درمان کامل میاستنی گراویس در کودک میاستنی: علائم. درمان میاستنی در کودکان

یک بیماری خود ایمنی است که به دلیل اختلال در انتقال عصبی عضلانی باعث ضعف عضلانی می شود. بیشتر اوقات، کار عضلات چشم، عضلات صورت و جویدن و گاهی اوقات عضلات تنفسی مختل می شود. این علائم مشخصه میاستنی را تعیین می کند: افتادگی پلک پایین، صدای بینی، اختلالات بلع و جویدن. تشخیص میاستنی گراویس پس از آزمایش پروزرین و آزمایش خون برای وجود آنتی بادی برای گیرنده های غشای پس سیناپسی ایجاد می شود. درمان اختصاصی میاستنی گراویس شامل استفاده از داروهای آنتی کولین استراز مانند آمبنونیم کلرید یا پیریدوستیگمین است. این داروها انتقال عصبی عضلانی را بازیابی می کنند.

اطلاعات کلی

میاستنی (یا فلج پیازی کاذب/آستنیک یا بیماری ارب گلدفلام) بیماری است که تظاهرات اصلی آن خستگی سریع (دردناک) عضلانی است. میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی کاملا کلاسیک است که در آن سلول های سیستم ایمنی بدن به دلایلی دیگر سلول های بدن خود را از بین می برند. این پدیده را می توان یک واکنش ایمنی طبیعی در نظر گرفت، فقط به سمت سلول های خارجی نیست، بلکه به سمت خود شخص هدایت می شود.

خستگی عضلانی پاتولوژیک توسط پزشکان در اواسط قرن شانزدهم توصیف شد. از آن زمان، بروز میاستنی گراویس به سرعت در حال رشد است و در 6-7 نفر در هر 100 هزار نفر جمعیت شناسایی می شود. زنان سه برابر بیشتر از مردان از میاستنی گراویس رنج می برند. بیشترین تعداد موارد ابتلا به این بیماری در افراد 20 تا 40 ساله رخ می دهد، اگرچه این بیماری می تواند در هر سنی ایجاد شود یا مادرزادی باشد.

علل میاستنی گراویس

میاستنی گراویس مادرزادی نتیجه یک جهش ژنی است که از عملکرد طبیعی اتصالات عصبی عضلانی جلوگیری می کند (چنین سیناپس هایی مانند "آداپتورهایی" هستند که به عصب اجازه می دهند با عضله ارتباط برقرار کند). میاستنی اکتسابی شایع‌تر از میاستنی مادرزادی است، اما درمان آن آسان‌تر است. عوامل متعددی وجود دارند که تحت شرایط خاص می توانند باعث ایجاد میاستنی گراویس شوند. بیشتر اوقات، خستگی عضلانی پاتولوژیک در پس زمینه تومورها و هیپرپلازی خوش خیم (تکثیر بافت) غده تیموس - تیمومگالی ایجاد می شود. کمتر رایج است، این بیماری توسط سایر آسیب شناسی های خود ایمنی، به عنوان مثال، درماتومیوزیت یا اسکلرودرمی ایجاد می شود.

موارد کافی برای تشخیص ضعف عضلانی میاستنی در بیماران مبتلا به سرطان، به عنوان مثال، با تومورهای اندام تناسلی (تخمدان، پروستات)، کمتر - ریه ها، کبد و غیره توصیف شده است.

همانطور که قبلا ذکر شد، میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی است. مکانیسم توسعه این بیماری بر اساس تولید آنتی بادی های بدن برای پروتئین های گیرنده است که بر روی غشای پس سیناپسی سیناپس ها قرار دارند که انتقال عصبی عضلانی را انجام می دهند.

به طور شماتیک، این را می توان به شرح زیر توصیف کرد: فرآیند یک نورون دارای یک غشای تراوا است که از طریق آن مواد خاص - واسطه ها - می توانند نفوذ کنند. آنها برای انتقال تکانه ها از یک سلول عصبی به یک سلول عضلانی که گیرنده دارد، مورد نیاز است. دومی در سلول های ماهیچه ای توانایی اتصال واسطه استیل کولین را از دست می دهد و انتقال عصبی عضلانی به طور قابل توجهی دشوارتر می شود. این دقیقاً همان چیزی است که در میاستنی گراویس اتفاق می افتد: آنتی بادی ها گیرنده های "سمت دیگر" تماس بین عصب و عضله را از بین می برند.

علائم میاستنی گراویس

میاستنی گراویس "فلج کاذب پیازی" نامیده می شود زیرا علائم این دو آسیب شناسی واقعاً مشابه هستند. فلج بلبار آسیب به هسته های سه عصب جمجمه ای گلوسوفارنکس، واگ و هیپوگلوسال است. همه این هسته ها در بصل النخاع قرار دارند و آسیب آنها به شدت خطرناک است. با فلج پیاز و میاستنی گراویس، ضعف ماهیچه های جونده، حلق و صورت رخ می دهد. در نتیجه، این منجر به وحشتناک ترین تظاهرات می شود - دیسفاژی، یعنی مشکل در بلع. روند پاتولوژیک در میاستنی گراویس، به عنوان یک قاعده، ابتدا بر عضلات صورت و چشم ها، سپس لب ها، حلق و زبان تأثیر می گذارد. با پیشرفت طولانی مدت بیماری، ضعف عضلات تنفسی و عضلات گردن ایجاد می شود. بسته به اینکه کدام گروه فیبر عضلانی تحت تأثیر قرار می گیرند، علائم را می توان به روش های مختلفی ترکیب کرد. همچنین علائم جهانی میاستنی گراویس وجود دارد: تغییرات در شدت علائم در طول روز. بدتر شدن پس از کشیدگی طولانی مدت ماهیچه ها.

در شکل چشمی میاستنی، این بیماری فقط بر عضلات خارج چشمی، عضله چشمی چشمی و ماهیچه‌ای که پلک بالایی را بالا می‌برد، تأثیر می‌گذارد. در نتیجه، تظاهرات اصلی خواهد بود: دوبینی، استرابیسم، مشکل در تمرکز. ناتوانی در نگاه کردن به مدت طولانی به اشیایی که خیلی دور یا خیلی نزدیک هستند. علاوه بر این، یک علامت مشخص تقریباً همیشه وجود دارد - پتوز یا افتادگی پلک فوقانی. ویژگی این علامت در میاستنی گراویس این است که در عصر ظاهر می شود یا تشدید می شود. صبح ممکن است اصلاً آنجا نباشد.

خستگی پاتولوژیک صورت، ماهیچه‌های جویدنی و ماهیچه‌های مسئول تکلم منجر به تغییر صدا، مشکلات در خوردن و صحبت کردن می‌شود. صدای بیماران مبتلا به میاستنی گراویس کسل کننده، "بینی" می شود (چنین گفتاری تقریباً به نظر می رسد که فردی به سادگی صحبت می کند در حالی که بینی خود را گرفته است). در عین حال، صحبت کردن بسیار دشوار است: یک مکالمه کوتاه می تواند بیمار را به قدری خسته کند که چندین ساعت برای بهبودی نیاز دارد. همین امر در مورد ضعف عضلات جونده نیز صدق می کند. جویدن غذاهای جامد می تواند از نظر جسمی برای فرد مبتلا به میاستنی گراویس سخت باشد. بیماران همیشه سعی می کنند زمان وعده های غذایی خود را به طور واضح برنامه ریزی کنند تا در لحظه حداکثر تأثیر داروهایی که مصرف می کنند غذا بخورند. حتی در دوره های بهبود نسبی سلامت، بیماران ترجیح می دهند در نیمه اول روز غذا بخورند، زیرا علائم در عصر تشدید می شود.

آسیب به ماهیچه های حلق وضعیت خطرناک تری است. در اینجا مشکل، برعکس، ناتوانی در مصرف غذای مایع است. هنگام تلاش برای نوشیدن چیزی، بیماران اغلب خفه می شوند و این می تواند منجر به ورود مایع به دستگاه تنفسی با ایجاد پنومونی آسپیراسیون شود.

همه علائم توصیف شده پس از بارگیری یک یا گروه عضلانی دیگر به طور قابل توجهی تشدید می شوند. به عنوان مثال، صحبت کردن برای مدت طولانی می تواند باعث ضعف حتی بیشتر شود و جویدن غذاهای سفت اغلب منجر به بدتر شدن عملکرد ماهیچه های جونده می شود.

و در نهایت، چند کلمه در مورد خطرناک ترین شکل میاستنی - تعمیم یافته است. این است که نرخ مرگ و میر ثابت 1٪ را در میان بیماران مبتلا به این آسیب شناسی تضمین می کند (در طول 50 سال گذشته، میزان مرگ و میر از 35٪ به 1٪ کاهش یافته است). شکل عمومی ممکن است با ضعف عضلات تنفسی ظاهر شود. اختلال تنفسی که به همین دلیل رخ می دهد در صورت عدم کمک به موقع به هیپوکسی حاد و مرگ منجر می شود.

