Пълно излекуване на миастения гравис при дете. Миастения: симптоми. Лечение на миастения при деца

е автоимунно заболяване, което причинява мускулна слабост поради прекъсване на нервно-мускулното предаване. Най-често се нарушава работата на очните мускули, лицевите и дъвкателните мускули, а понякога и на дихателните мускули. Това определя симптомите, характерни за миастения: увисване на долния клепач, назален глас, нарушения на преглъщането и дъвченето. Диагнозата миастения гравис се установява след прозеринов тест и кръвен тест за наличие на антитела към рецепторите на постсинаптичната мембрана. Специфичното лечение на миастения гравис включва използването на антихолинестеразни лекарства като амбенониев хлорид или пиридостигмин. Тези лекарства възстановяват нервно-мускулното предаване.

Главна информация

Миастения (или фалшива/астенична булбарна парализа, или болест на Erb-Goldflam) е заболяване, чиято основна проява е бързата (болезнено бърза) мускулна умора. Миастения гравис е абсолютно класическо автоимунно заболяване, при което клетките на имунната система по една или друга причина унищожават други клетки на собственото си тяло. Това явление може да се счита за нормална имунна реакция, само че е насочена не към чужди клетки, а към собствените.

Патологичната мускулна умора е описана от клиницисти в средата на 16 век. Оттогава заболеваемостта от миастения гравис нараства бързо и се открива при 6-7 души на 100 хил. население. Жените страдат от миастения гравис три пъти по-често от мъжете. Най-голям брой случаи на заболяването се срещат при хора на възраст от 20 до 40 години, въпреки че заболяването може да се развие на всяка възраст или да бъде вродено.

Причини за миастения гравис

Вродената миастения гравис е резултат от генна мутация, която пречи на невромускулните връзки да функционират нормално (такива синапси са като „адаптери“, които позволяват на нерва да комуникира с мускула). Придобитата миастения е по-честа от вродената миастения, но е по-лесна за лечение. Има няколко фактора, които при определени условия могат да причинят развитието на миастения гравис. Най-често патологичната мускулна умора се формира на фона на тумори и доброкачествена хиперплазия (тъканна пролиферация) на тимусната жлеза - тимомегалия. По-рядко заболяването се причинява от други автоимунни патологии, например дерматомиозит или склеродермия.

Описани са достатъчно случаи на откриване на миастенична мускулна слабост при пациенти с рак, например с тумори на гениталните органи (яйчници, простата), по-рядко - бели дробове, черен дроб и др.

Както вече споменахме, миастения гравис е заболяване с автоимунна природа. Механизмът на развитие на заболяването се основава на производството на антитела от организма към рецепторни протеини, които се намират върху постсинаптичната мембрана на синапсите, които извършват нервно-мускулно предаване.

Схематично това може да се опише по следния начин: процесът на неврон има пропусклива мембрана, през която могат да проникнат специфични вещества - медиатори. Те са необходими за предаване на импулси от нервна клетка към мускулна клетка, която има рецептори. Последните върху мускулните клетки губят способността да свързват медиатора ацетилхолин и нервно-мускулното предаване става значително по-трудно. Точно това се случва при миастения гравис: антителата разрушават рецепторите от „другата страна“ на контакта между нерв и мускул.

Симптоми на миастения гравис

Миастения гравис се нарича "фалшива булбарна парализа" поради факта, че симптомите на тези две патологии са наистина сходни. Булбарната парализа е увреждане на ядрата на три черепни нерва: глософарингеален, вагусов и хипоглосен. Всички тези ядра се намират в продълговатия мозък и тяхното увреждане е изключително опасно. Както при булбарна парализа, така и при миастения гравис се появява слабост на дъвкателните, фарингеалните и лицевите мускули. В резултат на това това води до най-страшната проява - дисфагия, тоест затруднено преглъщане. Патологичният процес при миастения гравис, като правило, първо засяга мускулите на лицето и очите, след това устните, фаринкса и езика. При продължително прогресиране на заболяването се развива слабост на дихателните мускули и мускулите на врата. В зависимост от това кои групи мускулни влакна са засегнати, симптомите могат да се комбинират по различни начини. Има и универсални признаци на миастения гравис: промени в тежестта на симптомите през деня; влошаване след продължително мускулно напрежение.

При очната форма на миастения заболяването засяга само екстраокуларните мускули, orbicularis oculi и мускула, повдигащ горния клепач. В резултат на това основните прояви ще бъдат: двойно виждане, страбизъм, затруднено фокусиране; невъзможност да се гледат дълго време обекти, разположени много далеч или много близо. Освен това почти винаги е налице характерен симптом - птоза или увисване на горния клепач. Особеността на този симптом при миастения гравис е, че се появява или засилва вечер. На сутринта може изобщо да го няма.

Патологичната умора на лицевите, дъвкателните мускули и мускулите, отговорни за говора, води до промени в гласа, затруднения при хранене и говорене. Гласът на пациентите с миастения гравис става тъп, „назален“ (такава реч звучи приблизително по същия начин, както ако човек просто говори, докато държи носа си). В същото време говоренето е много трудно: кратък разговор може да умори пациента толкова много, че ще му трябват няколко часа, за да се възстанови. Същото важи и за слабостта на дъвкателните мускули. Дъвченето на твърди храни може да бъде физически непосилно за човек с миастения гравис. Пациентите винаги се стремят ясно да планират времето си на хранене, за да ядат в момента на максимален ефект от лекарствата, които приемат. Дори по време на периоди на относително подобряване на здравето, пациентите предпочитат да ядат през първата половина на деня, тъй като симптомите се засилват вечер.

По-опасно състояние е увреждането на мускулите на фаринкса. Тук проблемът, напротив, е невъзможността да се приема течна храна. Когато се опитват да пият нещо, пациентите често се задушават и това може да доведе до навлизане на течност в дихателните пътища с развитието на аспирационна пневмония.

Всички описани симптоми забележимо се засилват след натоварване на една или друга мускулна група. Например, дългото говорене може да причини още по-голяма слабост, а дъвченето на твърди храни често води до допълнително влошаване на функционирането на дъвкателните мускули.

И накрая, няколко думи за най-опасната форма на миастения - генерализирана. Именно това осигурява стабилна смъртност от 1% сред пациентите с тази патология (през последните 50 години смъртността е намаляла от 35% на 1%). Генерализираната форма може да се прояви със слабост на дихателната мускулатура. Възникналото по тази причина нарушение на дишането води до остра хипоксия и смърт, ако на пациента не бъде предоставена навременна помощ.

Миастения гравис прогресира стабилно с течение на времето. Степента на влошаване може да варира значително между пациентите и дори може да има временно спиране на прогресията на заболяването (това обаче е доста рядко). Възможни са ремисии: като правило те възникват спонтанно и завършват по същия начин - „сами“. Екзацербациите на миастения гравис могат да бъдат епизодични или продължителни. Първият вариант се нарича миастенична криза, а вторият - миастенично състояние. По време на криза симптомите преминават доста бързо и напълно, тоест по време на ремисия не се наблюдават остатъчни ефекти. Миастеничното състояние е продължително обостряне с наличието на всички симптоми, които обаче не прогресират. Това състояние може да продължи няколко години.

Диагностика на миастения гравис

Най-разкриващият тест за миастения гравис, който може да даде на невролога много информация за заболяването, е прозериновият тест. Прозерин блокира работата на ензима, който разгражда ацетилхолина (трансмитер) в синапсното пространство. По този начин количеството медиатор се увеличава. Prozerin има много мощен, но краткотраен ефект, така че това лекарство почти никога не се използва за лечение, но в процеса на диагностициране на миастения гравис, prozerin е необходим. Няколко проучвания се провеждат с помощта на последното. Първо, пациентът се изследва, за да се оцени състоянието на мускулите преди изследването. След това се инжектира прозерин подкожно. Следващият етап от изследването се провежда 30-40 минути след приема на лекарството. Лекарят преглежда пациента, като по този начин определя реакцията на тялото.

В допълнение, подобна схема се използва за електромиография - запис на електрическата активност на мускулите. ЕМГ се извършва два пъти: преди приложението на прозерин и един час след него. Тестът ви позволява да определите дали проблемът всъщност е нарушение на нервно-мускулното предаване или функцията на изолиран мускул или нерв е нарушена. Ако дори след ЕМГ все още има съмнения относно естеството на заболяването, може да е необходимо да се проведат поредица от изследвания на проводимостта на нервите (електроневрография).

Важно е да изследвате кръвта си за наличие на специфични антитела. Откриването им е достатъчно основание за диагностициране на миастения гравис. При необходимост се извършва биохимичен кръвен тест (по индивидуални показания).

Компютърната томография на медиастиналните органи може да предостави ценна информация. Поради факта, че голям процент от случаите на миастения гравис могат да бъдат свързани с обемни процеси в тимусната жлеза, компютърната томография на медиастинума се извършва доста често при такива пациенти.

В процеса на диагностициране на миастения гравис е необходимо да се изключат всички други варианти - заболявания, които имат подобни симптоми. На първо място, това е, разбира се, вече описаният по-горе булбарен синдром. Освен това се извършва диференциална диагноза с всякакви възпалителни заболявания (енцефалит, менингит) и туморни образувания в областта на мозъчния ствол (

При тежко протичане на заболяването и бързо прогресиране на заболяването се предписват лекарства, които потискат имунния отговор. Като правило се използват глюкокортикоиди, по-рядко - класически имуносупресори. Когато избирате стероиди, винаги трябва да бъдете изключително внимателни. За пациенти с миастения гравис лекарствата, съдържащи флуор, са противопоказани, така че изборът на лекарства не е много голям. Всички пациенти с миастения гравис над 69 години се подлагат на отстраняване на тимусната жлеза. Този метод се използва и при откриване на обемен процес в тимуса и при резистентна на лечение миастения гравис.

