Uşaqda miasteniya gravisinin tam müalicəsi. Myasthenia gravis: simptomlar. Uşaqlarda miasteniyanın müalicəsi

sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması nəticəsində əzələ zəifliyinə səbəb olan otoimmün xəstəlikdir. Çox vaxt göz əzələlərinin, üz və çeynəmə əzələlərinin, bəzən isə tənəffüs əzələlərinin işi pozulur. Bu, miasteniya üçün xarakterik olan simptomları müəyyənləşdirir: aşağı göz qapağının sallanması, burun səsi, udma və çeynəmə pozğunluqları. Miasteniya qravisinin diaqnozu proserin testindən və postsinaptik membranın reseptorlarına antikorların olması üçün qan testindən sonra qoyulur. Miasteniya qravisinin spesifik müalicəsi ambenonium xlorid və ya piridostigmin kimi antikolinesteraz preparatlarının istifadəsini nəzərdə tutur. Bu dərmanlar sinir-əzələ ötürülməsini bərpa edir.

Ümumi məlumat

Miasteniya (yaxud yalançı/astenik bulbar iflici və ya Erb-Goldflam xəstəliyi) əsas təzahürü sürətli (ağrılı sürətlə) əzələ yorğunluğu olan bir xəstəlikdir. Myasthenia gravis, immunitet sisteminin hüceyrələrinin bu və ya digər səbəbdən öz bədəninin digər hüceyrələrini məhv etdiyi tamamilə klassik bir otoimmün xəstəlikdir. Bu fenomen normal bir immun reaksiya hesab edilə bilər, yalnız xarici hüceyrələrə deyil, özünə yönəldilir.

Patoloji əzələ yorğunluğu 16-cı əsrin ortalarında klinisyenler tərəfindən təsvir edilmişdir. O vaxtdan bəri miasteniya qravisinin tezliyi sürətlə artır və hər 100 min əhaliyə 6-7 nəfərdə aşkar edilir. Qadınlar kişilərə nisbətən 3 dəfə daha tez-tez miasteniyadan əziyyət çəkirlər. Xəstəliyin ən çox sayı 20-40 yaş arası insanlarda baş verir, baxmayaraq ki, xəstəlik hər yaşda inkişaf edə bilər və ya anadangəlmə ola bilər.

Miasteniya gravisinin səbəbləri

Anadangəlmə miyasteniya qravis sinir-əzələ birləşmələrinin normal fəaliyyət göstərməsinə mane olan gen mutasiyasının nəticəsidir (belə sinapslar sinirin əzələ ilə əlaqə saxlamasına imkan verən “adapterlər” kimidir). Qazanılmış miyasteniya anadangəlmə miyasteniyadan daha çox rast gəlinir, lakin müalicəsi daha asandır. Müəyyən şərtlər altında miyasteniya gravisinin inkişafına səbəb ola biləcək bir neçə amil var. Çox vaxt patoloji əzələ yorğunluğu timus bezinin şişləri və xoşxassəli hiperplaziyası (toxumaların yayılması) fonunda formalaşır - timomeqali. Daha az tez-tez xəstəliyə digər otoimmün patologiyalar, məsələn, dermatomiyozit və ya skleroderma səbəb olur.

Xərçəngli xəstələrdə, məsələn, cinsiyyət orqanlarının şişləri (yumurtalıqlar, prostat), daha az hallarda - ağciyərlər, qaraciyər və s.

Artıq qeyd edildiyi kimi, miyasteniya gravis otoimmün xarakterli bir xəstəlikdir. Xəstəliyin inkişaf mexanizmi bədənin sinir-əzələ ötürülməsini həyata keçirən sinapsların postsinaptik membranında yerləşən reseptor zülallarına qarşı antikorların istehsalına əsaslanır.

Sxematik olaraq bunu aşağıdakı kimi təsvir etmək olar: bir neyron prosesi xüsusi maddələrin - vasitəçilərin nüfuz edə biləcəyi bir keçirici membrana malikdir. Onlar impulsları sinir hüceyrəsindən reseptorları olan əzələ hüceyrəsinə ötürmək üçün lazımdır. Əzələ hüceyrələrində sonuncular asetilkolin vasitəçisini bağlamaq qabiliyyətini itirir və sinir-əzələ ötürülməsi əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşir. Miasteniya qravisində baş verənlər məhz budur: antikorlar sinir və əzələ arasındakı əlaqənin “digər tərəfindəki” reseptorları məhv edir.

Miasteniya gravisinin simptomları

Myasthenia gravis "yalançı bulbar iflic" adlanır, çünki bu iki patologiyanın simptomları həqiqətən oxşardır. Bulbar iflic üç kəllə sinirinin nüvələrinin zədələnməsidir: glossofaringeal, vagus və hipoqlossal. Bütün bu nüvələr medulla oblongatada yerləşir və onların zədələnməsi son dərəcə təhlükəlidir. Həm bulbar iflic, həm də miyasteniya gravisində çeynəmə, faringeal və üz əzələlərinin zəifliyi baş verir. Nəticədə, bu, ən qorxulu təzahürə - disfagiyaya, yəni udma çətinliyinə səbəb olur. Myastenia gravisdə patoloji proses, bir qayda olaraq, ilk növbədə üzün və gözlərin əzələlərini, sonra dodaqları, farenks və dili təsir edir. Xəstəliyin uzun müddət davam etməsi ilə tənəffüs əzələlərinin və boyun əzələlərinin zəifliyi inkişaf edir. Hansı əzələ lifi qruplarının təsirləndiyindən asılı olaraq, simptomlar müxtəlif yollarla birləşdirilə bilər. Myasthenia gravisin universal əlamətləri də var: gün ərzində simptomların şiddətinin dəyişməsi; uzun müddətli əzələ gərginliyindən sonra pisləşmə.

Miasteniyanın oküler formasında xəstəlik yalnız gözdənkənar əzələləri, göz orbikulyar əzələsini və yuxarı göz qapağını qaldıran əzələləri təsir edir. Nəticədə, əsas təzahürlər olacaq: ikiqat görmə, çəpgözlük, diqqəti toplamaqda çətinlik; çox uzaqda və ya çox yaxında yerləşən obyektlərə uzun müddət baxa bilməmək. Bundan əlavə, xarakterik bir simptom demək olar ki, həmişə mövcuddur - ptozis və ya yuxarı göz qapağının aşağı salınması. Miasteniya qravisində bu simptomun özəlliyi onun axşam saatlarında ortaya çıxması və ya güclənməsidir. Səhər ümumiyyətlə orada olmaya bilər.

Üzün, çeynəmə əzələlərinin və nitqə cavabdeh olan əzələlərin patoloji yorğunluğu səsin dəyişməsinə, yemək yemək və danışmada çətinliklərə səbəb olur. Miasteniya qravisi olan xəstələrin səsi tutqun, "burun" olur (belə nitq, insanın sadəcə burnunu tutaraq danışdığı kimi səslənir). Eyni zamanda, danışmaq çox çətindir: qısa söhbət xəstəni o qədər yorur ki, sağalması üçün bir neçə saat lazım olacaq. Eyni şey çeynəmə əzələlərinin zəifliyinə də aiddir. Qatı qidaları çeynəmək, miyasteniya qravisi olan bir insan üçün fiziki cəhətdən ağır ola bilər. Xəstələr qəbul etdikləri dərmanların maksimum effekt verdiyi anda yemək üçün yemək vaxtlarını həmişə dəqiq planlaşdırmağa çalışırlar. Sağlamlığın nisbi yaxşılaşdığı dövrlərdə belə, xəstələr günün birinci yarısında yeməyə üstünlük verirlər, çünki simptomlar axşam saatlarında güclənir.

Farenksin əzələlərinin zədələnməsi daha təhlükəli bir vəziyyətdir. Burada problem, əksinə, maye qida qəbul edə bilməməkdir. Bir şey içməyə çalışarkən, xəstələr tez-tez boğulur və bu, aspirasiya pnevmoniyasının inkişafı ilə tənəffüs yollarına maye daxil olmasına səbəb ola bilər.

Bütün təsvir olunan simptomlar bir və ya digər əzələ qrupunu yüklədikdən sonra nəzərəçarpacaq dərəcədə güclənir. Məsələn, uzun müddət danışmaq daha da zəifliyə səbəb ola bilər və sərt qidaları çeynəmək çox vaxt çeynəmə əzələlərinin işində əlavə pisləşməyə səbəb olur.

Və nəhayət, miasteniyanın ən təhlükəli forması haqqında bir neçə söz - ümumiləşdirilmişdir. Məhz bu, bu patologiyası olan xəstələr arasında sabit 1% ölüm nisbətini təmin edir (son 50 ildə ölüm nisbəti 35% -dən 1% -ə qədər azalıb). Ümumiləşdirilmiş forma tənəffüs əzələlərinin zəifliyi ilə özünü göstərə bilər. Bu səbəbdən yaranan tənəffüs pozğunluğu, xəstəyə vaxtında yardım göstərilmədikdə kəskin hipoksiyaya və ölümə səbəb olur.

Myasthenia gravis zamanla davamlı olaraq irəliləyir. Pisləşmə dərəcəsi xəstələr arasında əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənə bilər və hətta xəstəliyin inkişafının müvəqqəti dayandırılması ola bilər (lakin bu olduqca nadirdir). Remissiyalar mümkündür: bir qayda olaraq, onlar kortəbii şəkildə baş verir və eyni şəkildə başa çatır - "öz-özünə". Miasteniyanın kəskinləşməsi epizodik və ya uzunmüddətli ola bilər. Birinci variant myastenik böhran, ikincisi isə miyastenik vəziyyət adlanır. Böhran zamanı simptomlar olduqca tez və tamamilə keçir, yəni remissiya zamanı heç bir qalıq təsir müşahidə olunmur. Miastenik vəziyyət, bütün simptomların mövcudluğu ilə uzun müddətli bir alevlenmedir, lakin irəliləmir. Bu vəziyyət bir neçə il davam edə bilər.

Miasteniya gravisinin diaqnozu

Nevroloqa xəstəlik haqqında çoxlu məlumat verə bilən miyasteniya qravis üçün ən aşkar test prozerin testidir. Prozerin sinaps boşluğunda asetilkolin (transmitter) parçalayan fermentin işini bloklayır. Beləliklə, vasitəçinin miqdarı artır. Prozerin çox güclü, lakin qısamüddətli təsirə malikdir, buna görə də bu dərman demək olar ki, heç vaxt müalicə üçün istifadə edilmir, lakin miasteniya gravisinin diaqnozu prosesində prozerin lazımdır. Sonuncudan istifadə etməklə bir sıra tədqiqatlar aparılır. Əvvəlcə xəstə testdən əvvəl əzələlərin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün müayinə olunur. Bundan sonra proserin dəri altına yeridilir. Tədqiqatın növbəti mərhələsi dərman qəbul etdikdən 30-40 dəqiqə sonra baş verir. Həkim xəstəni yenidən müayinə edir və bununla da bədənin reaksiyasını təyin edir.

Bundan əlavə, oxşar sxem elektromiyoqrafiya üçün istifadə olunur - əzələlərin elektrik fəaliyyətinin qeyd edilməsi. EMQ iki dəfə həyata keçirilir: proserin qəbulundan əvvəl və ondan bir saat sonra. Test problemin əslində sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması və ya təcrid olunmuş əzələ və ya sinirin funksiyasının pozulduğunu müəyyən etməyə imkan verir. EMG-dən sonra da xəstəliyin təbiəti ilə bağlı şübhələr varsa, sinirlərin keçiriciliyinə dair bir sıra tədqiqatlar aparmaq lazım ola bilər (elektronevroqrafiya).

Xüsusi antikorların olması üçün qanınızı yoxlamaq vacibdir. Onların aşkarlanması miyasteniya gravisinin diaqnozu üçün kifayət qədər səbəbdir. Lazım gələrsə, biokimyəvi qan testi aparılır (fərdi göstəricilərə görə).

Mediastinal orqanların kompüter tomoqrafiyası qiymətli məlumat verə bilər. Miasteniya gravis hallarının böyük bir faizi timus vəzində yer tutan proseslərlə əlaqələndirilə bildiyinə görə, bu cür xəstələrdə mediastenin KT müayinəsi kifayət qədər tez-tez aparılır.