میاستنی گراویس به طور پیوسته در طول زمان پیشرفت می کند. سرعت وخامت می تواند به طور قابل توجهی بین بیماران متفاوت باشد، و حتی ممکن است یک توقف موقت پیشرفت بیماری وجود داشته باشد (البته، این بسیار نادر است). بهبودی ممکن است: به عنوان یک قاعده، آنها به طور خود به خود رخ می دهند و به همان ترتیب پایان می یابند - "به خودی خود". تشدید میاستنی گراویس می تواند اپیزودیک یا طولانی مدت باشد. گزینه اول بحران میاستنی و گزینه دوم شرایط میاستنی نامیده می شود. در طول یک بحران، علائم به سرعت و به طور کامل از بین می روند، یعنی در طول بهبودی هیچ اثر باقی مانده مشاهده نمی شود. بیماری میاستنی یک تشدید طولانی مدت با وجود تمام علائم است، اما پیشرفت نمی کند. این وضعیت ممکن است چندین سال ادامه یابد.

تشخیص میاستنی گراویس

آشکارترین آزمایش برای میاستنی گراویس که می تواند اطلاعات زیادی در مورد این بیماری به متخصص مغز و اعصاب بدهد، آزمایش پروزرین است. پروزرین کار آنزیمی را که استیل کولین (فرستنده) را در فضای سیناپس تجزیه می کند، مسدود می کند. بنابراین، مقدار واسطه افزایش می یابد. پروزرین اثر بسیار قوی اما کوتاه مدت دارد، بنابراین این دارو تقریباً هرگز برای درمان استفاده نمی شود، اما در فرآیند تشخیص میاستنی گراویس، پروزرین ضروری است. مطالعات متعددی با استفاده از دومی در حال انجام است. ابتدا بیمار برای ارزیابی وضعیت عضلات قبل از آزمایش معاینه می شود. پس از این، پروسرین به صورت زیر جلدی تزریق می شود. مرحله بعدی مطالعه 30-40 دقیقه پس از مصرف دارو انجام می شود. پزشک بیمار را مجددا معاینه می کند و در نتیجه واکنش بدن را تعیین می کند.

علاوه بر این، از یک طرح مشابه برای الکترومیوگرافی استفاده می شود - ثبت فعالیت الکتریکی عضلات. EMG دو بار انجام می شود: قبل از تجویز پروسرین و یک ساعت بعد از آن. این آزمایش به شما امکان می دهد تعیین کنید که آیا مشکل در واقع یک اختلال در انتقال عصبی عضلانی است یا اینکه عملکرد یک عضله یا عصب جدا شده مختل شده است. اگر حتی پس از EMG هنوز در مورد ماهیت بیماری تردید وجود دارد، ممکن است لازم باشد یک سری مطالعات در مورد هدایت اعصاب (الکترونوروگرافی) انجام شود.

مهم است که خون خود را برای وجود آنتی بادی های خاص آزمایش کنید. تشخیص آنها دلیل کافی برای تشخیص میاستنی گراویس است. در صورت لزوم، آزمایش خون بیوشیمیایی (با توجه به نشانه های فردی) انجام می شود.

توموگرافی کامپیوتری اندام های مدیاستن می تواند اطلاعات ارزشمندی را ارائه دهد. با توجه به این واقعیت که درصد زیادی از موارد میاستنی گراویس می تواند با فرآیندهای اشغال کننده فضا در غده تیموس همراه باشد، سی تی اسکن مدیاستن اغلب در چنین بیمارانی انجام می شود.

در فرآیند تشخیص میاستنی گراویس، لازم است همه گزینه های دیگر را حذف کنید - بیماری هایی که علائم مشابه دارند. اول از همه، این، البته، سندرم پیاز است که قبلاً در بالا توضیح داده شد. علاوه بر این، تشخیص افتراقی با هر بیماری التهابی (آنسفالیت، مننژیت) و تشکیل تومور در ناحیه ساقه مغز انجام می شود.

در موارد شدید بیماری و پیشرفت سریع بیماری، داروهایی که پاسخ ایمنی را سرکوب می کنند تجویز می شود. به عنوان یک قاعده، گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می شود، کمتر - سرکوب کننده های ایمنی کلاسیک. هنگام انتخاب استروئیدها، همیشه باید بسیار احتیاط کنید. بیماران مبتلا به میاستنی گراویس در داروهای حاوی فلوراید منع مصرف دارند، بنابراین دامنه انتخاب داروها خیلی زیاد نیست. تمام بیماران مبتلا به میاستنی گراویس بالای 69 سال تحت برداشتن غده تیموس قرار می گیرند. این روش همچنین زمانی استفاده می شود که یک فرآیند حجمی در تیموس و در مورد میاستنی گراویس که به درمان مقاوم است، تشخیص داده شود.

داروها برای درمان علامتی به صورت جداگانه و بر اساس ویژگی های هر بیمار انتخاب می شوند. فرد مبتلا به میاستنی گراویس باید قوانین خاصی را در سبک زندگی خود رعایت کند تا بهبودی را تسریع کند یا بهبودی را طولانی کند. گذراندن زمان زیاد در زیر نور خورشید یا انجام فعالیت بدنی بیش از حد توصیه نمی شود. قبل از اینکه خودتان مصرف هر دارویی را شروع کنید، مشورت با پزشک کاملا ضروری است. برخی از داروها برای میاستنی گراویس منع مصرف دارند. به عنوان مثال، مصرف برخی از آنتی بیوتیک ها، دیورتیک ها، آرام بخش ها و داروهای حاوی منیزیم - دومی می تواند به طور قابل توجهی وضعیت بیمار را بدتر کند.

پیش بینی و پیشگیری از میاستنی گراویس

پیش آگهی میاستنی گراویس به عوامل زیادی بستگی دارد: شکل، زمان شروع، نوع دوره، شرایط، جنسیت، سن، کیفیت یا وجود/عدم درمان و غیره. شکل چشمی میاستنی ساده‌ترین و بیشترین شدید شکل عمومی است. در حال حاضر، با رعایت دقیق توصیه های پزشک، تقریباً همه بیماران پیش آگهی مطلوبی دارند.

از آنجایی که میاستنی گراویس یک بیماری مزمن است، اغلب بیماران برای حفظ سلامت خود مجبور به درمان دائمی (در دوره ها یا به طور مداوم) می شوند، اما کیفیت زندگی آنها از این امر چندان آسیب نمی بیند. تشخیص به موقع میاستنی گراویس و توقف پیشرفت آن قبل از ایجاد تغییرات غیرقابل برگشت بسیار مهم است.

میاستنی گراویس یک بیماری سیستم عصبی عضلانی با سیر مزمن، عود کننده یا پیشرونده است که به کلاس فرآیندهای خودایمنی با تظاهرات بالینی ناهمگن تعلق دارد. تولید پاتولوژیک اتوآنتی بادی ها در نتیجه اختلال عملکرد سیستم ایمنی خود به عنوان یک کل یا اجزای فردی آن رخ می دهد که منجر به تخریب اندام ها و بافت های بدن می شود. سندرم میاستنیک با طیف وسیعی از علائم بالینی ظاهر می شود: افتادگی پلک پایین، صدای بینی، دیسفونی، دیسفاژی و مشکلات جویدن. اختلال در انتقال عصبی عضلانی منجر به ضعف ماهیچه های مخطط چشم، صورت و گردن می شود. فرآیندهای مشابه علائم مشخصه میاستنی گراویس را تعیین می کند.

اصطلاح "میاستنی" ترجمه شده از یونانی باستان به معنای "ناتوانی یا ضعف عضلات" است.این یک آسیب شناسی کلاسیک خود ایمنی است که بر اساس خود تخریب سلول های بدن است. پاسخ ایمنی طبیعی تمرکز خود را از سلول های خارجی به سلول های خود تغییر می دهد.

این بیماری اولین بار در قرن شانزدهم توصیف شد. در حال حاضر، میاستنی گراویس در 6 نفر از هر 100 هزار نفر رخ می دهد. زنان بسیار بیشتر از مردان از آسیب شناسی رنج می برند. اوج بروز در افراد 20-40 ساله رخ می دهد. اشکال مادرزادی میاستنی گراویس نیز شناخته شده است. این بیماری نه تنها در انسان، بلکه در گربه ها و سگ ها نیز ثبت شده است.

ضعف عضلانی می تواند یک بینی شناسی مستقل - میاستنی گراویس، یا تظاهر سایر بیماری های روان تنی - سندرم میاستنی باشد. اما صرف نظر از شکل اصلی بالینی، علائم آسیب شناسی پویا و حساس هستند. آنها با فعالیت بدنی یا استرس عاطفی، به ویژه در فصل گرما تشدید می شوند. پس از استراحت، قدرت به سرعت بازیابی می شود. میاستنی گراویس می تواند برای مدت طولانی در بیمار ادامه یابد. در عین حال خود او حتی شک نمی کند که بیماری دارد. دیر یا زود، یک بیماری پیشرونده همچنان خود را نشان خواهد داد.