Лекарствата за симптоматично лечение се избират индивидуално, въз основа на характеристиките на всеки пациент. Човек с миастения гравис трябва да спазва определени правила в начина си на живот, за да ускори възстановяването или да удължи ремисията. Не се препоръчва да прекарвате твърде много време на слънце или да се подлагате на прекомерна физическа активност. Преди да започнете сами да приемате каквото и да е лекарство, консултацията с Вашия лекар е абсолютно необходима. Някои лекарства са противопоказани при миастения гравис. Например, приемането на някои антибиотици, диуретици, успокоителни и лекарства, съдържащи магнезий - последните могат значително да влошат състоянието на пациента.

Прогноза и профилактика на миастения гравис

Прогнозата за миастения гравис зависи от много фактори: форма, време на поява, тип на протичане, условия, пол, възраст, качество или наличие/отсъствие на лечение и др. Очната форма на миастения е най-лесната, най- тежка е генерализираната форма. В момента, при стриктно спазване на препоръките на лекаря, почти всички пациенти имат благоприятна прогноза.

Тъй като миастения гравис е хронично заболяване, най-често пациентите са принудени постоянно да се лекуват (на курсове или непрекъснато), за да поддържат добро здраве, но качеството им на живот не страда много от това. Много е важно своевременно да се диагностицира миастения гравис и да се спре нейното прогресиране, преди да настъпят необратими промени.

Миастения гравис е заболяване на нервно-мускулната система с хронично, рецидивиращо или прогресиращо протичане, което принадлежи към класа на автоимунните процеси с разнородни клинични прояви. Патологичното производство на автоантитела възниква в резултат на дисфункция на собствената имунна система като цяло или на отделните й компоненти, което води до разрушаване на органи и тъкани на тялото. Миастеничният синдром се проявява с цял набор от клинични признаци: увисване на долния клепач, носов глас, дисфония, дисфагия и проблеми с дъвченето. Нарушаването на нервно-мускулното предаване води до слабост на набраздените мускули на очите, лицето и шията. Подобни процеси определят симптомите, характерни за миастения гравис.

Терминът "миастения" в превод от древногръцки означава "безсилие или слабост на мускулите".Това е класическа автоимунна патология, която се основава на самоунищожението на клетките на тялото. Нормалният имунен отговор променя фокуса си от чужди клетки към свои собствени.

Заболяването е описано за първи път през 16 век. В момента миастения гравис се среща при 6 души от всеки 100 хиляди. Жените страдат от патология много по-често от мъжете. Пиковата честота настъпва при хора на възраст 20-40 години. Известни са и вродени форми на миастения гравис. Това заболяване се регистрира не само при хора, но и при котки и кучета.

Мускулната слабост може да бъде независима нозология - миастения гравис или проява на други психосоматични заболявания - миастеничен синдром. Но независимо от основната клинична форма, симптомите на патологията са динамични и лабилни. Те се засилват при физическо натоварване или емоционален стрес, особено през горещия сезон. След почивка силата бързо се възстановява. Миастения гравис може да продължи дълго време при пациент. В същото време самият той дори не подозира, че има заболяване. Рано или късно, прогресиращо заболяване все пак ще се прояви.

Лечението на миастения гравис е насочено към възстановяване на нервно-мускулното предаване. Тъй като заболяването се основава на автоимунен процес, на пациентите се предписват хормонални лекарства.

Етиология и патогенеза

Понастоящем етиопатогенетичните фактори на миастеничния синдром не са напълно определени.

Възможни причини за миастения гравис:

Наследствена предразположеност – известни са фамилни случаи на заболяването. Вродената форма на миастения гравис се причинява от генна мутация, която нарушава нормалното функциониране на мионевралните синапси и пречи на процеса на взаимодействие между нервите и мускулите.
Тумор или доброкачествена хиперплазия на тимуса - тимомегалия.
Органично увреждане на нервната система.
Системни заболявания - васкулити, дерматомиозит, системен лупус еритематозус.
Доброкачествени и злокачествени новообразувания на вътрешните органи.
Хипертиреоидизъм - повишена функция на щитовидната жлеза.
Сънна болест.

При миастения гравис се нарушава връзката между нервните и мускулните тъкани. Провокиращи фактори за развитието на патологията са: стрес, инфекции, имунна недостатъчност, травма, продължителна употреба на антипсихотици или транквиланти, хирургични интервенции. Те са тези, които задействат сложен автоимунен процес, при който организмът образува антитела към собствените клетки – ацетилхолиновите рецептори.

Патогенетични връзки на синдрома:

производство на автоантитела към ацетилхолиновите рецептори;
увреждане на нервно-мускулния синапс;
разрушаване на постсинаптичната мембрана;
нарушаване на синтеза, метаболизма и освобождаването на ацетилхолин - специално химично вещество, което осигурява предаването на нервни импулси от двигателния нерв към мускула;
затруднено нервно-мускулно провеждане - недостатъчно доставяне на импулси към мускула;
затруднено извършване на движения;
пълна неподвижност на мускулите.

В момента медицинските учени се интересуват от миастения гравис поради високата й честота сред децата и младите хора. При тази категория хора заболяването често завършва с увреждане.

Симптоми

Клиничните прояви на патологията зависят от това кои мускулни групи участват в патологичния процес. Тежестта на симптомите се променя през деня: засилва се след продължително физическо пренапрежение и намалява след кратка почивка. След като се събудят, пациентите се чувстват абсолютно здрави и весели, но само след няколко часа тези усещания изчезват без следа, заменени от неразположение и слабост.

Миастения гравис има прогресивен или хроничен ход с периоди на ремисия и обостряне. Екзацербациите се появяват спорадично и могат да бъдат дълготрайни или краткотрайни.

Специални форми на миастения гравис:

Миастеничният епизод се характеризира с бързо и пълно изчезване на симптомите без никакви остатъчни ефекти.
Когато се развие миастенично състояние, екзацербацията продължава дълго време и се проявява с всички симптоми, които обикновено не прогресират. В същото време ремисиите са кратки и редки.
Под въздействието на ендогенни или екзогенни причинни фактори заболяването прогресира, като степента и тежестта на симптомите се увеличават. Така възниква миастеничната криза. Пациентите се оплакват от двойно виждане, пароксизмална мускулна слабост, промени в гласа, затруднено дишане и преглъщане, хиперсаливация и тахикардия. В същото време лицето става лилаво, налягането достига 200 mm Hg. Чл., дишането става шумно и свистящо. Уморените мускули напълно спират да работят. В резултат на това може да настъпи пълна парализа без загуба на усещане. Пациентите губят съзнание и дишането спира. За разлика от парализата, при миастения гравис мускулната функция се възстановява след почивка. След няколко часа признаците на синдрома започват да се увеличават отново.

Миастения при деца

Миастения при деца е от 4 вида: вродена, неонатална миастения, ранна детска форма на патология, ювенилна миастения.

Вродена формадиагностицирани вътреутробно по време на превантивен ултразвук. Движенията на плода са неактивни. Смъртта му е възможна поради дихателна недостатъчност.
При новороденипатология се открива веднага след раждането. Миастения гравис се развива при деца по време на ембриогенезата. Унаследява се от болни майки. Заболяването се проявява с повърхностно дишане, отказ от кърмене, често задушаване и фиксиран поглед. Болните деца са много слаби и неактивни. Бебетата имат атрофирали дихателни мускули, така че не могат да дишат сами. Новородените с вродена миастения често умират веднага след раждането.
Миастения гравис в ранна детска възрастзасяга деца на 2-3 години. Зрението им се влошава, появява се птоза, очите им започват да присвиват. Болните бебета се движат зле и постоянно искат да бъдат държани. Те често покриват клепачите си и падат при твърде бързо ходене или бягане.
Ювенилна миастенияоткрити при юноши. Те се оплакват от умора и зрителни смущения. Учениците често изпускат куфарчето си, защото не могат да го държат дълго в ръката си. Някои хора дори не могат да въртят педалите на велосипед.

Диагностични мерки

Диагностиката на миастения гравис започва с преглед на пациента и изясняване на медицинската история. След това се оценява състоянието на мускулите и се преминава към основните диагностични техники.

Невролозите карат пациентите да изпълняват следните упражнения:

Бързо отворете и затворете устата си.
Стойте с протегнати ръце за няколко минути.
Клекнете дълбоко 20 пъти.
Размахвайте ръцете и краката си.
Бързо свивайте и отпускайте ръцете си.

Пациент с миастения гравис или няма да прави тези упражнения, или ще ги изпълнява много бавно в сравнение със здрави хора. Работата с ръцете на пациента причинява увисване на клепачите. Увеличаването на мускулната слабост при повтаряне на същите движения е водещият симптом на миастения гравис, открит по време на тези функционални тестове.