Miasteniya gravisinin diaqnozu prosesində bütün digər variantları - oxşar simptomları olan xəstəlikləri istisna etmək lazımdır. Əvvəla, bu, əlbəttə ki, yuxarıda təsvir olunan bulbar sindromudur. Bundan əlavə, differensial diaqnostika hər hansı iltihabi xəstəliklər (ensefalit, meningit) və beyin sapı nahiyəsində şiş meydana gəlməsi ilə aparılır (

Şiddətli xəstəlik və xəstəliyin sürətlə irəliləməsi hallarında, immunitet reaksiyasını boğan dərmanlar təyin edilir. Bir qayda olaraq, qlükokortikoidlər istifadə olunur, daha az - klassik immunosupressantlar. Steroidləri seçərkən həmişə həddindən artıq ehtiyatlı olmalısınız. Myasthenia gravis olan xəstələr üçün flüorid ehtiva edən dərmanlar kontrendikedir, buna görə də seçiləcək dərmanların çeşidi çox böyük deyil. 69 yaşdan yuxarı miyasteniya qravisi olan bütün xəstələrdə timus vəzinin çıxarılması aparılır. Bu üsul timusda həcmli proses aşkar edildikdə və müalicəyə davamlı olan miasteniya gravis zamanı da istifadə olunur.

Simptomatik müalicə üçün dərmanlar hər bir xəstənin xüsusiyyətlərinə əsasən fərdi olaraq seçilir. Miasteniya qravisi olan bir şəxs sağalmanı sürətləndirmək və ya remissiyanı uzatmaq üçün həyat tərzində müəyyən qaydalara əməl etməlidir. Günəşdə çox vaxt keçirmək və ya həddindən artıq fiziki fəaliyyətlə məşğul olmaq tövsiyə edilmir. Hər hansı bir dərmanı özünüz qəbul etməyə başlamazdan əvvəl mütləq həkiminizlə məsləhətləşməlisiniz. Miasteniya gravis üçün bəzi dərmanlar kontrendikedir. Məsələn, müəyyən antibiotiklər, diuretiklər, sedativlər və maqnezium olan dərmanlar qəbul etmək - sonuncu xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirə bilər.

Miasteniya gravisinin proqnozu və qarşısının alınması

Miasteniya gravisinin proqnozu bir çox amillərdən asılıdır: forması, baş vermə vaxtı, kursun növü, şərtlər, cins, yaş, keyfiyyət və ya müalicənin olmaması/olmaması və s. Miasteniyanın göz forması ən asan, ən ağır ümumiləşdirilmiş formadır. Hal-hazırda, həkimin tövsiyələrinə ciddi riayət etməklə, demək olar ki, bütün xəstələrdə əlverişli proqnoz var.

Myasthenia gravis xroniki bir xəstəlik olduğundan, əksər hallarda xəstələr sağlamlığını qorumaq üçün daim müalicə (kurslarda və ya davamlı) almağa məcbur olurlar, lakin onların həyat keyfiyyəti bundan çox əziyyət çəkmir. Myasthenia gravis-i vaxtında diaqnoz etmək və geri dönməz dəyişikliklər baş verməzdən əvvəl onun inkişafını dayandırmaq çox vacibdir.

Myasthenia gravis, heterojen klinik təzahürləri olan otoimmün proseslər sinfinə aid olan, xroniki, təkrarlanan və ya mütərəqqi kursu olan sinir-əzələ sisteminin xəstəliyidir. Avtoantikorların patoloji istehsalı bütövlükdə öz immun sisteminin və ya onun ayrı-ayrı komponentlərinin disfunksiyası nəticəsində baş verir ki, bu da orqanizmin orqan və toxumalarının məhvinə səbəb olur. Miastenik sindrom bir sıra klinik əlamətlərlə özünü göstərir: aşağı göz qapağının salınması, burun səsi, disfoniya, disfagiya və çeynəmə ilə bağlı problemlər. Sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması göz, üz və boyun zolaqlı əzələlərinin zəifliyinə gətirib çıxarır. Bənzər proseslər myastenia gravis üçün xarakterik olan simptomları müəyyənləşdirir.

Qədim yunan dilindən tərcümə edilən "miasteniya" termini "əzələlərin gücsüzlüyü və ya zəifliyi" deməkdir. Bu, bədən hüceyrələrinin özünü məhv etməsinə əsaslanan klassik otoimmün patologiyadır. Normal immun reaksiya diqqəti yad hüceyrələrdən özünə çevirir.

Xəstəlik ilk dəfə 16-cı əsrdə təsvir edilmişdir. Hazırda hər 100 min nəfərdən 6-da miyasteniya qravisinə rast gəlinir. Qadınlar kişilərdən daha tez-tez patologiyadan əziyyət çəkirlər. Xəstəliyin zirvəsi 20-40 yaşlı insanlarda olur. Miasteniya gravisinin anadangəlmə formaları da məlumdur. Bu xəstəlik təkcə insanlarda deyil, pişik və itlərdə də qeydə alınır.

Əzələ zəifliyi müstəqil nozologiya ola bilər - myastenia gravis və ya digər psixosomatik xəstəliklərin təzahürü - myastenik sindrom. Ancaq əsas klinik formadan asılı olmayaraq, patologiyanın simptomları dinamik və labildir. Xüsusilə isti mövsümdə fiziki fəaliyyət və ya emosional stress ilə güclənirlər. İstirahətdən sonra güc tez bərpa olunur. Myasthenia gravis xəstədə uzun müddət davam edə bilər. Eyni zamanda, özü də xəstəliyin olduğundan şübhələnmir. Gec və ya tez, mütərəqqi bir xəstəlik hələ də özünü göstərəcək.

Miasteniya qravisinin müalicəsi sinir-əzələ ötürülməsini bərpa etmək məqsədi daşıyır. Xəstəlik otoimmün prosesə əsaslandığı üçün xəstələrə hormonal dərmanlar təyin edilir.

Etiologiyası və patogenezi

Hazırda myastenik sindromun etiopatogenetik amilləri tam müəyyən edilməmişdir.

Miasteniya gravisinin mümkün səbəbləri:

İrsi meyllilik - xəstəliyin ailə halları məlumdur. Miasteniyanın anadangəlmə forması mionevral sinapsların normal fəaliyyətini pozan və sinir-əzələ qarşılıqlı əlaqəsi prosesinə mane olan gen mutasiyası nəticəsində yaranır.
Timusun şişi və ya xoşxassəli hiperplaziyası - timomeqaliya.
Sinir sisteminə üzvi ziyan.
Sistem xəstəlikləri - vaskulit, dermatomiyozit, sistemik lupus eritematosus.
Daxili orqanların yaxşı və bədxassəli yenitörəmələri.
Hipertiroidizm - qalxanabənzər vəzinin funksiyasının artması.
Yuxu xəstəliyi.

Myasthenia gravis ilə sinir və əzələ toxumaları arasındakı əlaqə pozulur. Patologiyanın inkişafı üçün təhrikedici amillər bunlardır: stress, infeksiyalar, immun çatışmazlığı, travma, antipsikotiklərin və ya trankvilizatorların uzun müddət istifadəsi, cərrahi müdaxilələr. Bədənin öz hüceyrələrinə - asetilkolin reseptorlarına qarşı antikorlar əmələ gətirdiyi mürəkkəb otoimmün prosesi tetikleyen onlardır.

Sindromun patogenetik əlaqələri:

asetilkolin reseptorlarına qarşı otoantikorların istehsalı;
sinir-əzələ sinapsın zədələnməsi;
postsinaptik membranın məhv edilməsi;
asetilkolin sintezinin, metabolizminin və sərbəst buraxılmasının pozulması - sinir impulslarının motor sinirindən əzələyə ötürülməsini təmin edən xüsusi kimyəvi maddə;
sinir-əzələ keçiriciliyində çətinlik - əzələyə impulsların qeyri-kafi təchizatı;
hərəkətləri yerinə yetirməkdə çətinlik;
əzələlərin tam hərəkətsizliyi.

Hal-hazırda tibb alimləri uşaq və gənclər arasında çox rast gəlindiyi üçün miasteniya qravisinə maraq göstəriblər. Bu kateqoriyadan olan insanlarda xəstəlik çox vaxt əlilliklə başa çatır.

Simptomlar

Patologiyanın klinik təzahürləri patoloji prosesdə hansı əzələ qruplarının iştirak etdiyindən asılıdır. Semptomların şiddəti gün ərzində dəyişir: uzun müddətli fiziki həddindən artıq yüklənmədən sonra güclənir və qısa bir istirahətdən sonra azalır. Oyandıqdan sonra xəstələr özlərini tamamilə sağlam və şən hiss edirlər, lakin bir neçə saatdan sonra bu hisslər iz qoymadan yox olur, halsızlıq və zəiflik ilə əvəz olunur.

Myasthenia gravis remissiya və kəskinləşmə dövrləri ilə mütərəqqi və ya xroniki bir kursa malikdir. Kəskinləşmələr sporadik baş verir və uzunmüddətli və ya qısamüddətli ola bilər.

Miasteniya gravisinin xüsusi formaları:

Miastenik epizod heç bir qalıq təsiri olmadan simptomların sürətli və tam yox olması ilə xarakterizə olunur.
Miastenik vəziyyət yarandıqda, alevlenme uzun müddət davam edir və adətən irəliləməyən bütün simptomlarla özünü göstərir. Eyni zamanda, remissiyalar qısa və nadirdir.
Endogen və ya ekzogen səbəb amillərin təsiri altında xəstəlik irəliləyir, simptomların dərəcəsi və şiddəti artır. Miastenik böhran belə baş verir. Xəstələr ikiqat görmə, paroksismal əzələ zəifliyi, səs dəyişiklikləri, nəfəs alma və udma çətinliyi, hipersalivasiya və taxikardiyadan şikayət edirlər. Eyni zamanda, üz bənövşəyi olur, təzyiq 200 mm Hg-ə çatır. Art., nəfəs səs-küylü və fit olur. Yorğun əzələlər tamamilə fəaliyyətini dayandırır. Nəticədə hissiyat itkisi olmadan tam iflic baş verə bilər. Xəstələr huşunu itirir və nəfəsi dayanır. İflicdən fərqli olaraq, myastenia gravis ilə əzələ funksiyası istirahətdən sonra bərpa olunur. Bir neçə saatdan sonra sindromun əlamətləri yenidən artmağa başlayır.

Uşaqlarda miyasteniya

Uşaqlarda miyasteniya 4 növdür: anadangəlmə, neonatal miyasteniya, erkən uşaqlıq patologiyası forması, yetkinlik yaşına çatmayan miyasteniya.

Anadangəlmə forma profilaktik ultrasəs zamanı uşaqlıqda diaqnoz qoyuldu. Dölün hərəkətləri qeyri-aktivdir. Onun ölümü tənəffüs çatışmazlığı səbəbindən mümkündür.
Yenidoğulmuşlarda patoloji doğuşdan dərhal sonra aşkar edilir. Myasthenia gravis uşaqlarda embriogenez zamanı inkişaf edir. Xəstə analardan miras qalır. Xəstəlik dayaz nəfəs alma, ana südü ilə qidalandırmaqdan imtina, tez-tez boğulma və sabit bir baxışla özünü göstərir. Xəstə uşaqlar çox zəif və hərəkətsizdirlər. Körpələrdə tənəffüs əzələləri atrofiyaya malikdir, buna görə də onlar özbaşına nəfəs ala bilmirlər. Anadangəlmə miyasteniyası olan yenidoğulmuşlar tez-tez doğuşdan dərhal sonra ölürlər.
Erkən uşaqlıq miyasteniya gravis 2-3 yaşlı uşaqlara təsir göstərir. Onların görmə qabiliyyəti zəifləyir, ptoz görünür, gözləri qıymağa başlayır. Xəstə körpələr zəif hərəkət edir və daim tutulmağı xahiş edirlər. Onlar tez-tez göz qapaqlarını örtür və çox sürətlə yeriyərkən və ya qaçarkən yıxılırlar.
Yetkinlik yaşına çatmayan miyasteniya yeniyetmələrdə rast gəlinir. Yorğunluqdan və görmə pozğunluğundan şikayətlənirlər. Məktəblilər çox vaxt portfeli əllərində uzun müddət saxlaya bilmədiklərindən yerə atırlar. Bəzi insanlar hətta velosipedi pedal çevirə bilmirlər.

Diaqnostik tədbirlər

Miasteniya gravisinin diaqnozu xəstənin müayinəsi və xəstəlik tarixinin aydınlaşdırılması ilə başlayır. Sonra əzələlərin vəziyyəti qiymətləndirilir və əsas diaqnostik üsullara keçin.

Nevroloqlar xəstələrdən aşağıdakı məşqləri etməyi xahiş edirlər:

Tez ağzınızı açın və bağlayın.
Qollarınızı uzadaraq bir neçə dəqiqə dayanın.
20 dəfə dərindən çömbəlmək.
Qollarınızı və ayaqlarınızı yelləyin.
Əllərinizi tez sıxın və açın.

Miasteniya qravisi olan bir xəstə ya bu məşqləri etməyəcək, ya da sağlam insanlarla müqayisədə çox yavaş yerinə yetirəcək. Xəstənin əlləri ilə işləmək göz qapaqlarının sallanmasına səbəb olur. Eyni hərəkətlərin təkrarlanması zamanı əzələ zəifliyinin artması bu funksional testlər zamanı aşkar edilən miasteniya qravisinin aparıcı simptomudur.