درمان میاستنی گراویس با هدف بازگرداندن انتقال عصبی عضلانی است. از آنجایی که بیماری بر اساس یک فرآیند خودایمنی است، برای بیماران داروهای هورمونی تجویز می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز

در حال حاضر، عوامل اتیوپاتوژنتیک سندرم میاستنیک به طور کامل مشخص نشده است.

علل احتمالی میاستنی گراویس:

• استعداد ارثی - موارد خانوادگی بیماری شناخته شده است. شکل مادرزادی میاستنی گراویس توسط یک جهش ژنی ایجاد می شود که عملکرد طبیعی سیناپس های میونورال را مختل می کند و در روند تعامل عصب و عضله اختلال ایجاد می کند.
• تومور یا هیپرپلازی خوش خیم تیموس - تیمومگالی.
• آسیب ارگانیک به سیستم عصبی.
• بیماری های سیستمیک - واسکولیت، درماتومیوزیت، لوپوس اریتماتوز سیستمیک.
• نئوپلاسم های خوش خیم و بدخیم اندام های داخلی.
• پرکاری تیروئید - افزایش عملکرد غده تیروئید.
• بیماری خواب.

با میاستنی گراویس، رابطه بین بافت های عصبی و ماهیچه ای مختل می شود. عوامل تحریک کننده برای ایجاد آسیب شناسی عبارتند از: استرس، عفونت، نقص ایمنی، تروما، استفاده طولانی مدت از داروهای ضد روان پریشی یا آرام بخش، مداخلات جراحی. آنها کسانی هستند که یک فرآیند پیچیده خود ایمنی را آغاز می کنند که در آن بدن آنتی بادی هایی را علیه سلول های خود بدن - گیرنده های استیل کولین - تشکیل می دهد.

پیوندهای پاتوژنتیک سندرم:

1. تولید اتوآنتی بادی برای گیرنده های استیل کولین.
2. آسیب به سیناپس عصبی عضلانی؛
3. تخریب غشای پس سیناپسی؛
4. اختلال در سنتز، متابولیسم و ​​آزادسازی استیل کولین - یک ماده شیمیایی خاص که انتقال تکانه های عصبی را از عصب حرکتی به عضله تضمین می کند.
5. مشکل در هدایت عصبی عضلانی - تامین ناکافی تکانه ها به عضله.
6. دشواری در انجام حرکات؛
7. عدم تحرک کامل عضلات

در حال حاضر، دانشمندان علوم پزشکی به دلیل شیوع بالای بیماری میاستنی گراویس در بین کودکان و جوانان علاقه مند شده اند. در این دسته از افراد، بیماری اغلب به ناتوانی ختم می شود.

علائم

تظاهرات بالینی آسیب شناسی بستگی به این دارد که کدام گروه عضلانی در فرآیند پاتولوژیک درگیر هستند. شدت علائم در طول روز تغییر می کند: پس از اعمال بیش از حد بدنی طولانی مدت تشدید می شود و پس از یک استراحت کوتاه کاهش می یابد. پس از بیدار شدن از خواب، بیماران کاملاً سالم و شاد هستند، اما پس از چند ساعت این احساسات بدون هیچ اثری از بین می روند و با ضعف و ضعف جایگزین می شوند.

میاستنی گراویس یک سیر پیشرونده یا مزمن با دوره های بهبودی و تشدید دارد. تشدید به صورت پراکنده رخ می دهد و می تواند طولانی مدت یا کوتاه مدت باشد.

اشکال خاص میاستنی گراویس:

1. یک دوره میاستنی با ناپدید شدن سریع و کامل علائم بدون هیچ گونه اثر باقیمانده مشخص می شود.
2. هنگامی که یک بیماری میاستنی ایجاد می شود، تشدید طولانی مدت طول می کشد و با تمام علائمی که معمولاً پیشرفت نمی کنند ظاهر می شود. در عین حال، بهبودی کوتاه و نادر است.
3. تحت تأثیر عوامل ایجاد کننده درون زا یا برون زا، بیماری پیشرفت کرده و درجه و شدت علائم افزایش می یابد. اینگونه است که بحران میاستنی رخ می دهد. بیماران از دوبینی، ضعف عضلانی حمله ای، تغییرات صدا، مشکل در تنفس و بلع، ترشح بیش از حد بزاق و تاکی کاردی شکایت دارند. در همان زمان، صورت بنفش می شود، فشار به 200 میلی متر جیوه می رسد. هنر، تنفس پر سر و صدا و سوت می شود. ماهیچه های خسته به طور کامل کار نمی کنند. در نتیجه ممکن است فلج کامل بدون از دست دادن حس رخ دهد. بیماران هوشیاری خود را از دست می دهند و تنفس متوقف می شود. برخلاف فلج، با میاستنی گراویس، عملکرد ماهیچه ها پس از استراحت بازیابی می شود. پس از چند ساعت، علائم سندرم دوباره شروع به افزایش می کند.

میاستنی در کودکان

4 نوع میاستنی در کودکان وجود دارد: میاستنی مادرزادی، میاستنی نوزادی، شکل آسیب شناسی اولیه دوران کودکی، میاستنی نوجوانان.

• فرم مادرزادیدر داخل رحم در طی سونوگرافی پیشگیرانه تشخیص داده می شود. حرکات جنین غیر فعال است. احتمال مرگ وی به دلیل نارسایی تنفسی وجود دارد.
• در نوزادان تازه متولد شدهآسیب شناسی بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود. میاستنی گراویس در کودکان در طول جنین زایی ایجاد می شود. از مادران بیمار به ارث می رسد. این بیماری با تنفس کم عمق، امتناع از شیردهی، خفگی مکرر و نگاه ثابت ظاهر می شود. کودکان بیمار بسیار ضعیف و غیر فعال هستند. نوزادان ماهیچه های تنفسی آتروفی دارند، بنابراین نمی توانند به تنهایی نفس بکشند. نوزادان مبتلا به میاستنی مادرزادی اغلب بلافاصله پس از تولد می میرند.
• میاستنی گراویس در اوایل دوران کودکیکودکان 2-3 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد. بینایی آنها مختل می شود، پتوز ظاهر می شود و چشمان آنها شروع به خم شدن می کند. نوزادان بیمار ضعیف حرکت می کنند و مدام درخواست می کنند که در آغوش بگیرند. آنها اغلب هنگام راه رفتن یا دویدن خیلی سریع پلک های خود را می پوشانند و زمین می خورند.
• میاستنی نوجواناندر نوجوانان یافت می شود. آنها از خستگی و اختلالات بینایی شکایت دارند. دانش‌آموزان اغلب کیف خود را رها می‌کنند زیرا نمی‌توانند آن را برای مدت طولانی در دست بگیرند. برخی از افراد حتی نمی توانند یک دوچرخه را رکاب بزنند.

اقدامات تشخیصی

تشخیص میاستنی گراویس با معاینه بیمار و روشن شدن تاریخچه پزشکی شروع می شود. سپس وضعیت ماهیچه ها ارزیابی می شود و به سراغ تکنیک های تشخیصی اولیه می رویم.

متخصصان مغز و اعصاب از بیماران می خواهند تمرینات زیر را انجام دهند:

1. به سرعت دهان خود را باز و بسته کنید.
2. چند دقیقه با بازوهای دراز بایستید.
3. 20 بار اسکات عمیق بزنید.
4. دست ها و پاهای خود را بچرخانید.
5. به سرعت دست های خود را ببندید و باز کنید.

بیمار مبتلا به میاستنی گراویس یا این تمرینات را انجام نمی دهد یا در مقایسه با افراد سالم بسیار آهسته انجام می دهد. کار با دست بیمار باعث افتادگی پلک می شود. افزایش ضعف عضلانی هنگام تکرار همان حرکات، علامت اصلی میاستنی گراویس است که در طی این تست های عملکردی شناسایی می شود.