Основни диагностични процедури:

Тестът с прозерин помага на невролозите да поставят диагноза. Тъй като това вещество е много силно, то се използва само за диагностични цели. Използването му като лекарство е неприемливо. Прозерин блокира ензима, който разгражда ацетилхолина, като по този начин увеличава количеството на медиатора. Лекарството в този случай е предназначено за подкожно приложение. След инжектирането изчакайте 30-40 минути и след това определете реакцията на тялото. Подобряването на общото състояние на пациента показва миастения гравис.
Електромиографията ви позволява да записвате електрическата мускулна активност. С помощта на получените данни се откриват нарушения в нервно-мускулната проводимост.
Електроневрография се извършва, ако горните методи не дават ясни резултати. Техниката ви позволява да оцените скоростта на предаване на нервните импулси към мускулните влакна.
Серологичният тест за автоантитела може да потвърди или отхвърли подозираната диагноза.
По показания се извършва кръвен тест за биохимични показатели.
CT или MRI на медиастиналните органи могат да идентифицират промени в тимуса, които често причиняват миастения гравис.
Генетичният скрининг е предназначен да идентифицира вродената форма на миастения гравис.

Видео: ENMG в диагностиката на миастения гравис

Лечение

За да се справите с миастения гравис, е необходимо да увеличите количеството ацетилхолин в синапсите. Това е доста трудно да се направи. Всички терапевтични мерки са насочени към потискане на разрушаването на този медиатор.

Миастеничната криза се лекува в интензивно отделение с помощта на механична вентилация и плазмафереза. Екстракорпоралната хемокорекция ви позволява да изчистите кръвта от антитела. Пациентите се подлагат на криофореза, каскадна плазмена филтрация и имунофармакотерапия. С помощта на тези процедури можете да постигнете стабилна ремисия, която продължава една година.

избягвайте пряка слънчева светлина,
избягвайте прекомерна физическа активност,
не приемайте антибиотици, диуретици, успокоителни, магнезий-съдържащи лекарства без лекарско предписание,
яжте храни, богати на калий - картофи, стафиди, сушени кайсии,
не се стресирайте.

За да бъде прогнозата на патологията възможно най-благоприятна, всички пациенти трябва да бъдат регистрирани при невролог, да приемат предписани лекарства и стриктно да спазват всички медицински препоръки. Това ще ви помогне да запазите работоспособността си и да се чувствате добре за дълго време.

Миастения гравис е нелечимо заболяване, което изисква медикаменти през целия живот, с помощта на които всеки пациент може да постигне устойчива ремисия.

Профилактика и прогноза

Тъй като етиологията и патогенезата на миастения гравис не са точно определени от учените, понастоящем не съществуват ефективни превантивни мерки. Известно е, че провокиращи фактори са наранявания, емоционален и физически стрес и инфекция. За да се предотврати развитието на миастеничен синдром, е необходимо да се защити тялото от техните ефекти.

Всички пациенти с диагноза миастения гравис трябва да бъдат под наблюдението и контрола на невролог. Освен това трябва редовно да измервате показатели за общото състояние на организма - кръвна захар, налягане. Това ще предотврати развитието на съпътстващи соматични патологии. Пациентите не трябва да пропускат приема на лекарства, предписани от лекаря, и да следват всички медицински препоръки.

Миастения гравис е сериозно заболяване с висока смъртност.Пълната диагноза и навременното лечение позволяват да се постигне стабилна ремисия, а в някои случаи дори възстановяване. Заболяването изисква внимателно наблюдение и лечение.

Прогнозата на патологията зависи от формата, общото състояние на пациента и ефективността на терапията. Очната форма на миастения се лекува най-добре, но генерализираната форма е по-трудна.Стриктното спазване на медицинските предписания прави прогнозата на заболяването относително благоприятна.

Видео: лекция-презентация за миастения гравис

Видео: миастения гравис в програмата "Живей здравословно!"

При събиране на анамнеза и оплаквания се обръща внимание на променливостта на симптомите през деня, връзката им с натоварването, наличието на частични или пълни ремисии, обратимостта на симптомите по време на приема на AChE инхибитори (за продължителността на тяхното действие) и срещу на фона на адекватна имуносупресивна терапия.

2.2 Физикален преглед.

Клиничният преглед трябва да включва изследване на общия неврологичен статус, както и проверка на силата на волевите мускули на лицето, шията, торса и крайниците преди и след тренировка (оценка на силата в точки, където 0 е липса на сила, 5 е силата на дадена мускулна група при здрав човек). Един от най-важните клинични тестове за диагностициране на миастения гравис е наличието на патологичен синдром на мускулна умора: засилване на симптомите след физическо натоварване. Например, увеличаване на птозата, окуломоторни нарушения по време на фиксиране на погледа, след кривогледство; намаляване на силата в определени мускулни групи след повтарящи се активни движения в изследвания крайник, клякания или ходене; появата или увеличаването на речеви нарушения при броене, четене на глас.В този случай не се откриват симптоми на органично увреждане на нервната и нервно-мускулната система (при липса на съпътстващи заболявания): няма нарушения в рефлексната и координационната сфера, чувствителността е запазена, в типичните случаи няма мускулни атрофии, мускулният тонус.
Ювенилна автоимунна миастения гравис (JMG).
Симптомите на заболяването могат да се развият на всяка възраст над една година, но най-често се появяват при момичета в юношеска възраст. Началото на заболяването може да бъде постепенно или внезапно.
Клиничната картина се характеризира с:
увреждане на екстраокуларните мускули с диплопия, офталмоплегия и птоза (може да бъде симетрична, асиметрична или едностранна).
слабост на лицевите мускули (особено orbicularis oculi мускул).
слабост на проксималните крайници.
увреждане на дихателните и орофарингеалните мускули.
дълбоките сухожилни рефлекси са запазени.
При изследване на деца с развита дихателна недостатъчност при липса на белодробна патология е необходимо да се вземе предвид възможността за JMG, дори ако няма други симптоми на това заболяване.
Първоначално мускулната сила може да бъде нормална или почти нормална и поради това мускулната сила трябва да се оценява преди и след тренировка.
Честотата на случаите, при които засягането е ограничено само до екстраокуларните мускули (очна миастения гравис), варира значително в различните публикации, но вероятно е 20-50% и до 80% при малки деца в Китай. MuSK-MG се среща по-често при жени, клиничната картина е доминирана от слабост на окуломоторните и черепните мускули и се отбелязват чести респираторни кризи. Разликите между MuSK-MG и AChR-MG остават да бъдат изяснени.
Преходна неонатална форма (неонатална миастения).
Клиничните прояви включват:
обща мускулна хипотония.
слаб вик.
затруднено дишане и сучене.
Възможно развитие на птоза.
амимия, окуломоторни нарушения.
нарушения на преглъщането, намалени дълбоки рефлекси.
Вродените миастенични синдроми са представени по-подробно в Приложение D1.
Преходен миастеничен синдром, който се проявява при такива деца в първите дни от живота и продължава 1-1,5 месеца. , се причинява от прехвърлянето на антитела към AChR от майката през плацентарната бариера.
съпътстващи заболявания и са отличителният белег на състоянието, което сега се нарича IUD с епизодична апнея).
По този начин разликата между всички симптоми на миастения гравис е тяхната динамика през деня, интензификация след тренировка, обратимост или намаляване на тяхната тежест след почивка.
Миастенична криза, при която по различни причини се наблюдава рязко влошаване на състоянието с нарушаване на жизнените функции. Молекулярната основа на миастеничната криза вероятно е рязкото намаляване на броя на функциониращите AChRs поради масивна атака от техните автоантитела. Често миастеничната криза се провокира от бронхопулмонална инфекция, а в някои случаи пневмонията се развива на фона на кризата и тогава проблемите с дишането могат да бъдат от смесен характер.
Миастеничната криза може да се разграничи от други тежки състояния, придружени от респираторни нарушения, чрез наличието на:
булбарен синдром.
хипомия.
птоза,
асиметрична външна офталмопареза.
слабост и умора на мускулите на крайниците и шията (намаляване в отговор на прилагането на инхибитори на AChE).
Необходимо е да се разграничи миастеничната криза от холинергичната криза (Приложение D2), която се развива с прекомерна доза AChE инхибитори. Честите симптоми на кризи са тежка слабост на волевите мускули с дихателна недостатъчност и булбарен синдром, психомоторна възбуда и нарушено съзнание (ступор, кома).
Смесени (миастенични + холинергични) кризи възникват при пациенти с миастения гравис поради неправилна употреба и/или първоначално тесен диапазон от терапевтични дози на AChE инхибитори, както и на фона на състояния, причиняващи обща или мускулна слабост от различен произход (интеркурентни инфекции). , соматични, хормонални нарушения, приемане на лекарства, засягане на съкратителната функция на волевите мускули и др.;).

2.3 Лабораторна диагностика.

Препоръчва се определяне на антихолинестеразни антитела.
Коментари.Антителата срещу AChR се откриват при деца в диапазона от 60-80%. В предпубертетна възраст тестът е положителен при приблизително 50% от децата. Титрите на антителата намаляват при успешно лекувани пациенти. От тези серонегативни за антитела срещу AChR, около 40-50% са серонегативни за антитела срещу MySK. По-високата честота на тези антитела при деца не е ясно установена, но те могат да присъстват в началото на заболяването в ранна детска възраст.

2.4 Инструментална диагностика.

Препоръчва се итеративна нервна стимулация (INS) за откриване на електрическа невромускулна блокада.
(Сила на препоръката – 1; Сила на доказателствата – C).
Коментари.Този тест е стресиращ, особено при малки деца, и затова трябва да се извършва внимателно. Проблем са и техническите затруднения при малките деца и затова, преди да се обяви положителен тест, трябва да сте напълно сигурни, че намалението на амплитудата е от миастеничен тип. Общият мускулен потенциал на действие се записва от повърхностни електроди, за предпочитане върху слаби мускули; честота на нервна стимулация 3Hz и 5Hz. Намаляване на амплитудата с повече от 10% между третия и петия потенциал се счита за положителен резултат. EMG с едно влакно, което прави възможно откриването на повишен „тремор“ по време на свиване на двойки влакна, е по-чувствителен от класическия ISN, но е труден метод за изпълнение при деца. Нормалният ISN не изключва диагнозата JMG.
Препоръчително е при диагностично трудни случаи да се направи морфологично изследване на мускулна биопсия (светлинна, електронна микроскопия, хистохимично, имунохистохимично, имунофлуоресцентно и други видове визуално изследване на нервно-мускулната връзка и околните тъкани).
Коментари.Основните качествени и количествени промени при миастения гравис се откриват в постсинаптичната мембрана, която съдържа AChRs, като в стадия на напреднала клинична картина броят на AChRs намалява до 10-30% от нормалните стойности и тяхната плътност намалява.