Əsas diaqnostik prosedurlar:

Proserin ilə bir test nevroloqlara diaqnoz qoymağa kömək edir. Bu maddə çox güclü olduğundan, yalnız diaqnostik məqsədlər üçün istifadə olunur. Dərman kimi istifadəsi qəbuledilməzdir. Prozerin asetilkolini parçalayan fermenti bloklayır və bununla da mediatorun miqdarını artırır. Bu vəziyyətdə dərman subkutan administrasiya üçün nəzərdə tutulmuşdur. Enjeksiyondan sonra 30-40 dəqiqə gözləyin və sonra bədənin reaksiyasını təyin edin. Xəstənin ümumi vəziyyətinin yaxşılaşması miyasteniya gravisini göstərir.
Elektromiyoqrafiya əzələlərin elektrik fəaliyyətini qeyd etməyə imkan verir. Əldə edilən məlumatlardan istifadə edərək sinir-əzələ keçiriciliyində pozuntular aşkar edilir.
Yuxarıda göstərilən üsullar aydın nəticələr vermədikdə elektronevroqrafiya aparılır. Texnika sinir impulslarının əzələ liflərinə ötürülmə sürətini qiymətləndirməyə imkan verir.
Otoantikorların seroloji testi şübhəli diaqnozu təsdiqləyə və ya təkzib edə bilər.
Göstərişlərə uyğun olaraq biokimyəvi parametrlər üçün qan testi aparılır.
Mediastinal orqanların CT və ya MRİ tez-tez miyasteniya gravisə səbəb olan timusda dəyişiklikləri müəyyən edə bilər.
Genetik skrininq miyasteniya gravisinin anadangəlmə formasını müəyyən etmək üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Video: Miasteniya gravis diaqnozunda ENMG

Müalicə

Miasteniya qravisinin öhdəsindən gəlmək üçün sinapslarda asetilkolin miqdarını artırmaq lazımdır. Bunu etmək olduqca çətindir. Bütün terapevtik tədbirlər bu vasitəçinin məhvinin qarşısını almağa yönəldilmişdir.

Miastenik böhran mexaniki ventilyasiya və plazmaferezdən istifadə edərək reanimasiya şəraitində müalicə olunur. Ekstrakorporeal hemokorreksiya qanı antikorlardan təmizləməyə imkan verir. Xəstələrə kriyoforez, şəlaləli plazma filtrasiyası və immunofarmakoterapiya aparılır. Bu prosedurlardan istifadə edərək, bir il davam edən sabit remissiyaya nail ola bilərsiniz.

birbaşa günəş işığından qaçın,
həddindən artıq fiziki fəaliyyətdən qaçın,
həkim resepti olmadan antibiotiklər, diuretiklər, sedativlər, maqnezium tərkibli dərmanlar qəbul etməyin;
kaliumla zəngin qidalar yeyin - kartof, kişmiş, quru ərik,
stresə düşməyin.

Patologiyanın proqnozunun mümkün qədər əlverişli olması üçün bütün xəstələr bir nevroloqda qeydiyyata alınmalı, təyin edilmiş dərmanları qəbul etməli və bütün tibbi tövsiyələrə ciddi əməl etməlidirlər. Bu, uzun müddət işləmək və özünüzü yaxşı hiss etmək qabiliyyətinizi qoruyub saxlamağa kömək edəcək.

Myasthenia gravis, həyatı boyu dərman tələb edən sağalmaz bir xəstəlikdir, onun köməyi ilə hər bir xəstə sabit remissiyaya nail ola bilər.

Qarşısının alınması və proqnozu

Miasteniya qravisinin etiologiyası və patogenezi elm adamları tərəfindən dəqiq müəyyən edilmədiyi üçün effektiv profilaktik tədbirlər hazırda mövcud deyil. Məlumdur ki, təhrikedici amillər yaralanmalar, emosional və fiziki stresslər, infeksiyalardır. Miastenik sindromun inkişafının qarşısını almaq üçün bədəni onların təsirindən qorumaq lazımdır.

Miasteniya qravis diaqnozu qoyulmuş bütün xəstələr nevroloqun nəzarəti və nəzarəti altında olmalıdır. Bundan əlavə, bədənin ümumi vəziyyətinin göstəricilərini mütəmadi olaraq ölçməlisiniz - qan qlükoza, təzyiq. Bu, müşayiət olunan somatik patologiyaların inkişafının qarşısını alacaqdır. Xəstələr həkimin təyin etdiyi dərmanları qəbul etməyi qaçırmamalı və bütün tibbi tövsiyələrə əməl etməlidirlər.

Myasthenia gravis yüksək ölümlə nəticələnən ciddi bir xəstəlikdir. Tam diaqnoz və vaxtında müalicə sabit remissiyaya nail olmağa və bəzi hallarda hətta sağalmağa imkan verir. Xəstəlik diqqətli monitorinq və müalicə tələb edir.

Patologiyanın proqnozu formasından, xəstənin ümumi vəziyyətindən və terapiyanın effektivliyindən asılıdır. Miasteniyanın göz forması ən yaxşı şəkildə müalicə olunur, lakin ümumiləşdirilmiş forma daha çətindir. Tibbi göstərişlərə ciddi riayət etmək xəstəliyin proqnozunu nisbətən əlverişli edir.

Video: miasteniya gravis haqqında mühazirə-təqdimat

Video: "Sağlam Yaşa!" Proqramında miyasteniya gravis.

Anamnez və şikayətlər toplanarkən, simptomların gün ərzində dəyişkənliyinə, onların yüklə əlaqəsinə, qismən və ya tam remissiyaların olmasına, AChE inhibitorlarının qəbulu zamanı simptomların geri dönməsinə (fəaliyyət müddətinə) və dərmana qarşı adekvat immunosupressiv terapiyanın fonu.

2.2 Fiziki müayinə.

Klinik müayinə ümumi nevroloji vəziyyətin öyrənilməsini, həmçinin məşqdən əvvəl və sonra üz, boyun, gövdə və əzaların könüllü əzələlərinin gücünün yoxlanılmasını əhatə etməlidir (0-un güc olmadığı ballarda gücün qiymətləndirilməsi, 5 sağlam bir insanda müəyyən bir əzələ qrupunun gücü). Miasteniya qravisinin diaqnozu üçün ən vacib klinik testlərdən biri patoloji əzələ yorğunluğu sindromunun olmasıdır: məşqdən sonra simptomların artması. Məsələn, ptozun artması, baxışların fiksasiyası zamanı, gözləri qıydıqdan sonra okulomotor pozğunluqlar; öyrənilən əzada təkrar aktiv hərəkətlərdən, çömbəlməkdən və ya gəzintidən sonra müəyyən əzələ qruplarında gücün azalması; sayarkən, ucadan oxuyarkən nitq pozğunluqlarının görünüşü və ya artması, bu vəziyyətdə sinir və sinir-əzələ sisteminə üzvi zədələnmə əlamətləri aşkar edilmir (birləşən xəstəliklər olmadıqda): refleks və koordinasiya sferalarında pozğunluqlar yoxdur, həssaslıq qorunur, tipik hallarda əzələ atrofiyası olmur, əzələ tonusu qorunur.
Yetkinlik yaşına çatmayan otoimmün miyasteniya gravis (JMG).
Xəstəliyin simptomları hər yaşda bir ildən çox inkişaf edə bilər, lakin ən çox yeniyetməlik dövründə qızlarda görünür. Xəstəliyin başlanğıcı tədricən və ya ani ola bilər.
Klinik şəkil aşağıdakılarla xarakterizə olunur:
diplopiya, oftalmoplegiya və ptozis ilə ekstraokulyar əzələlərin zədələnməsi (simmetrik, asimmetrik və ya birtərəfli ola bilər).
üz əzələlərinin zəifliyi (xüsusilə orbicularis oculi əzələsi).
proksimal əzaların zəifliyi.
tənəffüs və orofaringeal əzələlərin zədələnməsi.
dərin tendon refleksləri qorunur.
Ağciyər patologiyası olmadıqda inkişaf etmiş tənəffüs çatışmazlığı olan uşaqları müayinə edərkən, bu xəstəliyin başqa əlamətləri olmasa belə, JMG ehtimalını nəzərə almaq lazımdır.
Əvvəlcə əzələ gücü normal və ya demək olar ki, normal ola bilər və buna görə də əzələ gücü məşqdən əvvəl və sonra qiymətləndirilməlidir.
Yalnız gözdənkənar əzələlərlə (ocular myasthenia gravis) tutulma hallarının tezliyi müxtəlif nəşrlər arasında geniş şəkildə dəyişir, lakin Çində kiçik uşaqlarda 20-50%, 80%-ə qədərdir. MuSK-MG qadınlarda daha çox rast gəlinir, klinik mənzərədə okulomotor və kəllə əzələlərinin zəifliyi üstünlük təşkil edir və tez-tez tənəffüs böhranları qeyd olunur. MuSK-MG və AChR-MG arasındakı fərqlər hələ də aydınlaşdırılmalıdır.
Keçici neonatal forma (neonatal miyasteniya).
Klinik təzahürlərə aşağıdakılar daxildir:
ümumi əzələ hipotoniyası.
zəif ağlamaq.
nəfəs almaqda və əmməkdə çətinlik.
Ptozisin mümkün inkişafı.
ammiya, okulomotor pozğunluqlar.
udma pozğunluqları, dərin reflekslərin azalması.
Anadangəlmə myastenik sindromlar Əlavə D1-də daha ətraflı təqdim olunur.
Belə uşaqlarda həyatın ilk günlərində özünü göstərən və 1-1,5 aya qədər davam edən keçici miyastenik sindrom. , plasenta baryeri vasitəsilə anadan AChR-ə antikorların ötürülməsi nəticəsində yaranır.
müşayiət olunan xəstəliklər və indi epizodik apne ilə RİA adlanan vəziyyətin əlamətidir).
Beləliklə, miasteniya qravisinin bütün əlamətləri arasındakı fərq onların gün ərzində dinamizmi, məşqdən sonra intensivləşməsi, geri dönmə qabiliyyəti və ya istirahətdən sonra şiddətinin azalmasıdır.
Müxtəlif səbəblərdən həyati funksiyaların pozulması ilə vəziyyətin kəskin pisləşməsi ilə müşayiət olunan miyastenik böhran. Miastenik böhranın molekulyar əsası, ehtimal ki, otoantikorların kütləvi hücumu səbəbindən fəaliyyət göstərən AChR-lərin sayının kəskin azalmasıdır. Tez-tez miastenik böhran bronxopulmoner infeksiya ilə təhrik edilir və bəzi hallarda pnevmoniya böhranın fonunda inkişaf edir və sonra tənəffüs problemləri qarışıq xarakterli ola bilər.
Miastenik böhranı tənəffüs pozğunluqları ilə müşayiət olunan digər ağır şərtlərdən aşağıdakıların olması ilə fərqləndirmək olar:
bulbar sindromu.
hipomiya.
pitoz,
asimmetrik xarici oftalmoparez.
əzaların və boyun əzələlərinin zəifliyi və yorğunluğu (AChE inhibitorlarının qəbuluna cavab olaraq azalır).
Miastenik böhranı AChE inhibitorlarının həddindən artıq dozası ilə inkişaf edən xolinergik böhrandan (Əlavə D2) ayırmaq lazımdır. Böhranların ümumi simptomları tənəffüs çatışmazlığı və bulbar sindromu, psixomotor təşviqat və dəyərsizləşmiş şüur (stupor, koma) ilə könüllü əzələlərin şiddətli zəifliyidir.
Qarışıq (miastenik + xolinergik) böhranlar, AChE inhibitorlarının düzgün istifadə edilməməsi və / və ya ilkin olaraq dar bir terapevtik doza diapazonu, həmçinin müxtəlif mənşəli ümumi və ya əzələ zəifliyinə səbəb olan vəziyyətlər fonunda (interkurrent infeksiyalar) səbəbiylə miyasteniya qravisi olan xəstələrdə baş verir. , somatik, hormonal pozğunluqlar, dərman qəbul etmək, könüllü əzələlərin kontraktil funksiyasına təsir etmək və s.;).

2.3 Laborator diaqnostika.

Antikolinesteraza anticisimlərinin təyini tövsiyə olunur.
Şərhlər. Uşaqlarda AChR-ə qarşı antikorlar 60-80% diapazonunda aşkar edilir. Prepubertal yaşda test uşaqların təxminən 50% -də müsbətdir. Uğurlu müalicə olunan xəstələrdə antikor titrləri azalır. AChR-yə qarşı antikorlar üçün seroneqativ olanların təxminən 40-50%-i MySK-ya qarşı antikorlar üçün seroneqativdir. Uşaqlarda bu antikorların daha yüksək olması dəqiq müəyyən edilməmişdir, lakin onlar erkən uşaqlıqda xəstəliyin başlanğıcında mövcud ola bilərlər.