روش های تشخیصی اولیه:

• آزمایش با پروسرین به متخصصان مغز و اعصاب کمک می کند تا تشخیص دهند. از آنجایی که این ماده بسیار قدرتمند است، فقط برای اهداف تشخیصی استفاده می شود. استفاده از آن به عنوان دارو غیرقابل قبول است. پروزرین آنزیمی که استیل کولین را تجزیه می کند مسدود می کند و در نتیجه مقدار واسطه را افزایش می دهد. دارو در این مورد برای تجویز زیر جلدی در نظر گرفته شده است. پس از تزریق، 30-40 دقیقه صبر کنید و سپس واکنش بدن را مشخص کنید. بهبود وضعیت عمومی بیمار نشان دهنده میاستنی گراویس است.
• الکترومیوگرافی به شما امکان می دهد فعالیت الکتریکی ماهیچه ها را ثبت کنید. با استفاده از داده های به دست آمده، اختلالات در هدایت عصبی عضلانی تشخیص داده می شود.
• الکترونوروگرافی در صورتی انجام می شود که روش های فوق به نتایج واضحی ندهند. این تکنیک به شما امکان می دهد تا سرعت انتقال تکانه های عصبی به فیبرهای عضلانی را ارزیابی کنید.
• آزمایش سرولوژیک برای اتوآنتی بادی ها می تواند تشخیص مشکوک را تایید یا رد کند.
• آزمایش خون برای پارامترهای بیوشیمیایی با توجه به نشانه ها انجام می شود.
• CT یا MRI اندام های مدیاستن می تواند تغییرات در تیموس را که اغلب باعث میاستنی گراویس می شود، شناسایی کند.
• غربالگری ژنتیکی برای شناسایی شکل مادرزادی میاستنی گراویس طراحی شده است.

ویدئو: ENMG در تشخیص میاستنی گراویس

رفتار

برای مقابله با میاستنی گراویس، افزایش میزان استیل کولین در سیناپس ها ضروری است. انجام این کار بسیار دشوار است. تمام اقدامات درمانی با هدف سرکوب تخریب این واسطه انجام می شود.

بحران میاستنی در مراکز مراقبت های ویژه با استفاده از تهویه مکانیکی و پلاسمافرزیس درمان می شود. اصلاح خون خارج از بدن به شما امکان می دهد خون را از آنتی بادی ها پاک کنید. بیماران تحت کرایوفورز، فیلتراسیون پلاسمایی آبشاری و ایمونوفارماکوتراپی قرار می گیرند. با استفاده از این روش ها، می توانید به بهبودی پایداری برسید که یک سال طول می کشد.

• اجتناب از نور مستقیم خورشید،
• اجتناب از فعالیت بدنی زیاد،
• آنتی بیوتیک ها، دیورتیک ها، آرام بخش ها، داروهای حاوی منیزیم را بدون تجویز پزشک مصرف نکنید.
• غذاهای غنی از پتاسیم بخورید - سیب زمینی، کشمش، زردآلو خشک،
• استرس نداشته باش

برای اینکه پیش آگهی آسیب شناسی تا حد امکان مطلوب باشد، همه بیماران باید با یک متخصص مغز و اعصاب ثبت نام کنند، داروهای تجویز شده را مصرف کنند و تمام توصیه های پزشکی را به شدت دنبال کنند. این به شما کمک می کند تا توانایی خود را در کار حفظ کنید و برای مدت طولانی احساس خوبی داشته باشید.

میاستنی گراویس یک بیماری لاعلاج است که در طول زندگی نیاز به دارو دارد و با کمک آن هر بیمار می تواند به بهبودی پایدار برسد.

پیشگیری و پیش آگهی

از آنجایی که علت و پاتوژنز میاستنی گراویس دقیقاً توسط دانشمندان تعریف نشده است، اقدامات پیشگیرانه موثر در حال حاضر وجود ندارد. شناخته شده است که عوامل تحریک کننده صدمات، استرس عاطفی و جسمی و عفونت هستند. برای جلوگیری از ایجاد سندرم میاستنیک، لازم است بدن از اثرات آنها محافظت شود.

تمام بیمارانی که مبتلا به میاستنی گراویس تشخیص داده می شوند باید تحت نظر و کنترل یک متخصص مغز و اعصاب باشند. علاوه بر این، شما باید به طور منظم شاخص های وضعیت عمومی بدن - قند خون، فشار را اندازه گیری کنید. این از ایجاد آسیب شناسی جسمانی همزمان جلوگیری می کند. بیماران نباید از مصرف داروهای تجویز شده توسط پزشک غافل شوند و تمام توصیه های پزشکی را رعایت کنند.

میاستنی گراویس یک بیماری جدی با مرگ و میر بالا است.تشخیص کامل و درمان به موقع امکان دستیابی به بهبودی پایدار و در برخی موارد حتی بهبودی را فراهم می کند. این بیماری نیاز به نظارت و درمان دقیق دارد.

پیش آگهی آسیب شناسی به شکل، وضعیت عمومی بیمار و اثربخشی درمان بستگی دارد. شکل چشمی میاستنی به بهترین وجه درمان می شود، اما شکل عمومی آن دشوارتر است.رعایت دقیق دستورالعمل های پزشکی، پیش آگهی بیماری را نسبتاً مطلوب می کند.

ویدئو: سخنرانی-ارائه در مورد میاستنی گراویس

ویدئو: میاستنی گراویس در برنامه "سالم زندگی کنید!"

هنگام جمع آوری خاطرات و شکایات، توجه به تنوع علائم در طول روز، ارتباط آنها با بار، وجود بهبودی جزئی یا کامل، برگشت پذیری علائم در حین مصرف مهارکننده های AChE (در طول مدت اثر آنها) و در مقابل پس زمینه درمان سرکوب کننده ایمنی کافی

2.2 معاینه فیزیکی

معاینه بالینی باید شامل مطالعه وضعیت عمومی عصبی و همچنین بررسی قدرت عضلات ارادی صورت، گردن، تنه و اندام ها قبل و بعد از تمرین باشد (ارزیابی قدرت در نقاطی که 0 بدون قدرت است، 5 برابر است). قدرت یک گروه عضلانی معین در یک فرد سالم). یکی از مهم ترین تست های بالینی برای تشخیص میاستنی گراویس وجود سندرم خستگی عضلانی پاتولوژیک است: افزایش علائم پس از ورزش. به عنوان مثال، افزایش پتوز، اختلالات حرکتی چشم در حین تثبیت نگاه، پس از چشمک زدن. کاهش قدرت در گروه های عضلانی خاص پس از حرکات فعال مکرر در اندام تحت مطالعه، اسکات یا راه رفتن. ظهور یا افزایش اختلالات گفتاری هنگام شمارش، خواندن با صدای بلند در این مورد، هیچ نشانه ای از آسیب ارگانیک به سیستم عصبی و عصبی عضلانی آشکار نمی شود (در صورت عدم وجود بیماری های همزمان): هیچ اختلالی در حوزه های رفلکس و هماهنگی وجود ندارد. حساسیت حفظ می شود، در موارد معمولی هیچ آتروفی عضلانی وجود ندارد، تون عضلانی حفظ می شود.
میاستنی گراویس خودایمنی نوجوانان (JMG).
علائم این بیماری می تواند در هر سنی بالای یک سال ظاهر شود، اما اغلب در دختران در دوران نوجوانی ظاهر می شود. شروع بیماری ممکن است تدریجی یا ناگهانی باشد.
تصویر بالینی با موارد زیر مشخص می شود:
آسیب به عضلات خارج چشم با دوبینی، چشمی و پتوز (می تواند متقارن، نامتقارن یا یک طرفه باشد).
ضعف عضلات صورت (به ویژه ماهیچه چشمی چشم).
ضعف اندام های پروگزیمال
آسیب به عضلات تنفسی و اوروفارنکس.
رفلکس های تاندون عمیق حفظ می شوند.
هنگام معاینه کودکان مبتلا به نارسایی تنفسی توسعه یافته در غیاب آسیب شناسی ریوی، لازم است احتمال JMG را در نظر گرفت، حتی اگر علائم دیگری از این بیماری وجود نداشته باشد.
در ابتدا، قدرت عضلانی ممکن است نرمال یا تقریباً طبیعی باشد، بنابراین قدرت عضلانی باید قبل و بعد از تمرین ارزیابی شود.
بروز مواردی که درگیری فقط به عضلات خارج چشمی محدود می شود (میاستنی گراویس چشمی) به طور گسترده ای در بین انتشارات مختلف متفاوت است، اما احتمالاً 20-50٪ و در کودکان خردسال در چین تا 80٪ است. MuSK-MG بیشتر در زنان مشاهده می شود. تفاوت‌های بین MuSK-MG و AChR-MG باید روشن شود.
شکل گذرا نوزادی (میاستنی نوزادان).
تظاهرات بالینی عبارتند از:
هیپوتونی عضلانی عمومی
گریه ضعیف
مشکل در تنفس و مکیدن
توسعه احتمالی پتوز
آمیمیا، اختلالات چشمی حرکتی.
اختلالات بلع، کاهش رفلکس های عمیق.
سندرم های میاستنی مادرزادی با جزئیات بیشتری در پیوست D1 ارائه شده است.
سندرم میاستنی گذرا که در چنین کودکانی در روزهای اول زندگی خود را نشان می دهد و 1-1.5 ماه طول می کشد. ، در اثر انتقال آنتی بادی به AChR از مادر از طریق سد جفت ایجاد می شود.
بیماری های همزمان، و مشخصه بیماری هستند که اکنون IUD با آپنه اپیزودیک نامیده می شود).
بنابراین، تفاوت همه علائم میاستنی گراویس، پویایی آنها در طول روز، تشدید پس از ورزش، برگشت پذیری یا کاهش شدت آنها پس از استراحت است.
بحران میاستنی، که در آن، به دلایل مختلف، بدتر شدن شدید وضعیت با اختلال در عملکردهای حیاتی وجود دارد. اساس مولکولی بحران میاستنی احتمالاً کاهش شدید تعداد AChR های فعال به دلیل حمله گسترده توسط اتوآنتی بادی های آنها است. اغلب، بحران میاستنی توسط یک عفونت برونش ریوی تحریک می شود، و در برخی موارد، ذات الریه در پس زمینه بحران ایجاد می شود، و سپس مشکلات تنفسی می تواند ماهیت ترکیبی داشته باشد.
بحران میاستنی را می توان از سایر شرایط شدید همراه با اختلالات تنفسی با وجود موارد زیر متمایز کرد:
سندرم پیازی
هیپومی
پتوز،
افتالموپارزی خارجی نامتقارن
ضعف و خستگی عضلات اندام ها و گردن (کاهش در پاسخ به تجویز مهارکننده های AChE).
تشخیص بحران میاستنی از بحران کولینرژیک (ضمیمه D2) که با دوز بیش از حد مهارکننده های AChE ایجاد می شود ضروری است. علائم رایج بحران ها، ضعف شدید عضلات ارادی همراه با نارسایی تنفسی و سندرم پیاز، تحریک روانی حرکتی و اختلال در هوشیاری (بی‌حالی، کما) است.
بحران‌های مختلط (میاستنیک + کولینرژیک) در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس به دلیل استفاده نادرست و/یا محدوده محدود اولیه دوزهای درمانی مهارکننده‌های AChE و همچنین در شرایطی که باعث ضعف عمومی یا عضلانی با منشاء مختلف می‌شوند (عفونت‌های متقابل) رخ می‌دهد. اختلالات جسمی، هورمونی، مصرف داروها، تأثیر بر عملکرد انقباضی عضلات ارادی و غیره؛).