2.5 Друга диагностика.

(Сила на препоръката – 1; Сила на доказателствата – C).
Препоръчва се употребата на антихолинестеразни лекарства - тест с AChE инхибитори: неостигмин метил сулфат (ATC код: N07AA01), пиридостигмин хидрохлорид (ATC код: N07AA02). След като се приложи едно от тези лекарства, ефектът се наблюдава в един или повече отслабени мускули. Най-често срещаният тест е неостигмин метил сулфат. Дозата се избира индивидуално в размер на 0,125 mg/kg телесно тегло (приблизително: 1,5 ml 0,05% разтвор за телесно тегло до 70 kg и 2 ml за телесно тегло над 70 kg или за тежка генерализирана слабост на мускулите на крайниците, без да се взема предвид телесното тегло). Може да се избере всеки парентерален път на приложение на лекарството, но обикновено се прави подкожно инжектиране. Ефектът на лекарството се оценява след 30-40 минути.
Коментари.Положителен пълен тест се счита, когато мускулната сила се възстанови до 5 точки с компенсация на булбарни и окуломоторни нарушения, положителен непълен тест се счита, когато силата се увеличи с 1-2 точки, но без пълното му възстановяване и (или) запазване на намаленото булбарен или окуломоторен дефект. Частичната компенсация се състои от селективно действие на инхибиторите на AChE върху отделни мускулни групи, като правило, с увеличаване на силата на волевите мускули с 1 точка. Съмнителен прозеринов тест се идентифицира, когато се забележи някаква положителна динамика по отношение на отделните симптоми (намаляване на птозата с 1-2 mm, леко увеличаване на обхвата на движенията на очните ябълки, малко по-ясен глас, усещане за лек увеличаване на силата на мускулите на крайниците.
Препоръчва се интрамускулно или подкожно приложение на неостигмин метил сулфат, ако се подозира преходна неонатална форма (неонатална миастения).

Catad_tema Заболявания на нервната система при деца - статии

МКБ 10: G70

Година на одобрение (честота на ревизия): 2016 (преглед на всеки 3 години)

ДОКУМЕНТ ЗА САМОЛИЧНОСТ: KR366

Професионални асоциации:

Съюз на педиатрите на Русия

Одобрено

Съюз на педиатрите на Русия

Съгласен

Научен съвет на Министерството на здравеопазването на Руската федерация __ __________201_

GCS - глюкокортикостероиди

Термини и дефиниции

В настоящото клинично ръководство не се използват нови и тясно насочени професионални термини.

1. Кратка информация

1.1 Определение

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което се характеризира с нарушена нервно-мускулна трансмисия и се проявява със слабост и патологична умора на скелетните (напречно набраздени) мускули.

1.2 Етиология и патогенеза

Според съвременните концепции в основата на патогенезата на миастения гравис е автоимунна реакция, причинена от свързването на ацетилхолинови рецептори (AChRs) от антитела към постсинаптичните мембрани на набраздените мускули. Броят на тези рецептори е значително намален от тези автоантитела. В някои случаи при автоимунна миастения гравис (MG) не се откриват антитела (AB) срещу AChR и тази форма се нарича серонегативна миастения гравис (SN-MG). Терминът „сероотрицателен“ е неточен по отношение на група пациенти, включително деца, които имат антитела от клас IgG към мускулно специфична рецепторна тирозин киназа (MrT). Тази форма се нарича MuSK-MG. Въпреки че са получени убедителни доказателства за патогенността на AT AChR, патогенетичната роля на AT MuSC остава неясна. Други антитела, чиято роля не е установена, също могат да бъдат открити, включително титин, рианодинови рецептори и вътреклетъчния AChR-свързан протеин rapsyn.

Механизмът, който задейства производството на АТ, остава неизвестен. Ролята на тимусната жлеза се показва от комбинацията от AChR и лимфоидна хиперплазия и тумори на тимуса, както и ефективността на тимектомията. При MuSC-MG, ако има такива, се откриват само незначителни хистологични промени в тимуса. Наличието на генетична предразположеност се определя от сравнително често наблюдаваните клинични и електромиографски (ЕМГ) симптоми в роднините на пациента и честата поява на определени групи антигени на основния човешки комплекс за хистосъвместимост (HLA).

Има комбинация с други автоимунни заболявания, особено с патология на щитовидната жлеза (хипер- или хипотиреоидизъм), ревматоиден артрит, лупус еритематозус и диабет. Според някои изследователи злокачествени тумори са наблюдавани при 5% от децата.

1.3 Епидемиология

Миастения гравис е сравнително рядко заболяване, въпреки че има достатъчно доказателства да се смята, че се наблюдава много по-често, отколкото се смяташе досега. Хората с фенотип HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3 са най-предразположени към заболяването. Разпространението на миастения гравис е 0,5 - 5 случая на 100 хиляди население, но в момента има тенденция към увеличаване на броя на пациентите и е 10 - 24 случая на 100 хиляди население. Миастения гравис може да дебютира във всяка възраст, от ранна детска възраст (по-често при момичета и юношество) до напреднала възраст. Децата и юношите под 17-годишна възраст представляват 9-15% от пациентите с миастения гравис. В детска възраст по-често се среща ювенилната форма на миастения гравис. Приблизително 5-20% от бебетата (според различни източници), родени от майки с миастения гравис, развиват преходна неонатална миастения (TNM), причинена от прехвърлянето на антитела към ацетилхолинови рецептори (AChR) от майката през плацентарната бариера. Най-високата честота се наблюдава в 2 възрастови категории: 20-40 години (през този период жените са по-често засегнати) и 65-75 години (през този период мъжете и жените са засегнати еднакво често). Средната възраст на поява на заболяването при жените е 26 години, при мъжете - 31 години.

1.4 Кодиране по МКБ-10

G70 – Миастения гравис и други нервно-мускулни нарушения: изключени: ботулизъм (A05.1), преходна неонатална миастения гравис (P94.0)

G70.0 – Миастения гравис

G70.1 - Токсични заболявания на нервно-мускулната връзка

G70.2 - Вродена или придобита миастения гравис

G70.8 - Други нарушения на нервно-мускулните връзки

G70.9 - Нарушение на нервно-мускулната връзка, неуточнено

1.5 Примери за диагнози

Миастения гравис, генерализирана форма, прогресиращ курс, умерена тежест, достатъчна компенсация на фона на ACEP.
Миастения гравис, локална (очна) форма, стационарен курс, лека тежест, добра компенсация за ACEP.
Миастения гравис, генерализирана форма с респираторни нарушения, прогресиращ тежък курс с недостатъчна компенсация за ACEP.

1.6 Класификация

Има няколко класификации на миастения гравис. Най-разпространената класификация в света е според Osserman (приета като международна през 1959 г. в Лос Анджелис, модифицирана през 1971 г. от Osserman и Jenkin).

Генерализирана миастения:

Неонатална миастения гравис
Вродена миастения
Доброкачествен с офталмопареза или офталмоплегия
Семейна детска стая
Ювенилна миастения

Очна миастения:

Младост
Възрастен

СРЕЩУ. Лобзин през 1960 г Предложена е класификация на миастения гравис според хода на патологичния процес:

1 – остро начало с бързо развитие на симптомокомплекса и последваща бавна прогресия,

2 - остро начало, по-продължително (от 3 месеца до 1 година) развитие на синдрома, протичане с ремисии, но стабилна прогресия,

3 – постепенно начало, бавно развитие в продължение на няколко години и последващо бавно прогресиращо протичане,

4 – започнете с ограничена мускулна група и бавно напредване.

През 1965 г. А.Г. Панов, Л.В. Довгел и В.С. Lobzin разработи класификация на миастения гравис според локализацията на патологичния процес, като вземе предвид нарушаването на жизнените функции (нарушено дишане и сърдечна дейност):

1 - обобщено:

а) без нарушение на жизнените функции, б) с нарушение на дишането и сърдечната дейност;

2 - локален:

а) лицева форма (очна, фарингеално-лицева), б) мускулно-скелетна форма: без проблеми с дишането и с проблеми с дишането.

Най-удобната класификация за практикуващ лекар е тази, предложена през 1965 г. от B.M. Hechtom. Той взема предвид естеството на хода на заболяването, степента на генерализация на миастеничния процес, тежестта на двигателните нарушения и степента на тяхната компенсация на фона на инхибиторите на ацетилхолинестеразата (AChE), което помага да се формулира диагнозата доста напълно и точно.

Според характера на потока:

1. Миастенични епизоди (еднократни или ремитиращи) – преходни двигателни нарушения с пълна регресия (10-12%).

2. Миастенични състояния (т.е. стационарен курс) - стационарна непрогресираща форма в продължение на много години (13%).

3. Прогресивен ход – стабилна прогресия на заболяването (50-48%).

4. Злокачествена форма - остро начало и бързо нарастване на мускулната дисфункция (25%).