2.4 Instrumental diaqnostika.

Elektrik sinir-əzələ blokadasını aşkar etmək üçün təkrarlanan sinir stimullaşdırılması (INS) tövsiyə olunur.
(Tövsiyənin gücü – 1; Sübutun gücü – C).
Şərhlər. Bu test xüsusilə kiçik uşaqlarda streslidir və buna görə də yumşaq aparılmalıdır. Gənc uşaqlarda texniki çətinliklər də problemdir və buna görə də testin müsbət olduğunu elan etməzdən əvvəl amplituda azalmasının myastenik tip olduğuna tam əmin olmaq lazımdır. Ümumi əzələ fəaliyyət potensialı səth elektrodlarından, tercihen zəif əzələlər üzərində qeydə alınır; sinir stimullaşdırılması tezliyi 3Hz və 5Hz. Üçüncü və beşinci potensiallar arasında amplitudanın 10%-dən çox azalması müsbət nəticə hesab olunur. Cüt liflərin daralması zamanı artan “tremor”u aşkar etməyə imkan verən tək lifli EMQ klassik ISN-dən daha həssasdır, lakin uşaqlarda yerinə yetirilməsi çətin bir üsuldur. Normal ISN JMG diaqnozunu istisna etmir.
Diaqnostik cəhətdən çətin hallarda əzələ biopsiyasının morfoloji müayinəsinin aparılması tövsiyə olunur (işıq, elektron mikroskopiya, histokimyəvi, immunohistokimyəvi, immunofluoresan və sinir-əzələ birləşməsinin və ətraf toxumaların vizual müayinəsinin digər növləri).
Şərhlər. Miasteniya qravisində əsas keyfiyyət və kəmiyyət dəyişiklikləri AChR-ləri ehtiva edən postsinaptik membranda aşkar edilir və tam inkişaf etmiş klinik mənzərə mərhələsində AChR-lərin sayı normal dəyərlərin 10-30% -ə qədər azalır və onların sıxlığı azalır. .

2.5 Digər diaqnostika.

(Tövsiyənin gücü – 1; Sübutun gücü – C).
Antixolinesteraza preparatlarının istifadəsi tövsiyə olunur - AChE inhibitorları ilə bir test: neostigmin metil sulfat (ATC kodu: N07AA01), piridostigmin hidroxlorid (ATC kodu: N07AA02). Bu dərmanlardan biri tətbiq edildikdən sonra təsir bir və ya bir neçə zəifləmiş əzələdə müşahidə olunur. Ən çox görülən test neostigmin metil sulfatdır. Doza 0,125 mq/kq bədən çəkisi nisbətində fərdi olaraq seçilir (təxminən: 70 kq-a qədər bədən çəkisi üçün 1,5 ml 0,05% məhlul və 70 kq-dan çox bədən çəkisi üçün 2 ml və ya ağır ümumiləşdirilmiş bədən çəkisi nəzərə alınmadan əzaların əzələlərinin zəifliyi). Dərmanın istənilən parenteral tətbiqi yolu seçilə bilər, lakin adətən subkutan inyeksiya edilir. Dərmanın təsiri 30-40 dəqiqədən sonra qiymətləndirilir.
Şərhlər. Müsbət tam test əzələ gücü bulbar və okulomotor pozğunluqlar üçün kompensasiya ilə 5 bala bərpa edildikdə, pozitiv natamam test güc 1-2 bal artdıqda, lakin onun tam bərpası və (və ya) azaldılmış əzələlərin qorunması olmadan hesab olunur. bulbar və ya okulomotor qüsur. Qismən kompensasiya AChE inhibitorlarının ayrı-ayrı əzələ qruplarına seçici təsirindən, bir qayda olaraq, könüllü əzələlərin gücünü 1 bal artırmaqdan ibarətdir. Şübhəli bir prozerin testi fərdi simptomlarla bağlı bəzi müsbət dinamikalar qeyd edildikdə müəyyən edilir (ptozisin 1-2 mm azalması, göz almalarının hərəkət diapazonunda bir qədər artım, bir az daha aydın səs, yüngül bir təəssürat. əzaların əzələlərinin gücünün artması.
Keçici neonatal forma (neonatal miyasteniya) şübhəsi varsa, neostigmin metilsulfatın əzələdaxili və ya dərialtı yeridilməsi tövsiyə olunur.

Catad_tema Uşaqlarda sinir sisteminin xəstəlikləri - məqalələr

ICD 10: G70

Təsdiq ili (düzəliş tezliyi): 2016 (hər 3 ildən bir nəzərdən keçirilir)

ID: KR366

Peşəkar birliklər:

Rusiya Pediatrlar İttifaqı

Təsdiq edildi

Rusiya Pediatrlar İttifaqı

Razılaşdı

Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin Elmi Şurası __ __________201_

GCS - qlükokortikosteroidlər

Şərtlər və anlayışlar

Bu klinik təlimatlarda yeni və dar məqsədli peşəkar terminlər istifadə edilmir.

1. Qısa məlumat

1.1 Tərif

Myasthenia gravis sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması ilə xarakterizə olunan və skelet (zolaqlı) əzələlərin zəifliyi və patoloji yorğunluğu ilə özünü göstərən otoimmün xəstəlikdir.

1.2 Etiologiyası və patogenezi

Müasir konsepsiyalara görə, miasteniya qravisinin patogenezinin əsasını asetilkolin reseptorlarının (AChRs) anticisimlər tərəfindən zolaqlı əzələlərin postsinaptik membranlarına bağlanması nəticəsində yaranan autoimmun reaksiya təşkil edir. Bu reseptorların sayı bu otoantikorlar tərəfindən əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Bəzi hallarda, autoimmun myastenia gravis (MG) ilə AChR-yə antikorlar (AB) aşkar edilmir və bu forma seroneqativ miyasteniya gravis (SN-MG) adlanır. "Seroneqativ" termini əzələ spesifik reseptor tirozin kinazına (MrTK) IgG sinif antikorları olan uşaqlar da daxil olmaqla bir qrup xəstəyə münasibətdə qeyri-dəqiqdir. Bu forma MuSK-MG adlanır. AT AChR-nin patogenliyi ilə bağlı inandırıcı sübutlar əldə olunsa da, AT MuSC-nin patogenetik rolu qeyri-müəyyən olaraq qalır. Titin, rianodin reseptorları və hüceyrədaxili AChR ilə əlaqəli protein rapsin də daxil olmaqla, rolu müəyyən edilməmiş digər antikorlar da aşkar edilə bilər.

AT istehsalını tetikleyen mexanizm naməlum olaraq qalır. Timus vəzinin rolu AChR və limfoid hiperplaziyası və timus şişlərinin birləşməsi, həmçinin timektomiyanın effektivliyi ilə göstərilir. MuSC-MG-də hər hansı aşkar edilərsə, onda yalnız timusda kiçik histoloji dəyişikliklər aşkar edilir. Genetik meylin olması xəstənin qohumlarında nisbətən tez-tez müşahidə olunan klinik və elektromioqrafik (EMG) simptomlar və əsas insan histouyğunluq kompleksinin (HLA) müəyyən antigen qruplarının tez-tez baş verməsi ilə göstərilir.

Digər otoimmün xəstəliklərlə, xüsusən də tiroid bezi patologiyası (hiper- və ya hipotiroidizm), romatoid artrit, lupus eritematosus və diabet ilə birləşmə var. Bəzi tədqiqatçıların fikrincə, uşaqların 5%-də bədxassəli şişlər müşahidə olunub.

1.3 Epidemiologiya

Myasthenia gravis nisbətən nadir bir xəstəlikdir, baxmayaraq ki, əvvəllər düşünüldüyündən daha tez-tez müşahidə olunduğuna inanmaq üçün kifayət qədər dəlil var. HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3 fenotipinə malik olan şəxslər xəstəliyə ən çox meyllidirlər. Miasteniya qravisinin yayılması 100 min əhaliyə 0,5 - 5 haldır, lakin hazırda xəstələrin sayının artması tendensiyası var və 100 min əhaliyə 10 - 24 haldır. Myasthenia gravis erkən uşaqlıqdan (daha çox qızlarda və yeniyetmələrdə) qocalığa qədər hər yaşda debüt edə bilər. Miasteniya gravisli xəstələrin 9-15%-ni 17 yaşa qədər uşaqlar və yeniyetmələr təşkil edir. Uşaqlıqda myastenia gravisin yetkinlik yaşına çatmayan forması daha çox rast gəlinir. Miasteniya qravisi olan analardan doğulan körpələrin (müxtəlif mənbələrə görə) təqribən 5-20%-də plasenta baryeri vasitəsilə anadan asetilkolin reseptorlarına (AChR) antikorların ötürülməsi nəticəsində yaranan keçici neonatal miyasteniya (TNM) inkişaf edir. Ən yüksək insident 2 yaş kateqoriyasında müşahidə olunur: 20-40 yaş (bu dövrdə qadınlar daha çox təsirlənir) və 65-75 yaş (bu dövrdə kişilər və qadınlar eyni dərəcədə təsirlənir). Qadınlarda xəstəliyin orta başlanğıc yaşı 26 il, kişilərdə isə 31 ildir.

1.4 ICD-10-a uyğun kodlaşdırma

G70 – Myastenia gravis və digər sinir-əzələ birləşmə pozğunluqları: xaric: botulizm (A05.1), müvəqqəti neonatal Myasteniya gravis (P94.0)

G70.0 - Miasteniya gravis

G70.1 - Sinir-əzələ birləşməsinin toksik pozğunluqları

G70.2 - Anadangəlmə və ya qazanılmış miyasteniya gravis

G70.8 - Digər sinir-əzələ birləşmə pozğunluqları

G70.9 - Sinir-əzələ birləşmə pozğunluğu, təyin olunmamış

1.5 Diaqnoz nümunələri

Myasthenia gravis, ümumiləşdirilmiş forma, mütərəqqi kurs, orta şiddət, ACEP fonunda kifayət qədər kompensasiya.
Myasthenia gravis, yerli (okulyar) forma, stasionar kurs, yüngül şiddət, ACEP üçün yaxşı kompensasiya.
Myasthenia gravis, tənəffüs pozğunluqları ilə ümumiləşdirilmiş bir forma, ACEP üçün kifayət qədər kompensasiya olmayan mütərəqqi ağır kurs.

1.6 Təsnifat

Miasteniya gravisinin bir neçə təsnifatı var. Dünyada ən çox yayılmış təsnifat Ossermana görədir (beynəlxalq olaraq 1959-cu ildə Los-Ancelesdə qəbul edilib, 1971-ci ildə Osserman və Jenkin tərəfindən dəyişdirilib).

Ümumiləşdirilmiş miyasteniya:

Neonatal miyasteniya gravis
Anadangəlmə miyasteniya
Oftalmoparez və ya oftalmoplegiya ilə xoşxassəli
Ailə uşaq bağçası
Yetkinlik yaşına çatmayan miyasteniya

Göz miasteniyası:

Gənclik
Yetkin

V.S. Lobzin 1960-cı ildə Patoloji prosesin gedişinə görə miasteniya qravisinin təsnifatı təklif edilmişdir:

1 – simptomlar kompleksinin sürətli inkişafı və sonradan yavaş irəliləməsi ilə kəskin başlanğıc;

2 - kəskin başlanğıc, sindromun daha uzun (3 aydan 1 ilə qədər) inkişafı, remissiya ilə kurs, lakin sabit irəliləmə;

3 - tədricən başlanğıc, bir neçə il ərzində yavaş inkişaf və sonrakı yavaş-yavaş mütərəqqi kurs,

4 – məhdud əzələ qrupu və yavaş irəliləyişlə başlayın.

1965-ci ildə A.G. Panov, L.V. Dovgel və V.S. Lobzin həyati funksiyaların pozulmasını (nəfəs alma və ürək fəaliyyətinin pozulması) nəzərə alaraq, patoloji prosesin lokalizasiyasına görə miasteniya qravisinin təsnifatını hazırladı:

1 - ümumiləşdirilmiş:

a) həyati funksiyaları pozmadan, b) tənəffüs və ürək fəaliyyətinin pozulması ilə;

2 - yerli:

a) üz forması (göz, faringeal-üz), b) dayaq-hərəkət forması: tənəffüs problemi olmadan və tənəffüs problemi ilə.

Təcrübəli həkim üçün ən əlverişli təsnifat 1965-ci ildə B.M. Hechtom. Xəstəliyin gedişatının xarakterini, miyastenik prosesin ümumiləşmə dərəcəsini, hərəkət pozğunluqlarının şiddətini və asetilkolinesteraza inhibitorları (AChE) fonunda onların kompensasiya dərəcəsini nəzərə alır, bu da kifayət qədər diaqnoz qoymağa kömək edir. tam və dəqiq.