2.3 تشخیص آزمایشگاهی.

تعیین آنتی بادی های آنتی کولین استراز توصیه می شود.
نظرات.آنتی بادی های AChR در کودکان در محدوده 60-80٪ تشخیص داده می شود. در سنین قبل از بلوغ، تقریباً 50 درصد از کودکان این آزمایش مثبت است. تیتر آنتی بادی در بیمارانی که با موفقیت درمان شده اند کاهش می یابد. از بین آنهایی که برای آنتی بادی های AChR سرم منفی هستند، حدود 50-40 درصد برای آنتی بادی های MySK سرم منفی هستند. بروز بیشتر این آنتی بادی ها در کودکان به وضوح مشخص نیست، اما ممکن است در شروع بیماری در اوایل کودکی وجود داشته باشند.

2.4 تشخیص ابزاری.

تحریک عصبی تکراری (INS) برای تشخیص محاصره عصبی عضلانی الکتریکی توصیه می شود.
(قوی توصیه – 1؛ قوت شواهد – ج).
نظرات.این آزمایش به خصوص در کودکان خردسال استرس زا است و بنابراین باید به آرامی انجام شود. مشکلات فنی در کودکان خردسال نیز مشکل ساز است و بنابراین قبل از اعلام مثبت تست باید کاملا مطمئن بود که کاهش دامنه از نوع میاستنی است. پتانسیل عمل کل عضله از الکترودهای سطحی، ترجیحاً روی عضلات ضعیف، ثبت می شود. فرکانس تحریک عصبی 3 هرتز و 5 هرتز. کاهش دامنه بیش از 10 درصد بین پتانسیل سوم و پنجم یک نتیجه مثبت در نظر گرفته می شود. EMG تک فیبر، که تشخیص افزایش لرزش در طول انقباض جفت فیبرها را ممکن می‌سازد، نسبت به ISN کلاسیک حساس‌تر است، اما انجام آن در کودکان روشی دشوار است. ISN طبیعی تشخیص JMG را رد نمی کند.
توصیه می شود در موارد دشوار تشخیصی، معاینه مورفولوژیکی بیوپسی عضله (نور، میکروسکوپ الکترونی، هیستوشیمیایی، ایمونوهیستوشیمی، ایمونوفلورسانس و سایر انواع معاینه بصری اتصال عصبی عضلانی و بافت های اطراف) انجام شود.
نظرات.تغییرات کیفی و کمی اصلی در میاستنی گراویس در غشای پس سیناپسی که حاوی AChR است مشاهده می شود و در مرحله تصویر بالینی پیشرفته تعداد AChR ها به 30-10 درصد مقادیر طبیعی کاهش می یابد و تراکم آنها کاهش می یابد.

2.5 سایر تشخیص ها.

(قوی توصیه – 1؛ قوت شواهد – ج).
استفاده از داروهای آنتی کولین استراز توصیه می شود - آزمایش با مهار کننده های AChE: نئوستیگمین متیل سولفات (کد ATC: N07AA01)، پیریدوستیگمین هیدروکلراید (کد ATC: N07AA02). پس از تجویز یکی از این داروها، اثر در یک یا چند ماهیچه ضعیف مشاهده می شود. رایج ترین آزمایش نئوستیگمین متیل سولفات است. دوز به صورت جداگانه و به میزان 0.125 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن انتخاب می شود (تقریباً: 1.5 میلی لیتر از محلول 0.05٪ برای وزن بدن تا 70 کیلوگرم و 2 میلی لیتر برای وزن بدن بیش از 70 کیلوگرم یا برای ژنرالیزه شدید. ضعف عضلات اندام بدون در نظر گرفتن وزن بدن). هر راه تزریق تزریقی دارو را می توان انتخاب کرد، اما معمولاً تزریق زیر جلدی انجام می شود. اثر دارو پس از 30-40 دقیقه ارزیابی می شود.
نظرات.یک تست کامل مثبت زمانی در نظر گرفته می شود که قدرت عضلانی با جبران اختلالات پیازی و حرکتی چشمی به 5 امتیاز بازگردانده شود، تست ناقص مثبت زمانی در نظر گرفته می شود که قدرت 1-2 امتیاز افزایش یابد، اما بدون ترمیم کامل آن و (یا) حفظ کاهش کاهش یافته است. نقص پیاز یا اکولوموتور جبران جزئی شامل عملکرد انتخابی مهارکننده های AChE بر روی گروه های عضلانی فردی است، به عنوان یک قاعده، با افزایش قدرت عضلات ارادی به میزان 1 امتیاز. آزمایش پروزرین مشکوک زمانی شناسایی می شود که برخی از پویایی های مثبت در رابطه با علائم فردی (کاهش پتوز به میزان 1-2 میلی متر، افزایش جزئی در دامنه حرکات کره چشم، صدای کمی واضح تر، احساس کمی احساس شود) شناسایی می شود. افزایش قدرت عضلات اندام.
در صورت مشکوک شدن به شکل گذرا نوزادی (میاستنی نوزادی) تجویز عضلانی یا زیر جلدی نئوستیگمین متیل سولفات توصیه می شود.

Catad_tema بیماری های سیستم عصبی در کودکان - مقالات

ICD 10: G70

سال تایید (تکرار بازبینی): 2016 (هر 3 سال یکبار بررسی می شود)

شناسه: KR366

انجمن های حرفه ای:

• اتحادیه پزشکان اطفال روسیه

تایید شده

اتحادیه پزشکان اطفال روسیه

موافقت کرد

شورای علمی وزارت بهداشت فدراسیون روسیه __ __________201_

GCS - گلوکوکورتیکواستروئیدها

اصطلاحات و تعاریف

در این دستورالعمل های بالینی از اصطلاحات حرفه ای جدید و با تمرکز محدود استفاده نمی شود.

1. اطلاعات مختصر

1.1 تعریف

میاستنی گراویس یک بیماری خود ایمنی است که با اختلال در انتقال عصبی عضلانی مشخص می شود و با ضعف و خستگی پاتولوژیک عضلات اسکلتی (خط دار) آشکار می شود.

1.2 اتیولوژی و پاتوژنز

بر اساس مفاهیم مدرن، اساس پاتوژنز میاستنی گراویس یک واکنش خود ایمنی ناشی از اتصال گیرنده های استیل کولین (AChRs) توسط آنتی بادی ها به غشای پس سیناپسی عضلات مخطط است. تعداد این گیرنده ها به طور قابل توجهی توسط این اتوآنتی بادی ها کاهش می یابد. در برخی موارد، با میاستنی گراویس خودایمنی (MG)، آنتی بادی (AB) در برابر AChR تشخیص داده نمی شود و به این شکل میاستنی گراویس سرونگاتیو (SN-MG) می گویند. اصطلاح "سرم منفی" در رابطه با گروهی از بیماران، از جمله کودکان، که دارای آنتی بادی های کلاس IgG برای گیرنده تیروزین کیناز (MrT) هستند، نادرست است. این فرم MuSK-MG نام دارد. اگرچه شواهد قانع کننده ای از بیماری زایی AT AChR به دست آمده است، نقش بیماری زایی AT MuSC نامشخص است. آنتی بادی های دیگری که نقش آنها ثابت نشده است نیز ممکن است شناسایی شوند، از جمله تیتین، گیرنده های رایانودین، و پروتئین داخل سلولی راپسین متصل به AChR.