Формите се трансформират една в друга.

По локализация:

– локални (ограничени) процеси: очни, луковични, лицеви, черепни, туловище;

– генерализирани процеси: генерализирани без булбарни нарушения, генерализирани и генерализирани с дихателни нарушения.

Според тежестта на двигателните нарушения:

Умерен

тежък

Според степента на компенсация на двигателните нарушения на фона на инхибиторите на ацетилхолинестеразата (AChEI):

достатъчно

Недостатъчно (лошо).

2. Диагностика

2.1 Оплаквания и анамнеза

2.2 Физикален преглед

Ювенилна автоимунна миастения гравис (JMG)

Симптомите на заболяването могат да се развият на всяка възраст над една година, но най-често се появяват при момичета в юношеска възраст. Началото на заболяването може да бъде постепенно или внезапно.

Клиничната картина се характеризира с:

увреждане на екстраокуларните мускули с диплопия, офталмоплегия и птоза (може да бъде симетрична, асиметрична или едностранна),
слабост на лицевите мускули (особено orbicularis oculi мускул),
слабост на проксималните крайници,
увреждане на дихателните и орофарингеалните мускули,
дълбоките сухожилни рефлекси са запазени.

При изследване на деца с развита дихателна недостатъчност при липса на белодробна патология е необходимо да се вземе предвид възможността за JMG, дори ако няма други симптоми на това заболяване.

Първоначално мускулната сила може да бъде нормална или почти нормална и поради това мускулната сила трябва да се оценява преди и след тренировка.

Честотата на случаите, при които засягането е ограничено само до екстраокуларните мускули (очна миастения гравис), варира значително в различните публикации, но вероятно е 20-50% и до 80% при малки деца в Китай. MuSK-MG се среща по-често при жени, клиничната картина е доминирана от слабост на окуломоторните и черепните мускули и се отбелязват чести респираторни кризи. Разликите между MuSK-MG и AChR-MG остават да бъдат изяснени.

Преходна неонатална форма (миастения гравис на новороденото y)

Клиничните прояви включват:

обща мускулна хипотония,
слаб вик
затруднено дишане и сукане,
възможно развитие на птоза,
амимия, окуломоторни нарушения,
нарушения на преглъщането, намалени дълбоки рефлекси.

Вродените миастенични синдроми са представени по-подробно в Приложение D1.

Преходният миастеничен синдром, който се проявява при такива деца в първите дни от живота и продължава 1-1,5 месеца, се причинява от прехвърлянето на антитела към AChR от майката през плацентарната бариера.

съпътстващи заболявания и са отличителният белег на състоянието, което сега се нарича IUD с епизодична апнея).

По този начин разликата между всички симптоми на миастения гравис е тяхната динамика през деня, интензификация след тренировка, обратимост или намаляване на тяхната тежест след почивка.

Миастенична криза , при които по различни причини се наблюдава рязко влошаване на състоянието с нарушаване на жизнените функции. Молекулярната основа на миастеничната криза вероятно е рязкото намаляване на броя на функциониращите AChRs поради масивна атака от техните автоантитела. Често миастеничната криза се провокира от бронхопулмонална инфекция, а в някои случаи пневмонията се развива на фона на кризата и тогава проблемите с дишането могат да бъдат от смесен характер.

Миастеничната криза може да се разграничи от други тежки състояния, придружени от респираторни нарушения, чрез наличието на:

булбарен синдром,
хипомия,
птоза,
асиметрична външна офталмопареза,
слабост и умора на мускулите на крайниците и шията (намаляване в отговор на прилагането на инхибитори на AChE).

Необходимо е да се разграничи миастеничната криза от холинергичната криза (Приложение D2), която се развива с прекомерна доза AChE инхибитори. Честите симптоми на кризи са тежка слабост на волевите мускули с дихателна недостатъчност и булбарен синдром, психомоторна възбуда и нарушено съзнание (ступор, кома).

Смесени (миастенични + холинергични) кризи възникват при пациенти с миастения гравис поради неправилна употреба и/или първоначално тесен диапазон от терапевтични дози на AChE инхибитори, както и на фона на състояния, причиняващи обща или мускулна слабост от различен произход (интеркурентни инфекции). , соматични, хормонални нарушения, приемане на лекарства, засягане на съкратителната функция на волевите мускули и др.).

2.3 Лабораторна диагностика

Препоръчва се определяне на антихолинестеразни антитела.

коментари: Антителата срещу AChR се откриват при деца в диапазона от 60-80%. В предпубертетна възраст тестът е положителен при приблизително 50% от децата. Титрите на антителата намаляват при успешно лекувани пациенти. От тези серонегативни за антитела срещу AChR, около 40-50% са серонегативни за антитела срещу MySK. По-високата честота на тези антитела при деца не е ясно установена, но те могат да присъстват в началото на заболяването в ранна детска възраст.

2.4 Инструментална диагностика

Препоръчва се итеративна нервна стимулация (INS) за откриване на електрическа невромускулна блокада.

коментари: Този тест е стресиращ, особено при малки деца, и затова трябва да се извършва внимателно. Проблем са и техническите затруднения при малките деца и затова, преди да се обяви положителен тест, трябва да сте напълно сигурни, че намалението на амплитудата е от миастеничен тип. Общият мускулен потенциал на действие се записва от повърхностни електроди, за предпочитане върху слаби мускули; честота на нервна стимулация 3Hz и 5Hz. Намаляване на амплитудата с повече от 10% между третия и петия потенциал се счита за положителен резултат. EMG с едно влакно, което прави възможно откриването на повишен „тремор“ по време на свиване на двойки влакна, е по-чувствителен от класическия ISN, но е труден метод за изпълнение при деца. Нормалният ISN не изключва диагнозата JMG.

Препоръчително е при диагностично трудни случаи да се направи морфологично изследване на мускулна биопсия (светлинна, електронна микроскопия, хистохимично, имунохистохимично, имунофлуоресцентно и други видове визуално изследване на нервно-мускулната връзка и околните тъкани).

коментари: Основните качествени и количествени промени при миастения гравис се откриват в постсинаптичната мембрана, която съдържа AChRs, като в стадия на напреднала клинична картина броят на AChRs намалява до 10-30% от нормалните стойности и тяхната плътност намалява.

2.5 Друга диагностика

Препоръчва се употребата на антихолинестеразни лекарства - тест с AChE инхибитори: неостигмин метил сулфат (ATC код: N07AA01), пиридостигмин хидрохлорид (ATC код: N07AA02). След като се приложи едно от тези лекарства, ефектът се наблюдава в един или повече отслабени мускули. Най-често срещаният тест е неостигмин метил сулфат. Дозата се избира индивидуално в размер на 0,125 mg/kg телесно тегло (приблизително: 1,5 ml 0,05% разтвор за телесно тегло до 70 kg и 2 ml за телесно тегло над 70 kg или за тежка генерализирана слабост на мускулите на крайниците, без да се взема предвид телесното тегло). Може да се избере всеки парентерален път на приложение на лекарството, но обикновено се прави подкожно инжектиране. Ефектът на лекарството се оценява след 30-40 минути .

коментари:Положителен пълен тест се счита, когато мускулната сила се възстанови до 5 точки с компенсация на булбарни и окуломоторни нарушения, положителен непълен тест се счита, когато силата се увеличи с 1-2 точки, но без пълното му възстановяване и (или) запазване на намаленото булбарен или окуломоторен дефект. Частичната компенсация се състои от селективно действие на инхибиторите на AChE върху отделни мускулни групи, като правило, с увеличаване на силата на волевите мускули с 1 точка. Съмнителен прозеринов тест се идентифицира, когато се забележи някаква положителна динамика по отношение на отделните симптоми (намаляване на птозата с 1-2 mm, леко увеличаване на обхвата на движенията на очните ябълки, малко по-ясен глас, усещане за лек увеличаване на силата на мускулите на крайниците и др.

Препоръчва се интрамускулно или подкожно приложение на неостигмин метил сулфат, ако се подозира преходна неонатална форма (неонатална миастения).

коментари: Клиничните симптоми позволяват да се постави правилна диагноза, ако е известно, че майката има миастения гравис, но заболяването на майката може да бъде недиагностицирано или безсимптомно. Диагнозата се потвърждава чрез интрамускулно или подкожно приложение на Neostigmine methyl sulfate (ATC код: N07AA01); За потвърждаване на диагнозата може да се направи и ИСН, но провеждането й в тази възраст е технически трудно и болезнено. За диагностика и след това за лечение е за предпочитане да се използва Neostigmine methyl sulfate (ATC код: N07AA01, Proserin), особено преди хранене, тъй като ефектът му продължава по-дълго, което позволява повече време за изследване (например еднократна доза от 0,1 mg). преди хранене и допълнителни дози, ако е необходимо).

Ако диагнозата миастения гравис е съмнителна, е необходимо динамично наблюдение, пробен курс на инхибитори на AChE (пиридостигмин хидрохлорид в комбинация с калиеви препарати - само стриктно избягване на холинергични реакции), повторно клинично и електромиографско (ЕМГ) изследване.

Антихолинестеразният тест и SRI нямат висока чувствителност и специфичност, докато наличието на антитела срещу AChR е специфично за миастения гравис.

2.6 Диференциална диагноза.

Диагнозата миастения гравис се поставя въз основа на комбинация от клинични данни и резултати от инструментални изследвания. Основната разлика между миастения гравис и други форми на патология е динамиката на симптомите и положителната реакция към прилагането на антихолинестеразни лекарства.