Axının təbiətinə görə:

1. Miastenik epizodlar (birdəfəlik və ya remisiya kursu) – tam reqressiya ilə (10-12%) keçici hərəkət pozğunluqları.

2. Miastenik şərait (yəni stasionar kurs) - uzun illər ərzində stasionar qeyri-proqressiv forma (13%).

3. Proqressiv kurs – xəstəliyin davamlı irəliləməsi (50-48%).

4. Bədxassəli forma - kəskin başlanğıc və əzələ disfunksiyasının sürətlə artması (25%).

Formalar bir-birinə çevrilir.

Lokalizasiyaya görə:

– yerli (məhdud) proseslər: göz, bulbar, üz, kəllə, gövdə;

- ümumiləşdirilmiş proseslər: bulbar pozğunluqları olmadan ümumiləşdirilmiş, tənəffüs pozğunluqları ilə ümumiləşdirilmiş və ümumiləşdirilmiş.

Hərəkət pozğunluqlarının şiddətinə görə:

Orta

Ağır

Asetilkolinesteraza inhibitorları (AChEI) fonunda motor pozğunluqlarının kompensasiya dərəcəsinə görə:

Kifayət qədər

Qeyri-kafi (pis).

2. Diaqnostika

2.1 Şikayətlər və anamnez

2.2 Fiziki müayinə

Yetkinlik yaşına çatmayan otoimmün miyasteniya gravis (JMG)

Xəstəliyin simptomları hər yaşda bir ildən çox inkişaf edə bilər, lakin ən çox yeniyetməlik dövründə qızlarda görünür. Xəstəliyin başlanğıcı tədricən və ya ani ola bilər.

Klinik şəkil aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

diplopiya, oftalmoplegiya və ptozis ilə ekstraokulyar əzələlərin zədələnməsi (simmetrik, asimmetrik və ya birtərəfli ola bilər),
üz əzələlərinin zəifliyi (xüsusilə orbicularis oculi əzələsi),
proksimal əzaların zəifliyi,
tənəffüs və orofaringeal əzələlərin zədələnməsi,
dərin tendon refleksləri qorunur.

Ağciyər patologiyası olmadıqda inkişaf etmiş tənəffüs çatışmazlığı olan uşaqları müayinə edərkən, bu xəstəliyin başqa əlamətləri olmasa belə, JMG ehtimalını nəzərə almaq lazımdır.

Əvvəlcə əzələ gücü normal və ya demək olar ki, normal ola bilər və buna görə də əzələ gücü məşqdən əvvəl və sonra qiymətləndirilməlidir.

Yalnız gözdənkənar əzələlərlə (ocular myasthenia gravis) tutulma hallarının tezliyi müxtəlif nəşrlər arasında geniş şəkildə dəyişir, lakin Çində kiçik uşaqlarda 20-50%, 80%-ə qədərdir. MuSK-MG qadınlarda daha çox rast gəlinir, klinik mənzərədə okulomotor və kəllə əzələlərinin zəifliyi üstünlük təşkil edir və tez-tez tənəffüs böhranları qeyd olunur. MuSK-MG və AChR-MG arasındakı fərqlər hələ də aydınlaşdırılmalıdır.

Keçici neonatal forma (yeni doğulmuş uşağın miyasteniya gravis). y)

Klinik təzahürlərə aşağıdakılar daxildir:

ümumi əzələ hipotenziyası,
zəif ağlamaq
nəfəs almaq və əmmək çətinliyi,
ptozun mümkün inkişafı,
ammiya, okulomotor pozğunluqlar,
udma pozğunluqları, dərin reflekslərin azalması.

Anadangəlmə myastenik sindromlar Əlavə D1-də daha ətraflı təqdim olunur.

Belə uşaqlarda həyatının ilk günlərində özünü göstərən və 1-1,5 ay davam edən keçici miyastenik sindrom anadan plasenta baryeri vasitəsilə AChR-yə qarşı anticisimlərin keçməsi nəticəsində yaranır.

müşayiət olunan xəstəliklər və indi epizodik apne ilə RİA adlanan vəziyyətin əlamətidir).

Beləliklə, miasteniya qravisinin bütün əlamətləri arasındakı fərq onların gün ərzində dinamizmi, məşqdən sonra intensivləşməsi, geri dönmə qabiliyyəti və ya istirahətdən sonra şiddətinin azalmasıdır.

Miastenik böhran , müxtəlif səbəblərdən həyati funksiyaların pozulması ilə vəziyyətin kəskin pisləşməsi var. Miastenik böhranın molekulyar əsası, ehtimal ki, otoantikorların kütləvi hücumu səbəbindən fəaliyyət göstərən AChR-lərin sayının kəskin azalmasıdır. Tez-tez miastenik böhran bronxopulmoner infeksiya ilə təhrik edilir və bəzi hallarda pnevmoniya böhranın fonunda inkişaf edir və sonra tənəffüs problemləri qarışıq xarakterli ola bilər.

Miastenik böhranı tənəffüs pozğunluqları ilə müşayiət olunan digər ağır şərtlərdən aşağıdakıların olması ilə fərqləndirmək olar:

bulbar sindromu,
hipomiya,
pitoz,
asimmetrik xarici oftalmoparez,
əzaların və boyun əzələlərinin zəifliyi və yorğunluğu (AChE inhibitorlarının qəbuluna cavab olaraq azalır).

Miastenik böhranı AChE inhibitorlarının həddindən artıq dozası ilə inkişaf edən xolinergik böhrandan (Əlavə D2) ayırmaq lazımdır. Böhranların ümumi simptomları tənəffüs çatışmazlığı və bulbar sindromu, psixomotor təşviqat və dəyərsizləşmiş şüur (stupor, koma) ilə könüllü əzələlərin şiddətli zəifliyidir.

Qarışıq (miastenik + xolinergik) böhranlar, AChE inhibitorlarının düzgün istifadə edilməməsi və / və ya ilkin olaraq dar bir terapevtik doza diapazonu, həmçinin müxtəlif mənşəli ümumi və ya əzələ zəifliyinə səbəb olan vəziyyətlər fonunda (interkurrent infeksiyalar) səbəbiylə miyasteniya qravisi olan xəstələrdə baş verir. , somatik, hormonal pozğunluqlar, dərman qəbul etmək, könüllü əzələlərin kontraktil funksiyasına təsir etmək və s.).

2.3 Laborator diaqnostika

Antikolinesteraza anticisimlərinin təyini tövsiyə olunur.

Şərhlər: Uşaqlarda AChR-ə qarşı antikorlar 60-80% diapazonunda aşkar edilir. Prepubertal yaşda test uşaqların təxminən 50% -də müsbətdir. Uğurlu müalicə olunan xəstələrdə antikor titrləri azalır. AChR-yə qarşı antikorlar üçün seroneqativ olanların təxminən 40-50%-i MySK-ya qarşı antikorlar üçün seroneqativdir. Uşaqlarda bu antikorların daha yüksək olması dəqiq müəyyən edilməmişdir, lakin onlar erkən uşaqlıqda xəstəliyin başlanğıcında mövcud ola bilərlər.

2.4 Instrumental diaqnostika

Elektrik sinir-əzələ blokadasını aşkar etmək üçün təkrarlanan sinir stimullaşdırılması (INS) tövsiyə olunur.

Şərhlər: Bu test xüsusilə kiçik uşaqlarda streslidir və buna görə də yumşaq aparılmalıdır. Gənc uşaqlarda texniki çətinliklər də problemdir və buna görə də testin müsbət olduğunu elan etməzdən əvvəl amplituda azalmasının myastenik tip olduğuna tam əmin olmaq lazımdır. Ümumi əzələ fəaliyyət potensialı səth elektrodlarından, tercihen zəif əzələlər üzərində qeydə alınır; sinir stimullaşdırılması tezliyi 3Hz və 5Hz. Üçüncü və beşinci potensiallar arasında amplitudanın 10%-dən çox azalması müsbət nəticə hesab olunur. Cüt liflərin daralması zamanı artan “tremor”u aşkar etməyə imkan verən tək lifli EMQ klassik ISN-dən daha həssasdır, lakin uşaqlarda yerinə yetirilməsi çətin bir üsuldur. Normal ISN JMG diaqnozunu istisna etmir.

Diaqnostik cəhətdən çətin hallarda əzələ biopsiyasının morfoloji müayinəsinin aparılması tövsiyə olunur (işıq, elektron mikroskopiya, histokimyəvi, immunohistokimyəvi, immunofluoresan və sinir-əzələ birləşməsinin və ətraf toxumaların vizual müayinəsinin digər növləri).

Şərhlər: Miasteniya qravisində əsas keyfiyyət və kəmiyyət dəyişiklikləri AChR-ləri ehtiva edən postsinaptik membranda aşkar edilir və tam inkişaf etmiş klinik mənzərə mərhələsində AChR-lərin sayı normal dəyərlərin 10-30% -ə qədər azalır və onların sıxlığı azalır. .

2.5 Digər diaqnostika

Antixolinesteraza preparatlarının istifadəsi tövsiyə olunur - AChE inhibitorları ilə bir test: neostigmin metil sulfat (ATC kodu: N07AA01), piridostigmin hidroxlorid (ATC kodu: N07AA02). Bu dərmanlardan biri tətbiq edildikdən sonra təsir bir və ya bir neçə zəifləmiş əzələdə müşahidə olunur. Ən çox görülən test neostigmin metil sulfatdır. Doza 0,125 mq/kq bədən çəkisi nisbətində fərdi olaraq seçilir (təxminən: 70 kq-a qədər bədən çəkisi üçün 1,5 ml 0,05% məhlul və 70 kq-dan çox bədən çəkisi üçün 2 ml və ya ağır ümumiləşdirilmiş bədən çəkisi nəzərə alınmadan əzaların əzələlərinin zəifliyi). Dərmanın istənilən parenteral tətbiqi yolu seçilə bilər, lakin adətən subkutan inyeksiya edilir. Dərmanın təsiri 30-40 dəqiqədən sonra qiymətləndirilir .

Şərhlər:Müsbət tam test əzələ gücü bulbar və okulomotor pozğunluqlar üçün kompensasiya ilə 5 bala bərpa edildikdə, pozitiv natamam test güc 1-2 bal artdıqda, lakin onun tam bərpası və (və ya) azaldılmış əzələlərin qorunması olmadan hesab olunur. bulbar və ya okulomotor qüsur. Qismən kompensasiya AChE inhibitorlarının ayrı-ayrı əzələ qruplarına seçici təsirindən, bir qayda olaraq, könüllü əzələlərin gücünü 1 bal artırmaqdan ibarətdir. Şübhəli bir prozerin testi fərdi simptomlarla bağlı bəzi müsbət dinamikalar qeyd edildikdə müəyyən edilir (ptozisin 1-2 mm azalması, göz almalarının hərəkət diapazonunda bir qədər artım, bir az daha aydın səs, yüngül bir təəssürat. əzaların əzələlərinin gücünün artması və s.

Keçici neonatal forma (neonatal miyasteniya) şübhəsi varsa, neostigmin metilsulfatın əzələdaxili və ya dərialtı yeridilməsi tövsiyə olunur.

Şərhlər: Klinik əlamətlər anada miasteniya qravisinin olduğu bilindiyi halda düzgün diaqnoz qoymağa imkan verir, lakin ananın xəstəliyi aşkar edilməmiş və ya asemptomatik ola bilər. Diaqnoz Neostigmin metil sulfatın əzələdaxili və ya dərialtı yeridilməsi ilə təsdiqlənir (ATC kodu: N07AA01); Diaqnozu təsdiqləmək üçün ISN də aparıla bilər, lakin bu yaşda onun həyata keçirilməsi texniki cəhətdən çətin və ağrılıdır. Diaqnoz və sonra müalicə üçün xüsusilə qidalanmadan əvvəl Neostigmin metil sulfatdan (ATC kodu: N07AA01, Proserin) istifadə etmək daha məqsədəuyğundur, çünki onun təsiri daha uzun davam edir, bu da müayinə üçün daha çox vaxt verir (məsələn, 0,1 mq birdəfəlik doza). qidalanmadan əvvəl və lazım olduqda əlavə dozalar).

Miasteniya qravisinin diaqnozu şübhə doğurursa, dinamik müşahidə, AChE inhibitorlarının sınaq kursu (piridostigmin hidroxlorid kalium preparatları ilə birlikdə - yalnız xolinergik reaksiyalardan qəti şəkildə qaçınmaqla), təkrar klinik və elektromioqrafik (EMQ) müayinə tələb olunur.

Antixolinesteraza testi və SRI yüksək həssaslıq və spesifikliyə malik deyil, AChR-yə antikorların olması isə miasteniya qravisinə xasdır.