مکانیسمی که باعث تولید AT می شود ناشناخته باقی مانده است. نقش غده تیموس با ترکیب AChR و هیپرپلازی لنفاوی و تومورهای تیموس و همچنین اثربخشی تیمکتومی مشخص می شود. در MuSC-MG، در صورت شناسایی، تنها تغییرات بافتی جزئی در تیموس تشخیص داده می شود. وجود یک استعداد ژنتیکی با علائم بالینی و الکترومیوگرافیک (EMG) نسبتاً مشاهده شده در بستگان بیمار و بروز مکرر گروه های خاصی از آنتی ژن های مجتمع اصلی سازگاری بافتی انسانی (HLA) نشان داده می شود.

ترکیبی با سایر اختلالات خودایمنی، به ویژه با آسیب شناسی تیروئید (پرکاری یا کم کاری تیروئید)، آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز و دیابت وجود دارد. به گفته برخی از محققان، تومورهای بدخیم در 5 درصد از کودکان مشاهده شد.

1.3 اپیدمیولوژی

میاستنی گراویس یک بیماری نسبتاً نادر است، اگرچه شواهد فراوانی وجود دارد که معتقد است این بیماری بسیار بیشتر از آنچه قبلاً تصور می شد مشاهده می شود. افراد با فنوتیپ HLA-B3، HLA-B8، HLA-DW3 بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند. شیوع میاستنی گراویس 0.5 - 5 مورد در 100 هزار نفر جمعیت است، اما در حال حاضر تمایل به افزایش تعداد بیماران وجود دارد و 10 - 24 مورد در هر 100 هزار نفر جمعیت است. میاستنی گراویس می تواند در هر سنی، از اوایل کودکی (بیشتر در دختران و نوجوانی) تا سنین بالا بروز کند. کودکان و نوجوانان زیر 17 سال 9 تا 15 درصد از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس را تشکیل می دهند. در دوران کودکی، شکل نوجوانی میاستنی گراویس شایع تر است. تقریباً 20-5 درصد از نوزادان (طبق منابع مختلف) که از مادران مبتلا به میاستنی گراویس متولد می‌شوند، به میاستنی گذرا نوزادی (TNM) مبتلا می‌شوند که در اثر انتقال آنتی‌بادی‌ها به گیرنده‌های استیل کولین (AChR) از مادر از طریق سد جفت ایجاد می‌شود. بیشترین میزان بروز در 2 رده سنی مشاهده می شود: 20-40 سال (در این دوره زنان بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند) و 65-75 سال (در این دوره، مردان و زنان به طور مساوی مبتلا می شوند). میانگین سن شروع بیماری در زنان 26 سال، در مردان - 31 سال است.

1.4 کدگذاری بر اساس ICD-10

G70 - میاستنی گراویس و سایر اختلالات اتصال عصبی عضلانی: مستثنی شده: بوتولیسم (A05.1)، میاستنی گراویس گذرا نوزادی (P94.0)

G70.0 - میاستنی گراویس

G70.1 - اختلالات سمی اتصال عصبی عضلانی

G70.2 - میاستنی گراویس مادرزادی یا اکتسابی

G70.8 - سایر اختلالات اتصال عصبی عضلانی

G70.9 - اختلال اتصال عصبی عضلانی، نامشخص

1.5 نمونه هایی از تشخیص ها

• میاستنی گراویس، فرم عمومی، سیر پیشرونده، شدت متوسط، جبران کافی در برابر پس زمینه ACEP.
• میاستنی گراویس، فرم موضعی (چشمی)، سیر ثابت، شدت خفیف، جبران خوب برای ACEP.
• میاستنی گراویس، یک فرم عمومی با اختلالات تنفسی، یک دوره شدید پیشرونده با جبران ناکافی برای ACEP.

1.6 طبقه بندی

چندین طبقه بندی میاستنی گراویس وجود دارد. متداول ترین طبقه بندی در جهان طبق گفته Osserman است (در سال 1959 در لس آنجلس به عنوان بین المللی پذیرفته شد، در سال 1971 توسط Osserman و Jenkin اصلاح شد).

میاستنی عمومی:

• میاستنی گراویس نوزادان
• میاستنی مادرزادی
• خوش خیم با افتالموپارزی یا افتالموپلژی
• مهد کودک خانواده
• میاستنی نوجوانان

میاستنی چشمی:

• جوانان
• بالغ

در مقابل. لوبزین در سال 1960 یک طبقه بندی میاستنی گراویس با توجه به سیر فرآیند پاتولوژیک پیشنهاد شده است:

1- شروع حاد با توسعه سریع کمپلکس علائم و متعاقب آن پیشرفت آهسته،

2- شروع حاد، توسعه طولانی تر (از 3 ماه تا 1 سال) سندرم، سیر با بهبودی، اما پیشرفت ثابت،

3- شروع تدریجی، رشد آهسته طی چندین سال و متعاقب آن سیر تدریجی پیشرونده،

4- با یک گروه عضلانی محدود شروع کنید و پیشرفت آهسته کنید.

در سال 1965 A.G. پانوف، L.V. داوگل و وی.اس. لوبزین با در نظر گرفتن اختلال در عملکردهای حیاتی (اختلال در تنفس و فعالیت قلبی) طبقه بندی میاستنی گراویس را با توجه به محلی سازی فرآیند پاتولوژیک ایجاد کرد:

1- تعمیم یافته:

الف) بدون اختلال در عملکردهای حیاتی، ب) با اختلال در تنفس و فعالیت قلبی؛

2 - محلی:

الف) فرم صورت (چشمی، حلقی- صورت)، ب) فرم اسکلتی عضلانی: بدون مشکل تنفسی و با مشکلات تنفسی.

راحت ترین طبقه بندی برای یک پزشک شاغل، طبقه بندی پیشنهادی در سال 1965 توسط B.M. Hechtom. ماهیت سیر بیماری، درجه تعمیم روند میاستنی، شدت اختلالات حرکتی و میزان جبران آنها در برابر پس زمینه مهارکننده های استیل کولین استراز (AchE) را در نظر می گیرد، که به ایجاد یک تشخیص کاملاً کمک می کند. به طور کامل و دقیق

با توجه به ماهیت جریان:

1. اپیزودهای میاستنی (دوره یکبار یا بهبودی) - اختلالات حرکتی گذرا با رگرسیون کامل (10-12%).

2. شرایط میاستنی (یعنی دوره ثابت) - یک فرم ثابت غیر پیشرونده در طول سالیان متمادی (13٪).

3. سیر پیشرونده - پیشرفت مداوم بیماری (50-48%).

4. شکل بدخیم – شروع حاد و افزایش سریع اختلال عملکرد عضلانی (25%).

فرم ها به یکدیگر تبدیل می شوند.

بر اساس محلی سازی:

- فرآیندهای محلی (محدود): چشمی، پیازی، صورت، جمجمه، تنه.

– فرآیندهای عمومی: تعمیم یافته بدون اختلالات پیازی، تعمیم یافته و تعمیم یافته با اختلالات تنفسی.

با توجه به شدت اختلالات حرکتی:

در حد متوسط

سنگین

با توجه به میزان جبران اختلالات حرکتی در برابر پس‌زمینه مهارکننده‌های استیل کولین استراز (AchEIs):

کافی است

ناکافی (بد).

2. تشخیص

2.1 شکایات و خاطرات

هنگام جمع آوری خاطرات و شکایات، توجه به تنوع علائم در طول روز، ارتباط آنها با بار، وجود بهبودی جزئی یا کامل، برگشت پذیری علائم در حین مصرف مهارکننده های AChE (در طول مدت اثر آنها) و در مقابل پس زمینه درمان سرکوب کننده ایمنی کافی

2.2 معاینه فیزیکی

معاینه بالینی باید شامل مطالعه وضعیت عمومی عصبی و همچنین بررسی قدرت عضلات ارادی صورت، گردن، تنه و اندام ها قبل و بعد از تمرین باشد (ارزیابی قدرت در نقاطی که 0 بدون قدرت است، 5 برابر است). قدرت یک گروه عضلانی معین در یک فرد سالم). یکی از مهم ترین تست های بالینی برای تشخیص میاستنی گراویس وجود سندرم خستگی عضلانی پاتولوژیک است: افزایش علائم پس از ورزش. به عنوان مثال، افزایش پتوز، اختلالات چشمی در حین تثبیت نگاه، پس از چشم دوزی. کاهش قدرت در گروه های عضلانی خاص پس از حرکات فعال مکرر در اندام تحت مطالعه، اسکات یا راه رفتن. بروز یا افزایش اختلالات گفتاری هنگام شمارش، خواندن با صدای بلند و غیره. در این مورد، هیچ نشانه ای از آسیب ارگانیک به سیستم عصبی و عصبی عضلانی تشخیص داده نمی شود (در صورت عدم وجود بیماری های همزمان): هیچ اختلالی در حوزه های رفلکس و هماهنگی وجود ندارد، حساسیت حفظ می شود، در موارد معمولی آتروفی عضلانی وجود ندارد. تون عضلانی حفظ می شود.