Трябва да се изключат следните заболявания:

- ендокринна офталмопатия;

- окулофарингеална мускулна дистрофия;

- множествена склероза;

- Синдром на Фишер;

- ботулизъм;

- синдром на Tolosa-Hunt;

- митохондриални цитопатии;

- вродени миастенични синдроми и др.

Булбарните прояви на миастения гравис трябва да се диференцират от съдови и туморни лезии на мозъка, които се характеризират с изразени общомозъчни симптоми, както и липса на динамични нарушения и отговор на прилагането на антихолинестеразни лекарства.

Понякога възникват значителни трудности при диференциалната диагноза на миастения гравис и амиотрофична латерална склероза (ALS), при които в някои случаи са възможни не само клинични симптоми на миастения гравис, но и нарушения на нервно-мускулното предаване и отговор на прилагането на антихолинестеразни лекарства. В такива случаи правилна диагноза може да се постави само след направена ЕМГ, разкриваща признаци на денервация и реинервация, както и наличието на голям брой фасцикулаторни потенциали, характерни за ALS. Респираторните нарушения и кризи при миастения гравис трябва да се диференцират от синдрома на Guillain-Barre (GBS), който се характеризира с арефлексия, нарушения в състава на цереброспиналната течност, липса на нарушения на нервно-мускулното предаване и реакции към прилагането на антихолинестеразни лекарства.

Слабостта на мускулите на тялото и крайниците при пациенти с миастения гравис се диференцира с различни форми на вродени и придобити миопатии.

Миопатичният процес, като правило, се характеризира с разпределение на двигателни нарушения, различни от миастения: липса (с редки изключения) на признаци на увреждане на екстраокуларните и булбарните мускули, респираторни нарушения; често придружено от намаляване или липса на сухожилни рефлекси и различна степен на мускулна атрофия.

Клинични симптоми, наподобяващи миастения гравис, са възможни и при други форми на нарушения на нервно-мускулното предаване, като синдром на Lambert-Eaton и ботулизъм. И ако екстраокуларните, булбарните и респираторните нарушения не са типични за синдрома на Lambert-Eaton, те формират основното клинично ядро на ботулизма. Слабостта и умората на мускулите на тялото и крайниците, характерни за синдрома на Lambert-Eaton, се откриват сравнително рядко по време на ботулизъм. И двете форми се характеризират с хипо- или арефлексия.

Ефектът от прилагането на антихолинестеразни лекарства при синдрома на Lambert-Eaton е минимален и липсва при ботулизъм. Нарушенията на нервно-мускулното предаване се характеризират с намаляване на първоначалната амплитуда на М-отговора и значителното му увеличаване по време на високочестотна стимулация (инкремент) или след максимално доброволно усилие.

3. Лечение

3.1 Консервативно лечение

Препоръчва се употребата на холинестеразни блокери.

коментари: Тези лекарства увеличават полуживота на ацетилхолин (ACh), освободен в синаптичната цепнатина чрез инхибиране на неговата хидролиза от ацетилхолинестераза, като по този начин увеличават вероятността молекулите на ACh да достигнат рецептори, които са с намален брой.

Pyridostigmine bromide w, vk (код ATX:N07AA02) в доза до 7 mg/kg/ден се предписва в 3-5 приема.
Neostigmine methyl sulfate w, vk (ATC код: N07AA01) началната доза е 0,2-0,5 mg/kg на всеки четири часа при деца под 5 години и 0,25 mg/kg при по-големи деца, максималната единична доза е 15 mg.

Препоръчва се употребата на кортикостероиди.

коментари:GCS предизвикват ремисия при повечето деца с JMG. Prednisolone w, vk (ATC код: H02AB06) се предписва в доза от 1-2 mg / kg / ден до постигане на стабилен ефект, след което лекарството постепенно се отменя.

Препоръчва се използването на други видове дългосрочна имунотерапия.

коментари:

Азатиоприн w,vk (код ATX:L04AX01) може да се използва в комбинация със стероиди или самостоятелно. Началната доза е 50 mg/ден и до 100-200 mg/ден заедно с поддържаща доза преднизолон.
Циклоспорин (ATC код: L04AD01) може да бъде предписан при непоносимост към азатиоприн.
Циклофосфамид g, vk (ATC код: L01AA01) се използва за много тежко заболяване.
При деца с рефрактерна болест се прилага пулсова терапия с високи дози Methylprednisolone w, vk (H02AB04).

Препоръчва се използването на плазмозаменител.

коментари:Плазмаферезата се използва за лечение на миастенични кризи, както и за пред- и следоперативна поддръжка. Провежда се интравенозно приложение на имуноглобулини от клас G - човешки имуноглобулин нормален g, vk (ATC код: J06BA02, Човешки имуноглобулин нормален) Ефектът се наблюдава след 3-4 дни и продължава до 3 месеца.

3.2 Хирургично лечение

Препоръчва се използването на тимектомия.

коментари: използва се като основен метод за дългосрочно лечение, особено при деца с висок риск от развитие на усложнения от лечение с ChE блокери или кортикостероиди, или други видове имунотерапия.

Показания за хирургично лечение са:

а) злокачествени форми;

б) прогресивна форма;

в) миастенично състояние, в зависимост от тежестта на дефекта.

При локалните форми се подхожда избирателно към оперативно лечение.

Противопоказания за тимектомия:

тежки декомпенсирани соматични заболявания;

Преди хирургично лечение е необходима предоперативна подготовка:

възстановителна терапия;
провеждане на терапевтична плазмафереза;
ако е необходимо, курс на глюкокортикостероидна терапия.

4. Рехабилитация

Не е задължително

5. Профилактика и клинично наблюдение

5.1 Превенция

Превенцията не е разработена.

5.2 Управление на пациента

Лечението на пациенти с миастения гравис в амбулаторни условия трябва да включва:

ЕКГ за всички деца веднъж на 3 месеца.
?Ултразвук на корема кухини, сърца, бъбреци - веднъж на 6 месеца.
Рентгеново изследване на гръден кош, стави, при необходимост гръбначен стълб, сакроилиачни стави - веднъж на 6 месеца.
езофагогастродуоденоскопия с биопсия за Helicobacter pylori и морфологична диагностика - веднъж на 6 месеца за изключване на ерозивни, язвени процеси и гастропатия.
?при обостряне - ултразвук рентгенография на вътрешните органи и гръдния кош, ЕКГ и други необходими инструментални методи за изследване (CT, MRI) според показанията:
на пациентите с миастения гравис се прави проба Манту; изследването за туберкулоза се извършва под наблюдението на фтизиатър
при откриване на положителни туберкулинови проби (папула > 5 mm), насочване за консултация с фтизиатър за вземане на решение за провеждане на диаскин тест или туберкулинови тестове с разреждане и специфична терапия

Управление на пациент, получаващ имуносупресивна терапия

преглед при невролог – веднъж месечно;
клиничен кръвен тест (концентрация на хемоглобин, брой червени кръвни клетки, тромбоцити, левкоцити, левкоцитна формула, ESR) - веднъж на всеки 2 седмици;
?като броят намалява левкоцитите, еритроцитите, тромбоцитите са под нормата - спрете имуносупресорите за 5-7 дни. След контролен кръвен тест и ако параметрите се нормализират, възобновете приема на лекарството;
урея, креатинин, билирубин, калий, натрий, йонизиран калций, трансаминази, алкална фосфатаза) - веднъж на всеки 2 седмици:
ако нивото на урея, креатинин, трансаминази, билирубин се повиши над нормалното - спрете имуносупресори за 5-7 дни. Възобновете приема на лекарството след възстановяване на биохимичните параметри;
анализ на имунологични параметри (концентрация на Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - веднъж на 3 месеца.

Лечение на пациент с миастения гравис, получаващ антихолинестеразни лекарства

?преглед при невролог веднъж месечно;
? клиничен кръвен тест (концентрация на хемоглобин, брой червени кръвни клетки, тромбоцити, левкоцити, левкоцитна формула, ESR) - веднъж на всеки 2 седмици;
?анализ на биохимични параметри (общ протеин, протеинови фракции, концентрация урея, креатинин, билирубин, калий, натрий, йонизиран калций, трансаминази, алкална фосфатаза) - веднъж на всеки 2 седмици;
? анализ на имунологични показатели (концентрация на Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - веднъж на 3 месеца;
планирана хоспитализация 2 пъти годишно за пълен преглед и, ако е необходимо, корекция на терапията.

Пациентите с миастения гравис се съветват да получат статут на „дете с увреждания“. По време на периоди на обостряне на заболяването е необходимо да се осигури домашно обучение. В стадия на ремисия на заболяването се препоръчват тренировъчни сесии със специалист, запознат с характеристиките на патологията. При посещение в училище? Часовете по физическо възпитание в общата група не са посочени. Противопоказани ли са превантивните ваксинации и приложение при пациенти с миастения гравис? глобулин

Пациентите с диагноза миастения гравис трябва да бъдат под постоянно медицинско наблюдение на педиатър и невролог. Децата с тази патология се препоръчват за цялостен преглед в специализирана 24-часова болница, средната продължителност на хоспитализацията е 21 дни. Препоръчително е да се провеждат курсове на рехабилитационна терапия за период от най-малко 21-28 дни 2-3 пъти годишно под наблюдението на невролог, физиотерапевт и специалист по ЛФК.