2.6 Diferensial diaqnostika.

Miasteniya qravisinin diaqnozu klinik məlumatların və instrumental müayinələrin nəticələrinin birləşməsi əsasında qoyulur. Myasthenia gravis və digər patologiya formaları arasındakı əsas fərq simptomların dinamikası və antikolinesteraz preparatlarının qəbuluna müsbət reaksiyadır.

Aşağıdakı xəstəliklər istisna edilməlidir:

- endokrin oftalmopatiya;

- okulofaringeal əzələ distrofiyası;

- çox skleroz;

- Fisher sindromu;

- botulizm;

- Tolosa-Hant sindromu;

- mitoxondrial sitopatiyalar;

- anadangəlmə miyastenik sindromlar və s.

Miasteniya qravisinin bulbar təzahürləri beynin damar və şiş lezyonlarından fərqləndirilməlidir ki, bunlar açıq şəkildə ümumi serebral simptomlar, həmçinin dinamik pozğunluqların olmaması və antikolinesteraza dərmanlarının qəbuluna reaksiya ilə xarakterizə olunur.

Bəzən miasteniya qravisinin və amiotrofik yanal sklerozun (ALS) differensial diaqnostikasında əhəmiyyətli çətinliklər yaranır, bu zaman bəzi hallarda təkcə miasteniya qravisinin klinik simptomları deyil, həm də sinir-əzələ ötürülməsinin pozğunluqları və antikolinesteraza preparatlarının qəbuluna reaksiya mümkündür. Belə hallarda düzgün diaqnoz yalnız EMQ aparıldıqdan sonra denervasiya və reinnervasiya əlamətlərini, həmçinin ALS üçün xarakterik olan çoxlu sayda fassikulyar potensialın mövcudluğunu aşkara çıxardıqdan sonra qoyula bilər. Miasteniya qravisində tənəffüs pozğunluqları və böhranları arefleksiya, serebrospinal mayenin tərkibində pozğunluqlar, sinir-əzələ ötürülməsi pozğunluqlarının olmaması və antikolinesteraza preparatlarının qəbuluna reaksiyalar ilə xarakterizə olunan Guillain-Barre sindromundan (GBS) fərqləndirilməlidir.

Miasteniya qravisli xəstələrdə gövdə və ətrafların əzələlərinin zəifliyi anadangəlmə və qazanılmış miopatiyaların müxtəlif formaları ilə fərqlənir.

Miyopatik proses, bir qayda olaraq, miasteniyadan fərqli olaraq, hərəkət pozğunluqlarının paylanması ilə xarakterizə olunur: gözdən kənar və bulbar əzələlərin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması (nadir istisnalarla), tənəffüs pozğunluqları; tez-tez tendon reflekslərinin azalması və ya olmaması və müxtəlif dərəcədə əzələ atrofiyası ilə müşayiət olunur.

Lambert-Eaton sindromu və botulizm kimi sinir-əzələ ötürülməsi pozğunluqlarının digər formaları ilə də miyasteniya qravisinə bənzər klinik simptomlar mümkündür. Əgər Lambert-Eaton sindromu üçün ekstraokulyar, bulbar və tənəffüs pozğunluqları xarakterik deyilsə, o zaman botulizmin əsas klinik nüvəsini təşkil edir. Lambert-Eaton sindromu üçün xarakterik olan gövdə və ətrafların əzələlərinin zəifliyi və yorğunluğu botulizm zamanı nisbətən nadir hallarda aşkar edilir. Hər iki forma hipo və ya arefleksiya ilə xarakterizə olunur.

Lambert-Eaton sindromunda antikolinesteraz preparatlarının tətbiqinin təsiri minimaldır, botulizmdə isə yoxdur. Sinir-əzələ ötürülməsinin pozğunluqları M-cavabının ilkin amplitüdünün azalması və yüksək tezlikli stimullaşdırma (artım) zamanı və ya maksimum könüllü səydən sonra əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə xarakterizə olunur.

3. Müalicə

3.1 Konservativ müalicə

Xolinesteraza blokerlərinin istifadəsi tövsiyə olunur.

Şərhlər: Bu dərmanlar asetilkolinesteraza ilə hidrolizini maneə törətməklə sinaptik yarığa buraxılan asetilkolin (ACh) yarı ömrünü artırır və bununla da ACh molekullarının sayı azalmış reseptorlara çatma ehtimalını artırır.

Piridostigmin bromid w, vk (kod ATX:N07AA02) gündə 7 mq/kq-a qədər olan dozada 3-5 dozada təyin edilir.
Neostigmin metil sulfat w, vk (ATC kodu: N07AA01) ilkin doza 5 yaşa qədər uşaqlarda hər dörd saatda 0,2-0,5 mq/kq, daha böyük uşaqlarda isə 0,25 mq/kq, maksimum tək doza 15 mq-dır.

Kortikosteroidlərin istifadəsi tövsiyə olunur.

Şərhlər:GCS, JMG olan uşaqların əksəriyyətində remissiyaya səbəb olur. Prednizolon w, vk (ATC kodu: H02AB06) stabil effekt əldə olunana qədər 1-2 mq/kq/gün dozada təyin edilir, bundan sonra dərman tədricən dayandırılır.

Uzunmüddətli immunoterapiyanın digər növlərinin istifadəsi tövsiyə olunur.

Şərhlər:

Azatioprin w,vk (kod ATX:L04AX01) steroidlərlə birlikdə və ya tək istifadə edilə bilər. İlkin doza gündə 50 mq və Prednizolonun saxlanma dozası ilə birlikdə gündə 100-200 mq-a qədərdir.
Siklosporin (ATC kodu: L04AD01) azatioprinə qarşı dözümsüzlük halında təyin oluna bilər.
Cyclophosphamide g, vk (ATC kodu: L01AA01) çox ağır xəstəlik üçün istifadə olunur.
Refrakter xəstəliyi olan uşaqlarda yüksək dozada Methylprednisolone w, vk (H02AB04) ilə pulse terapiya istifadə olunur.

Plazma əvəzedicisindən istifadə etmək tövsiyə olunur.

Şərhlər:Plazmaferez myastenik böhranların müalicəsində, həmçinin əməliyyatdan əvvəl və sonrakı dəstək üçün istifadə olunur. G sinifinin immunoqlobulinlərinin venadaxili yeridilməsi həyata keçirilir - insan immunoqlobulini normal g, vk (ATC kodu: J06BA02, İnsan immunoqlobulini normal) Təsir 3-4 gündən sonra müşahidə olunur və 3 aya qədər davam edir.

3.2 Cərrahi müalicə

Timektomiyadan istifadə etmək tövsiyə olunur.

Şərhlər: xüsusilə ChE blokerləri və ya kortikosteroidlər və ya digər immunoterapiya növləri ilə müalicə nəticəsində ağırlaşmaların inkişaf riski yüksək olan uşaqlarda uzunmüddətli müalicənin əsas üsulu kimi istifadə olunur.

Cərrahi müalicə üçün göstərişlər aşağıdakılardır:

a) bədxassəli formalar;

b) mütərəqqi forma;

c) qüsurun şiddətindən asılı olaraq myastenik vəziyyət.

Yerli formalar üçün cərrahi müalicə selektiv şəkildə aparılır.

Timektomiyaya əks göstərişlər:

ağır dekompensasiya olunmuş somatik xəstəliklər;

Cərrahi müalicədən əvvəl əməliyyatdan əvvəl hazırlıq tələb olunur:

bərpaedici terapiya;
terapevtik plazmaferezin aparılması;
zəruri hallarda qlükokortikosteroid terapiyası kursu.

4. Reabilitasiya

Tələb deyil

5. Profilaktika və klinik müşahidə

5.1 Qarşısının alınması

Profilaktika inkişaf etdirilməmişdir.

5.2 Xəstənin idarə edilməsi

Miasteniya gravisli xəstələrin ambulator şəraitdə müalicəsi aşağıdakıları əhatə etməlidir:

Bütün uşaqlar üçün 3 ayda bir dəfə EKQ.
?Qarın boşluğunun ultrasəs boşluq, ürək, böyrəklər - 6 ayda bir dəfə.
Döş qəfəsinin, oynaqların, zəruri hallarda onurğanın, sakroiliak oynaqların rentgen müayinəsi - 6 ayda bir dəfə.
Helicobacter pylori və morfoloji diaqnostika üçün biopsiya ilə ezofaqoqastroduodenoskopiya - eroziv, xoralı prosesləri və qastropatiyanı istisna etmək üçün 6 ayda bir dəfə.
Kəskinləşmə halında - ultrasəs daxili orqanların və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, EKQ və digər zəruri instrumental müayinə üsulları (CT, MRT) göstərişlərə görə:
myasthenia gravis olan xəstələrə vərəm üçün Mantoux testi verilir;
müsbət tüberkülin testləri aşkar edildikdə (papula > 5 mm), Diaskin testinin və ya seyreltmə və spesifik terapiya ilə tüberkülin testlərinin aparılması barədə qərar vermək üçün ftiziatr məsləhətləşməsinə göndərilməsi

İmmunosupressiv terapiya alan xəstənin müalicəsi

nevroloqun müayinəsi - ayda bir dəfə;
klinik qan testi (hemoqlobin konsentrasiyası, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı, trombositlər, leykositlər, leykosit formulası, ESR) - hər 2 həftədə bir dəfə;
?sayı azaldıqca leykositlər, eritrositlər, trombositlər normadan aşağıdır - immunosupressantları dayandırın 5-7 gün ərzində. Nəzarət qan testindən sonra və parametrlər normallaşdırılarsa, dərmanı qəbul etməyə davam edin;
karbamid, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionlaşmış kalsium, transaminazlar, qələvi fosfataz) - 2 həftədə bir dəfə:
karbamid, kreatinin, transaminazlar, bilirubinin səviyyəsi normadan yuxarı qalxarsa - immunosupressantları dayandırın 5-7 gün ərzində. Biokimyəvi parametrlər bərpa edildikdən sonra dərman qəbul etməyə davam edin;
immunoloji parametrlərin təhlili (Ig A, M, G konsentrasiyası; CRP, RF, ANF) - 3 ayda bir dəfə.

Antikolinesteraza preparatları qəbul edən miyasteniya gravisli xəstənin müalicəsi

?ayda bir dəfə nevroloqun müayinəsi;
? klinik qan testi (hemoqlobin konsentrasiyası, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı, trombositlər, leykositlər, leykosit formulası, ESR) - hər 2 həftədə bir dəfə;
?biokimyəvi parametrlərin təhlili (ümumi zülal, zülal fraksiyaları, konsentrasiya karbamid, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionlaşmış kalsium, transaminazlar, qələvi fosfataz) - 2 həftədə bir dəfə;
? immunoloji parametrlərin təhlili (Ig A, M, G konsentrasiyası; CRP, RF, ANF) - hər 3 ayda bir dəfə;
tam müayinə və zəruri hallarda terapiyanın korreksiyası üçün ildə 2 dəfə xəstəxanaya yerləşdirilməsini planlaşdırır.

Miasteniya qravisi olan xəstələrə “əlil uşaq” statusu almaq tövsiyə olunur. Xəstəliyin kəskinləşdiyi dövrlərdə evdə təhsil vermək lazımdır. Xəstəliyin remissiya mərhələsində, patologiyanın xüsusiyyətləri ilə tanış olan bir mütəxəssislə məşq terapiyası tövsiyə olunur. Məktəbə gedəndə? Ümumi qrupda bədən tərbiyəsi dərsləri göstərilmir. Miasteniya gravisli xəstələr üçün profilaktik peyvəndlər və tətbiqlər əks göstərişdirmi? qlobulin

Miasteniya qravis diaqnozu qoyulmuş xəstələr pediatr və nevroloqun daimi tibbi nəzarəti altında olmalıdırlar. Bu patologiyası olan uşaqlara 24 saat/günlük ixtisaslaşdırılmış xəstəxanada hərtərəfli müayinə tövsiyə olunur, xəstəxanada qalma müddəti orta hesabla 21 gündür. Bir nevroloq, fizioterapevt və məşq terapiyası mütəxəssisinin nəzarəti altında ildə 2-3 dəfə ən azı 21-28 gün müddətində reabilitasiya terapiyası kurslarının keçirilməsi məqsədəuyğundur.

6. Xəstəliyin gedişatına və nəticələrinə təsir edən əlavə məlumatlar

6.1 Nəticələr və proqnoz

Miasteniya qravisinin ən ağır kursu disembriogenezin çoxsaylı stiqmaları (əzələ-hərəkət displazisi, mərkəzi sinir sisteminin inkişaf anomaliyaları), neyroendokrin pozğunluqları (diensefalik-temporal paroksismal vəziyyətlər, hipopituitar sindrom fonunda gecikmiş böyümə və yetkinlik dövrü) olan uşaqlarda müşahidə olunur. hirsutizm və başqaları), nazofarenksin limfoid sisteminin yetişməməsi (adenoidlər, tonzillit, faringit), bronxo-obstruktiv sindrom və digər müşayiət olunan patologiyalar. Prepubertal dövrdə xəstəliyin başlanğıcı və cinsi yetkinliyin sonuna qədər myastenia gravis simptomlarının geriləməsi olan oğlanlarda, bir qayda olaraq, davamlı remissiyalar müşahidə olunur.