میاستنی گراویس خودایمنی نوجوانان (JMG)

علائم این بیماری می تواند در هر سنی بالای یک سال ایجاد شود، اما اغلب در دختران در دوران نوجوانی ظاهر می شود. شروع بیماری ممکن است تدریجی یا ناگهانی باشد.

تصویر بالینی با موارد زیر مشخص می شود:

• آسیب به عضلات خارج چشمی با دوبینی، افتالمپلژی و پتوز (می تواند متقارن، نامتقارن یا یک طرفه باشد)
• ضعف عضلات صورت (به ویژه ماهیچه چشمی چشمی)
• ضعف اندام های پروگزیمال،
• آسیب به عضلات تنفسی و حلق،
• رفلکس های تاندون عمیق حفظ می شوند.

هنگام معاینه کودکان مبتلا به نارسایی تنفسی توسعه یافته در غیاب آسیب شناسی ریوی، لازم است احتمال JMG را در نظر گرفت، حتی اگر علائم دیگری از این بیماری وجود نداشته باشد.

در ابتدا، قدرت عضلانی ممکن است نرمال یا تقریباً طبیعی باشد، بنابراین قدرت عضلانی باید قبل و بعد از تمرین ارزیابی شود.

بروز مواردی که درگیری فقط به عضلات خارج چشمی محدود می شود (میاستنی گراویس چشمی) به طور گسترده ای در بین نشریات مختلف متفاوت است، اما احتمالاً 20-50٪ و تا 80٪ در کودکان خردسال در چین است. MuSK-MG بیشتر در زنان مشاهده می شود. تفاوت‌های بین MuSK-MG و AChR-MG باید روشن شود.

شکل گذرا نوزادی (میاستنی گراویس نوزاد y)

تظاهرات بالینی عبارتند از:

• افت فشار خون عضلانی عمومی،
• گریه ضعیف
• مشکل در تنفس و مکیدن،
• توسعه احتمالی پتوز،
• آمیمیا، اختلالات چشمی حرکتی،
• اختلالات بلع، کاهش رفلکس های عمیق.

سندرم های میاستنی مادرزادی با جزئیات بیشتری در پیوست D1 ارائه شده است.

سندرم میاستنی گذرا که در چنین کودکانی در روزهای اول زندگی خود را نشان می دهد و 1.5-1 ماه طول می کشد، در اثر انتقال آنتی بادی به AChR از مادر از طریق سد جفتی ایجاد می شود.

• بیماری های همزمان، و مشخصه بیماری هستند که اکنون IUD با آپنه اپیزودیک نامیده می شود).

بنابراین، تفاوت همه علائم میاستنی گراویس، پویایی آنها در طول روز، تشدید پس از ورزش، برگشت پذیری یا کاهش شدت آنها پس از استراحت است.

بحران میاستنی ، که در آن به دلایل مختلف، بدتر شدن شدید وضعیت همراه با اختلال در عملکردهای حیاتی وجود دارد. اساس مولکولی بحران میاستنی احتمالاً کاهش شدید تعداد AChR های فعال به دلیل حمله گسترده توسط اتوآنتی بادی های آنها است. اغلب، بحران میاستنی توسط یک عفونت برونش ریوی تحریک می شود، و در برخی موارد، ذات الریه در پس زمینه بحران ایجاد می شود، و سپس مشکلات تنفسی می تواند ماهیت ترکیبی داشته باشد.

بحران میاستنی را می توان از سایر شرایط شدید همراه با اختلالات تنفسی با وجود موارد زیر متمایز کرد:

• سندرم پیاز،
• هیپومیمی،
• پتوز،
• افتالموپارزی خارجی نامتقارن،
• ضعف و خستگی عضلات اندام ها و گردن (کاهش در پاسخ به تجویز مهارکننده های AChE).

تشخیص بحران میاستنی از بحران کولینرژیک (ضمیمه D2) که با دوز بیش از حد مهارکننده های AChE ایجاد می شود ضروری است. علائم رایج بحران ها، ضعف شدید عضلات ارادی همراه با نارسایی تنفسی و سندرم پیاز، تحریک روانی حرکتی و اختلال در هوشیاری (بی‌حالی، کما) است.

بحران‌های مختلط (میاستنیک + کولینرژیک) در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس به دلیل استفاده نادرست و/یا محدوده محدود اولیه دوزهای درمانی مهارکننده‌های AChE و همچنین در شرایطی که باعث ضعف عمومی یا عضلانی با منشاء مختلف می‌شوند (عفونت‌های متقابل) رخ می‌دهد. اختلالات جسمی، هورمونی، مصرف داروها، تأثیر بر عملکرد انقباضی عضلات ارادی و غیره).

2.3 تشخیص آزمایشگاهی

• تعیین آنتی بادی های آنتی کولین استراز توصیه می شود.

نظرات: آنتی بادی های AChR در کودکان در محدوده 60-80٪ تشخیص داده می شود. در سنین قبل از بلوغ، تقریباً 50 درصد از کودکان این آزمایش مثبت است. تیتر آنتی بادی در بیمارانی که با موفقیت درمان شده اند کاهش می یابد. از بین آنهایی که برای آنتی بادی های AChR سرم منفی هستند، حدود 50-40 درصد برای آنتی بادی های MySK سرم منفی هستند. بروز بیشتر این آنتی بادی ها در کودکان به وضوح مشخص نیست، اما ممکن است در شروع بیماری در اوایل کودکی وجود داشته باشند.

2.4 تشخیص ابزاری

• تحریک عصبی تکراری (INS) برای تشخیص محاصره عصبی عضلانی الکتریکی توصیه می شود.

نظرات: این آزمایش به خصوص در کودکان خردسال استرس زا است و بنابراین باید به آرامی انجام شود. مشکلات فنی در کودکان خردسال نیز مشکل ساز است و بنابراین قبل از اعلام مثبت تست باید کاملا مطمئن بود که کاهش دامنه از نوع میاستنی است. پتانسیل عمل کل عضله از الکترودهای سطحی، ترجیحاً روی عضلات ضعیف، ثبت می شود. فرکانس تحریک عصبی 3 هرتز و 5 هرتز. کاهش دامنه بیش از 10 درصد بین پتانسیل سوم و پنجم یک نتیجه مثبت در نظر گرفته می شود. EMG تک فیبر، که تشخیص افزایش لرزش در طول انقباض جفت فیبرها را ممکن می‌سازد، نسبت به ISN کلاسیک حساس‌تر است، اما انجام آن در کودکان روشی دشوار است. ISN طبیعی تشخیص JMG را رد نمی کند.

• توصیه می شود در موارد دشوار تشخیصی، معاینه مورفولوژیکی بیوپسی عضله (نور، میکروسکوپ الکترونی، هیستوشیمیایی، ایمونوهیستوشیمی، ایمونوفلورسانس و سایر انواع معاینه بصری اتصال عصبی عضلانی و بافت های اطراف) انجام شود.

نظرات: تغییرات کیفی و کمی اصلی در میاستنی گراویس در غشای پس سیناپسی که حاوی AChR است مشاهده می شود و در مرحله تصویر بالینی پیشرفته تعداد AChR ها به 30-10 درصد مقادیر طبیعی کاهش می یابد و تراکم آنها کاهش می یابد.

2.5 سایر تشخیص ها

• استفاده از داروهای آنتی کولین استراز توصیه می شود - آزمایش با مهار کننده های AChE: نئوستیگمین متیل سولفات (کد ATC: N07AA01)، پیریدوستیگمین هیدروکلراید (کد ATC: N07AA02). پس از تجویز یکی از این داروها، اثر در یک یا چند ماهیچه ضعیف مشاهده می شود. رایج ترین آزمایش نئوستیگمین متیل سولفات است. دوز به صورت جداگانه و به میزان 0.125 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن انتخاب می شود (تقریباً: 1.5 میلی لیتر از محلول 0.05٪ برای وزن بدن تا 70 کیلوگرم و 2 میلی لیتر برای وزن بدن بیش از 70 کیلوگرم یا برای ژنرالیزه شدید. ضعف عضلات اندام بدون در نظر گرفتن وزن بدن). هر راه تزریق تزریقی دارو را می توان انتخاب کرد، اما معمولاً تزریق زیر جلدی انجام می شود. اثر دارو پس از 30-40 دقیقه ارزیابی می شود .