6. Допълнителна информация, засягаща протичането и изхода на заболяването

6.1 Резултати и прогноза

Най-тежкият ход на миастения гравис се наблюдава при деца с множество стигми на дизембриогенезата (мускулно-скелетна дисплазия, аномалии в развитието на централната нервна система), невроендокринни нарушения (диенцефално-времеви пароксизмални състояния, забавяне на растежа и пубертета на фона на хипопитуитарен синдром, придобити хирзутизъм и други), незрялост на лимфоидната система на назофаринкса (аденоиди, тонзилит, фарингит), бронхообструктивен синдром и други съпътстващи патологии. При момчета с начало на заболяването в предпубертетния период и регресия на симптомите на миастения гравис до края на пубертета, като правило, се наблюдават устойчиви ремисии.

Изборът на правилната тактика на лечение ви позволява да постигнете положителен ефект (стабилна пълна или частична ремисия с или без лекарства) при 80% от пациентите с миастения гравис. Към днешна дата обаче няма методи за прогнозиране на хода на заболяването и специфични патогенетични методи за лечение на миастения гравис.

Критерии за оценка на качеството на медицинската помощ

Маса 1 -Организационни и технически условия за предоставяне на медицинска помощ.

Таблица 2 -Критерии за качество на медицинската помощ

	Критерий	Ниво на доказателства
	Извършва се определяне на антихолинестеразни антитела, тест с AChE инхибитори
	Извършена е итеративна нервна стимулация
	Използват се холинестеразни блокери (при липса на медицински противопоказания)
	Проведена е имуносупресивна терапия с глюкокортикостероиди (при липса на медицински противопоказания)

Библиография

Автоимунни заболявания на нервно-мускулното предаване. В книгата: Кратък справочник за невролог. – М.: “АБВ-прес”, 2015. – С. 129-139.
Гузева В.И., Чухловина М.Л. Клинични насоки за диагностика и лечение на миастения гравис при деца. В книгата: Детска неврология. Брой 1: клинични препоръки / изд. В И. Гузевой. – М.: ООО „МК”, 2014. – С. 101-127.
Санадзе А.Г. миастения. В книгата: Автоимунни заболявания в неврологията. Под. изд. Завалишина И.А., Пирадова М.А., Бойко А.Н., Никитина С.С., Спирина Н.Н., Переседова А.В. Клинични насоки. – Т.2. – М.: РООИ „Човешко здраве”, 2014. – С. 101-128.
Aicardi J. Болести на нервната система при деца. - Т.2. – М.: Бином, 2013. – С. 940-949.
Санадзе А.Г. Миастения и миастенични синдроми. М.: Litterra, 2012. – 256 с.
Супонева Н.А., Пирадов М.А. Миастения гравис. В книгата: Интравенозна имунотерапия в неврологията. М: Гореща линия-Телеком, 2013. – С. 165-191.
Kaminski H.J. Миастения гравис. В книгата: Невромускулни разстройства в клиничната практика (Eds. Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L.). – Ню Йорк: Springer, 2014. – P. 1075-1088.
Parr J., Jayawant S., Buckley C., Vincent A. Детска автоимунна миастения. В книгата: Възпалителни и автоимунни заболявания на нервната система при деца (Eds. Dale R.C., Vincent A.). Лондон: Mac Keith Press, 2010. – P. 388-405.

Приложение A1. Състав на работната група

Баранов А.А.,акад. RAS, професор, доктор на медицинските науки, председател на Изпълнителния комитет на Съюза на педиатрите на Русия.

Намазова-Баранова Л.С., акад. RAS, професор, доктор на медицинските науки, заместник-председател на Изпълнителния комитет на Съюза на педиатрите на Русия.

Куренков A.L.,

Кузенкова Л.М.,Професор, доктор на медицинските науки, член на Съюза на педиатрите на Русия

Голцова Н.В.,

Мамедяров А.М., д-р, член на Съюза на педиатрите на Русия

Бурсагова Б.И.,Кандидат на медицинските науки, член на Съюза на педиатрите на Русия

Вишнева Е.А.,Кандидат на медицинските науки, член на Съюза на педиатрите на Русия

Педиатри, невролози;
Лекари ортопеди;
Лекари по ЛФК, физиотерапевти,
Общопрактикуващи лекари (семейни лекари);
Студенти от медицински университети;
Студенти в резиденция и стаж.

Използвани методи за събиране/подбор на доказателства: търсене в електронни бази данни.

Описание на методите, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата: доказателствената база за препоръки са публикации, включени в базата данни на Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE и PubMed. Дълбочина на търсене - 5 години.

Методи, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата:

експертен консенсус;
оценка на значимостта в съответствие с рейтинговата схема.

Методи, използвани за анализ на доказателства:

прегледи на публикувани мета-анализи;
систематични прегледи с таблици с доказателства.

Описание на методите, използвани за анализ на доказателствата

Когато се избират публикации като потенциални източници на доказателства, методологията, използвана във всяко изследване, се изследва, за да се гарантира неговата валидност. Резултатът от проучването влияе върху нивото на доказателства, определени за публикацията, което от своя страна влияе върху силата на препоръките.

За да се сведе до минимум потенциалното отклонение, всяко проучване беше оценено независимо. Всякакви разлики в оценките бяха обсъдени от цялата писателска група. Ако не можеше да се постигне консенсус, се включваше независим експерт.

Таблици с доказателства: попълва се от авторите на клиничните ръководства.

Методи, използвани за формулиране на препоръки: експертен консенсус.

Икономически анализ

Не е извършен анализ на разходите и не са прегледани фармакоикономически публикации.

Външна експертна оценка.
Вътрешна експертна оценка.

Тези проектопрепоръки бяха прегледани от независими експерти, които бяха помолени да коментират дали тълкуването на доказателствата в основата на препоръките е ясно.

Бяха получени коментари от лекари от първичната медицинска помощ относно яснотата на тези препоръки, както и тяхната оценка за важността на предложените препоръки като инструмент за ежедневна практика.

Всички коментари, получени от експерти, бяха внимателно систематизирани и обсъдени от членовете на работната група (автори на препоръките). Всяка точка беше обсъдена отделно.

Консултация и експертна оценка

Работна група

За окончателно преразглеждане и контрол на качеството, препоръките бяха повторно анализирани от членове на работната група, които заключиха, че всички коментари и коментари от експерти са взети предвид и рискът от системни грешки при разработването на препоръките е сведен до минимум.

Таблица P1 - Схема за оценка на нивото на препоръките

Съотношение риск-полза	Методологично качество на наличните доказателства
	Надеждни последователни доказателства, базирани на добре извършени RCT или убедителни доказателства, представени в някаква друга форма.
Ползите очевидно надвишават рисковете и разходите или обратното	Доказателства, базирани на резултатите от RCTs, проведени с някои ограничения (непоследователни резултати, методологични грешки, косвени или случайни и т.н.) или други убедителни причини. По-нататъшни проучвания (ако бъдат проведени) вероятно ще повлияят и могат да променят доверието ни в оценката на ползата и риска.
Ползите вероятно ще надвишат потенциалните рискове и разходи или обратното	Доказателства, базирани на обсервационни проучвания, несистематичен клиничен опит, резултати от RCTs, проведени със значителни недостатъци. Всяка оценка на ефекта се счита за несигурна.
Ползите са сравними с възможните рискове и разходи	Надеждни доказателства, базирани на добре извършени RCT или подкрепени от други убедителни данни. По-нататъшните изследвания е малко вероятно да променят доверието ни в оценката на ползата и риска.	Изборът на най-добрата стратегия ще зависи от клиничната(ите) ситуация(и), пациента или социалните предпочитания.
Ползите са сравними с рисковете и усложненията, но има несигурност в тази оценка.	Доказателства, базирани на резултатите от RCTs, извършени със значителни ограничения (непоследователни резултати, методологични недостатъци, косвени или произволни), или убедителни доказателства, представени под някаква друга форма. По-нататъшни проучвания (ако бъдат проведени) вероятно ще повлияят и могат да променят доверието ни в оценката на ползата и риска.	Алтернативна стратегия може да бъде по-добър избор за някои пациенти в определени ситуации.
Неяснота при оценката на баланса на ползите, рисковете и усложненията; ползите могат да бъдат претеглени спрямо възможните рискове и усложнения.	Доказателства, базирани на обсервационни проучвания, анекдотичен клиничен опит или RCT със значителни ограничения. Всяка оценка на ефекта се счита за несигурна.

*В таблицата числовата стойност съответства на силата на препоръките, стойността на буквата съответства на нивото на доказателства

Тези клинични препоръки ще бъдат актуализирани поне веднъж на всеки три години. Решението за актуализиране ще бъде взето въз основа на предложения, представени от медицински професионални организации с нестопанска цел, като се вземат предвид резултатите от цялостна оценка на лекарства, медицински изделия, както и резултатите от клинични изпитвания.

Показана е корекция на терапията с AChE

Приложение B: Информация за пациента

Миастения гравис е тежко автоимунно нервно-мускулно заболяване с прогресиращо протичане, клинично изявяващо се с патологична мускулна умора, водеща до парези и парализи. Имунологичните нарушения при миастения гравис са генетично обусловени.

Миастения гравис засяга както мъже, така и жени. Началото на заболяването може да се появи на всяка възраст: от първите дни на живота до (неонатална миастения) до напреднала възраст.

Заболяването има прогресиращ характер и бързо води до инвалидност и социална дезадаптация.