Müalicə taktikasının düzgün seçilməsi qravis miasteniyası olan xəstələrin 80%-də müsbət effekt əldə etməyə imkan verir (dərmanla və ya dərmansız stabil tam və ya qismən remissiya). Bununla belə, bu günə qədər xəstəliyin gedişatını proqnozlaşdırmaq üçün heç bir üsul və miasteniya gravisinin müalicəsi üçün xüsusi patogenetik üsullar yoxdur.

Tibbi xidmətin keyfiyyətinin qiymətləndirilməsi meyarları

Cədvəl 1 - Tibbi yardımın göstərilməsi üçün təşkilati-texniki şərtlər.

Cədvəl 2 - Tibbi xidmətin keyfiyyətinin meyarları

	Meyar	Sübut səviyyəsi
	Antixolinesteraza anticisimlərinin təyini, AChE inhibitorları ilə test aparıldı
	İterativ sinir stimullaşdırılması həyata keçirilir
	Xolinesteraza blokerləri istifadə edildi (tibbi əks göstərişlər olmadıqda)
	Qlükokortikosteroidlərlə immunosupressiv terapiya aparıldı (tibbi əks göstərişlər olmadıqda)

Biblioqrafiya

Sinir-əzələ ötürülməsinin otoimmün xəstəlikləri. Kitabda: Nevroloq üçün qısa istinad kitabı. – M.: “ABV-press”, 2015. – S. 129-139.
Guzeva V.İ., Çuxlovina M.L. Uşaqlarda miasteniya gravisinin diaqnozu və müalicəsi üçün klinik göstərişlər. Kitabda: Uşaq nevrologiyası. Məsələ 1: klinik tövsiyələr / red. VƏ. Quzevoy. – M.: MMC “MK”, 2014. – S. 101-127.
Sanadze A.G. Miasteniya. Kitabda: Nevrologiyada otoimmün xəstəliklər. Altında. red. Zavalişina İ.A., Piradova M.A., Boyko A.N., Nikitina S.S., Spirina N.N., Peresedova A.V. Klinik təlimatlar. – T.2. – M.: ROOI “İnsan Sağlamlığı”, 2014. – S. 101-128.
Aicardi J. Uşaqlarda sinir sisteminin xəstəlikləri. - T.2. – M.: Binom, 2013. – S. 940-949.
Sanadze A.G. Miasteniya və miyastenik sindromlar. M.: Litterra, 2012. – 256 s.
Suponeva N.A., Piradov M.A. Miasteniya gravis. Kitabda: Nevrologiyada venadaxili immunoterapiya. M: Qaynar xətt-Telekom, 2013. – S. 165-191.
Kaminski H.J. Miasteniya gravis. Kitabda: Klinik praktikada sinir-əzələ pozğunluqları (Eds. Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L.). – Nyu York: Springer, 2014. – S. 1075-1088.
Parr J., Jayawant S., Buckley C., Vincent A. Uşaqlıqda otoimmün myasteniya. Kitabda: Uşaqlarda sinir sisteminin iltihabi və otoimmün pozğunluqları (Eds. Dale R.C., Vincent A.). London: Mac Keith Press, 2010. – S. 388-405.

Əlavə A1. İşçi qrupunun tərkibi

Baranov A.A., akad. RAS, professor, tibb elmləri doktoru, Rusiya Pediatrlar İttifaqının İcraiyyə Komitəsinin sədri.

Namazova-Baranova L.S., akad. RAS, professor, tibb elmləri doktoru, Rusiya Pediatrlar İttifaqının İcraiyyə Komitəsinin sədr müavini.

Kurenkov A.L.,

Kuzenkova L.M., Professor, tibb elmləri doktoru, Rusiya Pediatrlar İttifaqının üzvü

Goltsova N.V.,

Məmmədyarov A.M., tibb elmləri namizədi, Rusiya Pediatrlar İttifaqının üzvü

Bursagova B.İ., Tibb elmləri namizədi, Rusiya Pediatrlar İttifaqının üzvü

Vişneva E.A., Tibb elmləri namizədi, Rusiya Pediatrlar İttifaqının üzvü

Pediatrlar, nevroloqlar;
Ortoped həkimləri;
Məşq terapiyası həkimləri, fizioterapevtlər,
Ümumi praktikantlar (ailə həkimləri);
Tibb universitetlərinin tələbələri;
Rezidenturada və təcrübədə olan tələbələr.

Sübutların toplanması/seçilməsi üçün istifadə olunan üsullar: elektron verilənlər bazalarının axtarışı.

Sübutların keyfiyyətini və gücünü qiymətləndirmək üçün istifadə olunan metodların təsviri: tövsiyələr üçün sübut bazası Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE və PubMed verilənlər bazalarına daxil edilmiş nəşrlərdir. Axtarış dərinliyi - 5 il.

Sübutların keyfiyyətini və gücünü qiymətləndirmək üçün istifadə olunan üsullar:

ekspert konsensusu;
reytinq sxeminə uyğun olaraq əhəmiyyətinin qiymətləndirilməsi.

Sübutları təhlil etmək üçün istifadə olunan üsullar:

dərc edilmiş meta-analizlərin rəyləri;
sübut cədvəlləri ilə sistematik təhlillər.

Sübutların təhlili üçün istifadə olunan metodların təsviri

Potensial sübut mənbələri kimi nəşrlər seçilərkən, onun etibarlılığını təmin etmək üçün hər bir araşdırmada istifadə olunan metodologiya araşdırılır. Tədqiqatın nəticəsi nəşrə təyin edilmiş sübut səviyyəsinə təsir edir, bu da öz növbəsində tövsiyələrin gücünə təsir göstərir.

Potensial qərəzliyi minimuma endirmək üçün hər bir araşdırma müstəqil olaraq qiymətləndirildi. Reytinqlərdəki hər hansı fərq bütün yazı qrupu tərəfindən müzakirə edilmişdir. Konsensus əldə etmək mümkün olmasa, müstəqil ekspert cəlb edilib.

Sübut cədvəlləri: klinik təlimatların müəllifləri tərəfindən doldurulur.

Tövsiyələrin formalaşdırılması üçün istifadə olunan üsullar: ekspert konsensusu.

İqtisadi təhlil

Heç bir xərc təhlili aparılmadı və farmakoiqtisadi nəşrlər nəzərdən keçirilmədi.

Xarici ekspert qiymətləndirməsi.
Daxili ekspert qiymətləndirməsi.

Bu tövsiyyələr layihəsi müstəqil ekspertlər tərəfindən nəzərdən keçirilmiş və ilk növbədə tövsiyələrin əsasını təşkil edən sübutların şərhinin aydın olub-olmaması ilə bağlı şərh vermələri xahiş edilmişdir.

Bu tövsiyələrin aydınlığı, eləcə də gündəlik təcrübə üçün bir vasitə kimi təklif olunan tövsiyələrin əhəmiyyətinin qiymətləndirilməsi ilə bağlı ilkin tibbi yardım həkimlərindən şərhlər alınmışdır.

Ekspertlərdən alınan bütün şərhlər diqqətlə sistemləşdirilib və işçi qrupun üzvləri (tövsiyələrin müəllifləri) tərəfindən müzakirə edilib. Hər bir məqam ayrıca müzakirə edildi.

Məsləhətləşmə və ekspert qiymətləndirməsi

İşçi qrupu

Yekun təftiş və keyfiyyətə nəzarət üçün tövsiyələr işçi qrupun üzvləri tərəfindən yenidən təhlil edilib və nəticəyə gəlib ki, ekspertlərin bütün irad və iradları nəzərə alınıb və tövsiyələrin işlənib hazırlanmasında sistematik xətaların baş vermə riski minimuma endirilib.

Cədvəl P1 - Tövsiyələrin səviyyəsinin qiymətləndirilməsi sxemi

Risk-fayda nisbəti	Mövcud sübutların metodoloji keyfiyyəti
	Yaxşı yerinə yetirilən RCT-lərə və ya başqa formada təqdim edilən inandırıcı sübutlara əsaslanan etibarlı ardıcıl sübutlar.
Faydalar açıq şəkildə risk və xərclərdən üstündür və ya əksinə	Bəzi məhdudiyyətlərlə (uyğun olmayan nəticələr, metodoloji səhvlər, dolayı və ya təsadüfi və s.) və ya digər məcburedici səbəblərlə yerinə yetirilən RCT-lərin nəticələrinə əsaslanan sübutlar. Əlavə tədqiqatlar (əgər aparılarsa) fayda-risk təxmininə olan inamımıza təsir edə bilər və dəyişə bilər.
Faydalar, ehtimal ki, potensial risklərdən və xərclərdən üstün olacaq və ya əksinə	Müşahidə tədqiqatlarına, sistemsiz klinik təcrübəyə, əhəmiyyətli çatışmazlıqlarla yerinə yetirilən RCT-lərin nəticələrinə əsaslanan sübutlar. Effektin hər hansı təxminləri qeyri-müəyyən hesab edilir.
Faydalar mümkün risklər və xərclərlə müqayisə edilə bilər	Yaxşı yerinə yetirilən RCT-lərə əsaslanan və ya digər inandırıcı məlumatlar tərəfindən dəstəklənən etibarlı sübutlar. Əlavə tədqiqatın fayda-risk qiymətləndirməsinə olan inamımızı dəyişməsi ehtimalı azdır.	Ən yaxşı strategiyanın seçimi klinik vəziyyət(lər), xəstə və ya sosial seçimlərdən asılı olacaq.
Faydaları risklər və ağırlaşmalarla müqayisə etmək olar, lakin bu qiymətləndirmədə qeyri-müəyyənlik var.	Əhəmiyyətli məhdudiyyətlərlə (uyğun olmayan nəticələr, metodoloji qüsurlar, dolayı və ya təsadüfi) yerinə yetirilən RCT-lərin nəticələrinə əsaslanan sübutlar və ya başqa formada təqdim edilən güclü sübutlar. Əlavə tədqiqatlar (əgər aparılarsa) fayda-risk təxmininə olan inamımıza təsir göstərə bilər və dəyişə bilər.	Alternativ strategiya müəyyən vəziyyətlərdə bəzi xəstələr üçün daha yaxşı seçim ola bilər.
Faydaların, risklərin və ağırlaşmaların balansının qiymətləndirilməsində qeyri-müəyyənlik; faydaları mümkün risklər və ağırlaşmalar ilə müqayisə etmək olar.	Müşahidə tədqiqatlarına, anekdotlu klinik təcrübəyə və ya əhəmiyyətli məhdudiyyətləri olan RCT-lərə əsaslanan sübutlar. Effektin hər hansı təxminləri qeyri-müəyyən hesab edilir.

*Cədvəldə ədədi dəyər tövsiyələrin gücünə, hərf dəyəri sübut səviyyəsinə uyğundur

Bu klinik tövsiyələr ən azı üç ildə bir dəfə yenilənəcəkdir. Yenilənmə qərarı dərman vasitələrinin, tibbi cihazların hərtərəfli qiymətləndirilməsinin nəticələri, habelə klinik sınaqların nəticələri nəzərə alınmaqla, tibb sahəsində peşəkar qeyri-kommersiya təşkilatları tərəfindən təqdim edilmiş təkliflər əsasında qəbul ediləcək.

AChE terapiyasının korreksiyası göstərilir

Əlavə B: Xəstə məlumatı

Myasthenia gravis, kliniki olaraq parezi və iflicə səbəb olan patoloji əzələ yorğunluğu ilə təzahür edən, mütərəqqi kursu olan ağır otoimmün sinir-əzələ xəstəliyidir. Miasteniya gravisdə immunoloji pozğunluqlar genetikdir.

Myasthenia gravis həm kişilərə, həm də qadınlara təsir göstərir. Xəstəliyin başlanğıcı hər yaşda baş verə bilər: həyatın ilk günlərindən (neonatal miyasteniya) qocalığa qədər.

Xəstəlik mütərəqqi xarakter daşıyır və tez bir zamanda əlilliyə və sosial uyğunsuzluğa gətirib çıxarır.

Əlavə D

Əlavə G1. Anadangəlmə miyastenik sindromlar

Pozğunluq	Neyrofiziologiya	Klinik şəkil	Genetika
Presinaptik
Epizodik apne ilə anadangəlmə myastenik sindromlar	Dekremental reaksiya	Doğuşdan sonra istənilən vaxt təsadüfi apne və ya tənəffüsün dayandırılması, tez-tez infeksiya səbəb olur. Oftalmoplegiya nadirdir. Xolinesteraz blokerləri təsirli olur və vəziyyət yaşla yaxşılaşır.	Kolin asetiltransferazanı kodlayan genin mutasiyası
Asetilkolin salınmasının azalması ilə müşayiət olunan digər sindromlar	Dekremental reaksiya	Bəzi xəstələrdə Lambert-Eaton myastenik sindromuna bənzəyir, digərlərində yüngül ataksiya və ya serebellar nistagmus kimi özünü göstərir.	Kolin asetiltransferazanı kodlayan genin mutasiyası
Sinaptik
Membran asetilkolinesteraza çatışmazlığı	Tək sinir stimullaşdırılması ilə təkrarlanan və azalan SPDM	Tez-tez oftalmoplegiya və zəiflik, xüsusən də eksenel əzələlərdə şiddətli olur. Şagirdlərin işığa reaksiyasının yavaş olması. Xolinesteraz blokerlərinin istifadəsi təsirsizdir və ya vəziyyətin pisləşməsinə səbəb olur.	Asetilkolinesterazın kollagen "quyruğunu" kodlayan COLQ geninin mutasiyası
Postsinaptik	Reseptor çatışmazlığı, kinetik anormallıqlar və ya reseptor qruplaşmasının pozulması.
AChR çatışmazlığı	Tək cavab	Şiddət yüngüldən ağırlığa qədər dəyişir. Erkən debüt. Ptozis, oftalmoplegiya, orofaringeal simptomlar, əzaların zəifliyi. ACChE blokerləri və 3,4-DAP ilə müalicə ilə yaxşılaşa bilər. Orta əlillik.	AChR subunit genlərinin mutasiyaları
AChR kinetikasında anomaliyalar
A. Yavaş kanal sindromu (SCS)	Tək sinir stimullaşdırılması ilə təkrarlanan SPDM	Başlama yaşı və şiddəti dəyişkəndir. Boyun, skapula və barmaq ekstensorlarının əzələlərinin seçici zəifliyi. Yüngül oftalmoplegiya. ACChE blokerlərinin istifadəsi ilə pisləşə bilər. Quinidin və fluoksetin istifadə olunur, lakin ciddi yan təsirlərin riski yüksəkdir.	Adətən otozomal dominantdır. Autosomal resessiv irsilik təsvir edilmişdir.
B. Sürətli kanal sindromu (FCS)	Tək sinir stimullaşdırılması ilə təkrarlanan SPDM	Dəyişən fenotip, yüngüldən şiddətə qədər. Tək başına və ya 3,4-DAP ilə ACChE blokerləri effektivdir, lakin müalicəyə başladıqdan sonra iki uşağın ölümü təsvir edilmişdir, baxmayaraq ki, 3,4-DAP səbəbiylə ölüm səbəbi sübut edilməmişdir.	AChR subunit genlərində müxtəlif mutasiyalar
AChR aqreqasiyasının anormallıqları: membran rapsin çatışmazlığı
A. Rapsin-RD (erkən debüt)	Çox vaxt normal ISN	Yüngül artrogripoz, hipotenziya, orofaringeal disfunksiya, epizodik apne və ya doğuşdan tənəffüs tutulması, bəziləri - üz dismorfizmi, oftalmoplegiya - nadir hallarda. AChR blokerləri mono və ya 3,4-DAP ilə effektivdir
V. Rapsin PD (gec debüt)	Çox vaxt normal ISN	Yeniyetməlik və ya yetkinlik dövründə debüt. Seroneqativ MG-nin səhv diaqnozu. ACChE blokerləri təsirli olur.

Əzələ reseptoru tirozin kinaz	Dekremental reaksiya	Neonatal dövrdə debüt. Ptozis və tənəffüs çətinliyi.	Əzələ spesifik reseptor tirozin kinazını kodlayan gendə mutasiyalar
SCN4A (Nav.1.4) natrium kanalı	Dekremental reaksiya	Ptozis, zəiflik, təkrarlanan tənəffüs və bulbar iflici	Gərginlikdən asılı natrium kanallarını kodlayan gendə mutasiyalar SCN4A (Nav.1.4)

AChR asetilkolin reseptoru; AChE blokatoru - asetilkolinesteraza blokatoru; SPDM - ümumi əzələ fəaliyyət potensialı; 3,4-DAP – 3,4-diaminopiridin; ISN – iterativ sinir stimullaşdırılması; MG - miyasteniya gravis.

Əlavə G2. Miastenik və xolinergik böhranların fərqli simptomları

Miastenik böhran	Xolinergik böhran
M-xolinergik (avtonomik) simptomlar
Quru selikli qişalar Qalın tüpürcək Taxikardiya Artan qan təzyiqi	Lakrimasiya, bronxoreya, rinoreya Maye tüpürcək Bradikardiya Qan təzyiqinin azalması Bulantı, qusma, bağırsaq kolikası, boş nəcis, poliuriya
N-xolinergik simptomlar
Antikolinesteraz preparatlarının qəbuluna müsbət reaksiya	Antikolinesteraz preparatlarının qəbulu ilə əlaqədar vəziyyətin pisləşməsi Fasikulyar əzələlərin bükülməsi Xırtıldayan, əzələ titrəməsi Epileptiform nöbetlər

Əlavə G3. Qeydlərin izahı.

... və - 2016-cı il üçün tibbi istifadə üçün həyati və zəruri dərman vasitələrinin Siyahısına daxil edilmiş bir dərman vasitəsi (Rusiya Federasiyası Hökumətinin 26 dekabr 2015-ci il tarixli 2724-r qərarı)

… VC - tibb təşkilatlarının tibbi komissiyalarının qərarı ilə təyin edilmiş tibbi istifadə üçün dərman vasitələri də daxil olmaqla tibbi istifadə üçün dərman vasitələrinin Siyahısına daxil edilmiş bir dərman vasitəsi (Rusiya Federasiyası Hökumətinin 26 dekabr 2015-ci il tarixli 2724-r qərarı).

Myasthenia gravis müxtəlif əzələ qruplarının mütərəqqi zəifliyi və patoloji yorğunluğu ilə xarakterizə olunan sinir və əzələ sistemlərinin xəstəliyidir. Miasteniya gravisli xəstələrin təxminən 10% -i uşaqlardır. Uşaqlarda miyasteniya gravis üç variantda baş verir.

Uşaqlarda miasteniyanın növləri

Birincisi, miasteniya gravisli analardan doğulan uşaqlarda baş verən keçici neonatal miyasteniya. Bu yenidoğulmuşlarda keçici əzələ zəifliyi olur. Əslində, xəstəlik miasteniya gravisli analardan doğulan uşaqların yalnız 15% -ində baş verir və görünür, asetilkolin reseptorlarına qarşı IgG antikorlarının transplasental ötürülməsi ilə əlaqələndirilir. Klinik təzahürlər doğuş zamanı nadir hallarda olur, lakin ilk bir neçə gün ərzində inkişaf edir və bir neçə həftə davam edir. Sonra uşaq tam sağalır.

İkinci variant - anadangəlmə miyasteniya - bu xəstəlikdən əziyyət çəkməyən analardan doğulan uşaqlarda baş verir. Bu forma ilə yenidoğulmuşlarda ümumi zəiflik, daha sonrakı dövrdə - okulomotor pozğunluqlar müşahidə olunur. Semptomlar adətən yüngül olur. Müalicə antikolinerjik dərmanlarla aparılır, kiçik uşaqlarda myastenia gravisin hər hansı bir forması üçün Thymectomy göstərilmir.

Uşaqlarda miasteniyanın üçüncü forması - yetkinlik yaşına çatmayan (yetkinlik) adətən 10 ildən sonra görünməyə başlayır. Beləliklə, ədəbiyyata görə, xəstələrin 74% -də (35-dən) klinik simptomlar 10 ildən sonra, yalnız iki xəstədə - 6 yaşa qədər yaranmışdır. Yetkinlik yaşına çatmayan miyasteniya gravis qızlara oğlanlara nisbətən daha çox təsir göstərir. Miasteniya qravisinin şiddət dərəcələrinin bölüşdürülməsi simptomların təbiətinə və şiddətinə əsaslanır.

Uşaqlarda miyasteniya qravisi, miyasteniya qravisi olan xəstələrin əksəriyyətinin (85%) qan zərdabında aşkar edilən spesifik antikorlar tərəfindən asetilkolin reseptorlarının blokadası nəticəsində sinir-əzələ impulslarının ötürülməsinin pozulması nəticəsində yaranır. Asetilkolin reseptorlarına qarşı immun cavab lenfositlər vasitəsilə həyata keçirilir. Timusun asetilkolin reseptorlarına qarşı antikor istehsal etmək üçün xüsusi limfositləri həssaslaşdırdığına inanılır. Təəssüf ki, həm müalicədən əvvəl, həm də sonra bu antikorların səviyyəsi həmişə simptomların şiddətini və ya müalicəyə cavabı əks etdirmir.

Uşaqlarda miasteniyanın müalicəsi

Hal-hazırda uşaqlarda miasteniya qravisini uğurla müalicə edə bilən 4 üsul var:

(1) antikolinesteraz dərmanları - sinir-əzələ impulslarının ötürülməsini sürətləndirən piridostigmin bromid (Mestinon) və neostigmin (Prostigmine);

(2) immun cavabı boğan immunosupressiya (steroidlər);

(3) plazmaferez (sirkulyasiya edən antikorların çıxarılması);

(4) antikor istehsalının əsas mənbəyini aradan qaldıran timektomiya.

Xülasə statistikasına görə, myastenia gravisli yetkin xəstələrin 80 - 90% -ində əzələ gücü timektomiyadan sonra artır. Uşaqlarda miasteniya gravisinə gəldikdə, əgər xəstəliyin müddəti qısadırsa (bir ildən azdır), onda timektomiyadan sonra yaxşılaşma və ya hətta tam remissiyaya nail olmaq daha asandır. Bununla belə, remissiya olmadıqda belə, timektomiyadan sonra xolinesteraza inhibitorlarının istifadəsinə daha aydın müsbət reaksiya var.

Uşaqlarda miasteniya qravisinin müalicəsinin nəticələrinin nəzərdən keçirilməsi timektomiyanın mühüm rolunu təsdiqləyir. Bununla belə, erkən yaşlarda timektomiyanın immunitet sisteminə təsir mexanizmi aydın olaraq qalır. Bu səbəbdən uşaqlarda cərrahi müalicəni xolinesteraza inhibitorlarının istifadəsinə baxmayaraq xəstəliyin irəlilədiyi hallarla məhdudlaşdırmaq rasionaldır.

Transsternal yanaşma hamı tərəfindən timomaların müalicəsində ən yaxşısı kimi qəbul edilsə də, bəziləri miasteniya qravisi olan xəstələrdə bunu rasional hesab etmirlər. Timektomiyadan sonra xəstəliyin gedişatına təkcə timektomiya deyil, həm də bir çox digər amillər təsir etdiyi üçün nəticələri müxtəlif yanaşmalarla - servikal və transsternal yolla müqayisə etmək çətindir. Uşaqlarda miasteniya üçün cərrahi müdaxilənin nəticəsini müəyyən edən amillər xəstəliyin şiddəti və müddəti, simptomların xarakteri (ümumiləşdirilmiş və ya göz), uzunmüddətli nəticələrin müşahidə müddəti daxildir. Şiddətli simptomları olan xəstələrdə timektomiya daha az təsirli olur. Digər tərəfdən, göz simptomları olan xəstələrdə cərrahi müdaxilənin nəticələri əməliyyatdan əvvəl ümumiləşdirilmiş simptomları olan xəstələrlə müqayisədə o qədər də aydın deyil. Timektomiyadan sonra müşahidə müddəti nə qədər uzun olarsa, uşaqlarda miasteniya gravisinin remissiyası bir o qədər tez-tez aşkar edilir. Hal-hazırda, müalicənin nəticələrinə təsir edən bütün çoxsaylı amilləri nəzərə alaraq, uzunmüddətli perspektivdə müəyyən bir cərrahi yanaşmanın üstünlükləri haqqında danışmaq çətindir.

Uşaqlarda miasteniya gravisinin müalicəsində servikal timektomiyanın tərəfdarları, nəticələr transsternal timektomiya ilə müşahidə edilənlərdən fərqlənməsə də, əməliyyatdan sonrakı dövrün daha asan gedişi haqqında danışırlar. Tərəfdarlar bu yanaşmanın anterior mediastenin ən yaxşı görünüşünü təmin etdiyini və timusun tam çıxarılmasını aydın şəkildə yoxlamağa imkan verdiyini iddia edirlər. Onların fikrincə, uşaqlarda timusektomiyadan sonra miasteniya qravisinin residivi adətən ilk əməliyyat zamanı servikal yanaşmadan timusun kifayət qədər tam çıxarılması ilə əlaqələndirilir.

Məqaləni hazırlayan və redaktə edən: cərrah

ZƏNG