Приложение Г

Приложение G1. Вродени миастенични синдроми

Разстройство	Неврофизиология	Клинична картина	Генетика
Пресинаптичен
Вродени миастенични синдроми с епизодична апнея	Декрементален отговор	Случайна апнея или спиране на дишането по всяко време след раждането, често причинено от инфекция. Офталмоплегията е необичайна. Холинестеразните блокери са ефективни и състоянието се подобрява с възрастта.	Мутация на гена, кодиращ холин ацетилтрансфераза
Други синдроми с намалено освобождаване на ацетилхолин	Декрементален отговор	При някои пациенти наподобява миастеничния синдром на Lambert-Eaton, при други се проявява като лека атаксия или церебеларен нистагъм.	Мутация на гена, кодиращ холин ацетилтрансфераза
Синаптичен
Дефицит на мембранна ацетилхолинестераза	Повтарящ се и намаляващ SPDM с единична нервна стимулация	Често тежко с офталмоплегия и слабост, особено на аксиалните мускули. Бавна реакция на зеницата към светлина. Използването на холинестеразни блокери е неефективно или води до влошаване на състоянието.	Мутация на COLQ гена, кодиращ колагеновата “опашка” на ацетилхолинестеразата
Постсинаптичен	Рецепторна недостатъчност, кинетични аномалии или разрушаване на рецепторното групиране.
Дефицит на AChR	Един единствен отговор	Тежестта варира от лека до тежка. Ранен дебют. Птоза, офталмоплегия, орофарингеални симптоми, слабост на крайниците. Може да се подобри с лечение с ACChE блокери и 3,4-DAP. Умерено увреждане.	Мутации на гени на AChR субединици
Аномалии в кинетиката на AChR
A. Синдром на бавния канал (SCS)	Повтаряне на SPDM с единична нервна стимулация	Възрастта на поява и тежестта са променливи. Селективна слабост на мускулите на шията, скапулата и екстензорите на пръстите. Лека офталмоплегия. Може да се влоши при употребата на блокери на ACChE. Използват се хинидин и флуоксетин, но рискът от тежки странични ефекти е висок.	Обикновено автозомно доминантно. Описано е автозомно рецесивно унаследяване.
B. Синдром на бърз канал (FCS)	Повтаряне на SPDM с единична нервна стимулация	Променлив фенотип, от лек до тежък. ACChE блокерите самостоятелно или с 3,4-DAP са ефективни, но смъртта на две деца е описана след започване на лечението, въпреки че причината за смъртта, дължаща се на 3,4-DAP, не е доказана.	Различни мутации в гени на AChR субединици
Аномалии на агрегацията на AChR: дефицит на мембранен рапсин
A. Rapsin-RD (ранен дебют)	Често нормален ISN	Лека артрогрипоза, хипотония, орофарингеална дисфункция, епизодична апнея или респираторен арест от раждането, някои - лицев дисморфизъм, офталмоплегия - рядко. AChR блокерите моно или с 3,4-DAP са ефективни
V. Rapsin PD (късен дебют)	Често нормален ISN	Дебют в юношеска или зряла възраст. Погрешна диагноза на серонегативна MG. ACChE блокерите са ефективни.

Мускулна рецепторна тирозин киназа	Декрементален отговор	Дебют в неонаталния период. Птоза и респираторен дистрес.	Мутации в гена, кодиращ мускулно-специфичната рецепторна тирозин киназа
SCN4A (Nav.1.4) натриев канал	Декрементален отговор	Птоза, слабост, рецидивираща респираторна и булбарна парализа	Мутации в гена, кодиращ волтаж-зависими натриеви канали SCN4A (Nav.1.4)

AChR ацетилхолинов рецептор; AChE блокер – блокер на ацетилхолинестераза; SPDM – общ потенциал на мускулно действие; 3,4-DAP – 3,4-диаминопиридин; ISN – итеративна нервна стимулация; MG – миастения гравис.

Приложение G2. Отличителни симптоми на миастенични и холинергични кризи

Миастенична криза	Холинергична криза
М-холинергични (автономни) симптоми
Сухи лигавици Дебела слюнка тахикардия Повишено кръвно налягане	Сълзене, бронхорея, ринорея Течна слюнка Брадикардия Намалено кръвно налягане Гадене, повръщане, чревни колики, разхлабени изпражнения, полиурия
N-холинергични симптоми
Положителна реакция към прилагането на антихолинестеразни лекарства	Влошаване на състоянието поради прилагането на антихолинестеразни лекарства Потрепване на фасцикуларните мускули Груби, мускулни тремори Епилептиформени припадъци

Приложение G3. Обяснение на бележки.

… и -лекарствен продукт, включен в Списъка на жизненоважните и основни лекарствени продукти за медицинска употреба за 2016 г. (Заповед на правителството на Руската федерация от 26 декември 2015 г. N 2724-r)

… VC -лекарствен продукт, включен в списъка на лекарствените продукти за медицинска употреба, включително лекарствени продукти за медицинска употреба, предписани с решение на медицински комисии на медицински организации (Постановление на правителството на Руската федерация от 26 декември 2015 г. N 2724-r)

Миастения гравис е заболяване на нервната и мускулната система, характеризиращо се с прогресивна слабост и патологична умора на различни мускулни групи. Около 10% от пациентите с миастения гравис са деца. Миастения гравис при деца се среща в три варианта.

Видове миастения при деца

Първо, преходна неонатална миастения, която се появява при деца, родени от майки с миастения гравис. Тези новородени имат преходна мускулна слабост. Всъщност заболяването се среща само при 15% от децата, родени от майки с миастения гравис, и очевидно е свързано с трансплацентарния трансфер на IgG антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. Клиничните прояви рядко присъстват при раждането, но се развиват през първите няколко дни и продължават няколко седмици. След това детето се възстановява напълно.

Вторият вариант - вродена миастения - се среща при деца, родени от майки, които не страдат от това заболяване. При тази форма новородените изпитват обща слабост, а в по-късен период - окуломоторни нарушения. Симптомите обикновено са леки. Лечението е с антихолинергични лекарства.Тимектомията не е показана при никоя форма на миастения гравис при малки деца.

Третата форма на миастения при деца - ювенилна (юношеска) обикновено започва да се проявява след 10 години. Така, според литературата, при 74% от пациентите (от 35) клиничните симптоми са възникнали след 10 години и само при двама пациенти - преди навършване на 6 години. Ювенилната миастения гравис засяга много по-често момичетата, отколкото момчетата. Изолирането на степените на тежест на миастения гравис се основава на естеството и тежестта на симптомите.

Миастения гравис при деца се причинява от нарушение на предаването на нервно-мускулни импулси в резултат на блокада на ацетилхолиновите рецептори от специфични антитела, които се откриват в серума на по-голямата част (85%) от пациентите с миастения гравис. Имунният отговор към ацетилхолиновите рецептори се медиира от лимфоцити. Смята се, че тимусът сенсибилизира специфични лимфоцити да произвеждат антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. За съжаление, нивото на тези антитела, както преди, така и след лечението, не винаги отразява тежестта на симптомите или отговора на лечението.

Лечение на миастения при деца

В момента има 4 метода, които могат успешно да лекуват миастения гравис при деца:

(1) антихолинестеразни лекарства - пиридостигмин бромид (Mestinon) и неостигмин (Prostigmine), които ускоряват предаването на нервно-мускулни импулси;

(2) имуносупресия (стероиди), която потиска имунния отговор;

(3) плазмафереза (отстраняване на циркулиращите антитела);

(4) тимектомия, елиминираща основния източник на производство на антитела.

Според обобщената статистика при 80 - 90% от възрастните пациенти с миастения гравис мускулната сила се увеличава след тимектомия. Що се отнася до миастения гравис при деца, ако продължителността на заболяването е кратка (по-малко от една година), тогава след тимектомия е по-лесно да се постигне подобрение или дори пълна ремисия. Въпреки това, дори при липса на ремисия, след тимектомия все още има по-изразена положителна реакция към употребата на инхибитори на холинестеразата.

Прегледът на резултатите от лечението на миастения гравис при деца потвърждава важната роля на тимектомията. Въпреки това, механизмът на ефекта на тимектомията върху имунната система в ранна възраст остава неясен. Поради тази причина е рационално хирургичното лечение при деца да се ограничи до случаите, когато заболяването прогресира въпреки употребата на холинестеразни инхибитори.

Въпреки че трансстерналният подход се приема от всички като най-добър при лечението на тимоми, някои не го смятат за рационален при пациенти с миастения гравис. Тъй като не само тимектомията, но и много други фактори влияят върху хода на заболяването след тимектомия, е трудно да се сравнят резултатите с различни подходи - цервикален и трансстернален. Факторите, които определят резултата от операцията за миастения гравис при деца, включват тежестта и продължителността на заболяването, естеството на симптомите (генерализирани или очни) и периода на наблюдение на дългосрочните резултати. При пациенти с тежки симптоми тимектомията е по-малко ефективна. От друга страна, при пациенти с очни симптоми, резултатите от хирургичната интервенция не са толкова ясни в сравнение с тези пациенти, които са имали генерализирани симптоми преди операцията. Колкото по-дълъг е периодът на наблюдение след тимектомия, толкова по-често се открива ремисия на миастения гравис при деца. Понастоящем, като се имат предвид многобройните фактори, влияещи върху резултатите от лечението, е трудно да се говори за предимствата на даден хирургичен подход в дългосрочен план.

Привържениците на цервикалната тимектомия при лечението на миастения гравис при деца говорят за по-лесно протичане на следоперативния период, въпреки че резултатите не се различават от тези, наблюдавани при трансстернална тимектомия. Поддръжниците твърдят, че този подход осигурява най-добрия изглед на предния медиастинум, което прави възможно ясно да се провери пълното отстраняване на тимуса. Според тях рецидивът на миастения гравис при деца след тимусектомия обикновено се свързва с недостатъчно пълно отстраняване на тимуса по време на първата операция от цервикалния достъп.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

ЗВЪНЕЦЪТ