نظرات:یک تست کامل مثبت زمانی در نظر گرفته می شود که قدرت عضلانی با جبران اختلالات پیازی و حرکتی چشمی به 5 امتیاز بازگردانده شود، تست ناقص مثبت زمانی در نظر گرفته می شود که قدرت 1-2 امتیاز افزایش یابد، اما بدون ترمیم کامل آن و (یا) حفظ کاهش کاهش یافته است. نقص پیاز یا اکولوموتور جبران جزئی شامل عملکرد انتخابی مهارکننده های AChE بر روی گروه های عضلانی فردی است، به عنوان یک قاعده، با افزایش قدرت عضلات ارادی به میزان 1 امتیاز. آزمایش پروزرین مشکوک زمانی شناسایی می شود که برخی از پویایی های مثبت در رابطه با علائم فردی (کاهش پتوز به میزان 1-2 میلی متر، افزایش جزئی در دامنه حرکات کره چشم، صدای کمی واضح تر، احساس کمی احساس شود) شناسایی می شود. افزایش قدرت عضلات اندام و غیره

• در صورت مشکوک شدن به شکل گذرا نوزادی (میاستنی نوزادی) تجویز عضلانی یا زیر جلدی نئوستیگمین متیل سولفات توصیه می شود.

نظرات: اگر مادر مبتلا به میاستنی گراویس شناخته شده باشد، اما بیماری مادر ممکن است تشخیص داده نشده یا بدون علامت باشد، علائم بالینی امکان تشخیص صحیح را فراهم می کند. تشخیص با تجویز عضلانی یا زیر جلدی نئوستیگمین متیل سولفات (کد ATC: N07AA01) تایید می شود. ISN را نیز می توان برای تایید تشخیص انجام داد، اما اجرای آن در این سن از نظر فنی دشوار و دردناک است. برای تشخیص و سپس برای درمان، استفاده از نئوستیگمین متیل سولفات (کد ATC: N07AA01، Proserin) به ویژه قبل از تغذیه ترجیح داده می شود، زیرا اثر آن طولانی تر است، که زمان بیشتری را برای معاینه فراهم می کند (به عنوان مثال، یک دوز واحد 0.1 میلی گرم). قبل از تغذیه، و دوزهای اضافی در صورت نیاز).

اگر تشخیص میاستنی گراویس مشکوک باشد، مشاهده پویا، یک دوره آزمایشی مهارکننده های AChE (پیریدوستیگمین هیدروکلراید در ترکیب با آماده سازی پتاسیم - فقط اجتناب از واکنش های کولینرژیک) مکرر بالینی و الکترومیوگرافیک (EMG) مورد نیاز است.

تست آنتی کولین استراز و SRI حساسیت و ویژگی بالایی ندارند، در حالی که وجود آنتی بادی های AChR برای میاستنی گراویس اختصاصی است.

2.6 تشخیص افتراقی.

تشخیص میاستنی گراویس بر اساس ترکیبی از داده های بالینی و نتایج معاینات ابزاری انجام می شود. تفاوت اصلی بین میاستنی گراویس و سایر اشکال آسیب شناسی، پویایی علائم و واکنش مثبت به تجویز داروهای آنتی کولین استراز است.

بیماری های زیر باید حذف شوند:

- افتالموپاتی غدد درون ریز؛

- دیستروفی عضلانی چشمی؛

- اسکلروز چندگانه؛

- سندرم فیشر؛

- بوتولیسم؛

- سندرم تولوسا هانت؛

- سیتوپاتی های میتوکندری؛

- سندرم های میاستنی مادرزادی و غیره

تظاهرات پیازی میاستنی گراویس را باید از ضایعات عروقی و توموری مغز که با علائم عمومی مغزی واضح و همچنین عدم وجود اختلالات پویا و پاسخ به تجویز داروهای آنتی کولین استراز مشخص می شود، متمایز کرد.

گاهی اوقات مشکلات قابل توجهی در تشخیص افتراقی میاستنی گراویس و اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) ایجاد می شود که در برخی موارد نه تنها علائم بالینی میاستنی گراویس ممکن است، بلکه اختلالات انتقال عصبی عضلانی و پاسخ به تجویز داروهای آنتی کولین استراز نیز وجود دارد. در چنین مواردی، تشخیص صحیح تنها پس از انجام EMG انجام می شود، که نشانه های عصب کشی و عصب دهی مجدد و همچنین وجود تعداد زیادی پتانسیل فاسیکولاری مشخصه ALS را آشکار می کند. اختلالات و بحران های تنفسی در میاستنی گراویس باید از سندرم گیلن باره (GBS) که با آرفلکسی، اختلال در ترکیب مایع مغزی نخاعی، عدم وجود اختلالات انتقال عصبی عضلانی و واکنش به تجویز داروهای آنتی کولین استراز مشخص می شود، متمایز شوند.

ضعف عضلات تنه و اندام در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس با اشکال مختلف میوپاتی های مادرزادی و اکتسابی متمایز می شود.

روند میوپاتیک، به عنوان یک قاعده، با توزیع اختلالات حرکتی متفاوت از میاستنی مشخص می شود: عدم وجود (به استثنای موارد نادر) علائم آسیب به عضلات خارج چشمی و پیاز، اختلالات تنفسی. اغلب با کاهش یا عدم وجود رفلکس های تاندون و درجات مختلف آتروفی عضلانی همراه است.

علائم بالینی شبیه میاستنی گراویس با سایر اشکال اختلالات انتقال عصبی عضلانی مانند سندرم لامبرت-ایتون و بوتولیسم نیز ممکن است. و اگر اختلالات خارج چشمی، پیازی و تنفسی برای سندرم لامبرت ایتون معمولی نباشد، هسته اصلی بالینی بوتولیسم را تشکیل می دهد. ضعف و خستگی عضلات تنه و اندام ها، مشخصه سندرم لامبرت-ایتون، نسبتاً نادر در طی بوتولیسم تشخیص داده می شود. هر دو شکل با هیپو- یا آرفلکسی مشخص می شوند.

اثر تجویز داروهای آنتی کولین استراز در سندرم لامبرت-ایتون حداقل است و در بوتولیسم وجود ندارد. اختلالات انتقال عصبی عضلانی با کاهش دامنه اولیه پاسخ M و افزایش قابل توجه آن در طول تحریک با فرکانس بالا (افزایش) یا پس از حداکثر تلاش ارادی مشخص می شود.

3. درمان

3.1 درمان محافظه کارانه

• استفاده از مسدود کننده های کولین استراز توصیه می شود.

نظرات: این داروها با مهار هیدرولیز آن توسط استیل کولین استراز، نیمه عمر استیل کولین (ACh) آزاد شده در شکاف سیناپسی را افزایش می‌دهند و در نتیجه احتمال رسیدن مولکول‌های ACh به گیرنده‌هایی را افزایش می‌دهند که تعداد آنها کاهش می‌یابد.

• پیریدوستیگمین بروماید w, vk (کد ATX:N07AA02) با دوز تا 7 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در 5-3 دوز تجویز می شود.
• نئوستیگمین متیل سولفات w, vk (کد ATC: N07AA01) دوز اولیه 0.2-0.5 mg/kg هر چهار ساعت در کودکان زیر 5 سال و 0.25 mg/kg در کودکان بزرگتر است، حداکثر دوز منفرد 15 میلی گرم است.

• استفاده از کورتیکواستروئیدها توصیه می شود.

نظرات:GCS باعث بهبودی در اکثر کودکان مبتلا به JMG می شود. پردنیزولون w, vk (کد ATC: H02AB06) با دوز 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز تجویز می شود تا اثر پایدار حاصل شود و پس از آن دارو به تدریج قطع می شود.

• استفاده از انواع دیگر ایمونوتراپی طولانی مدت توصیه می شود.

نظرات:

• آزاتیوپرین w,vk (کد ATX:L04AX01) را می توان در ترکیب با استروئیدها یا به تنهایی استفاده کرد. دوز اولیه 50 میلی گرم در روز و حداکثر 100 تا 200 میلی گرم در روز همراه با دوز نگهدارنده پردنیزولون است.
• در صورت عدم تحمل آزاتیوپرین، سیکلوسپورین (کد ATC: L04AD01) قابل تجویز است.
• سیکلوفسفامید g، vk (کد ATC: L01AA01) برای بیماری های بسیار شدید استفاده می شود.
• پالس درمانی با دوزهای بالای متیل پردنیزولون w, vk (H02AB04) در کودکان مبتلا به بیماری مقاوم به درمان استفاده می شود.

• استفاده از جایگزین پلاسما توصیه می شود.

نظرات:پلاسمافرزیس برای درمان بحران های میاستنی و همچنین برای حمایت قبل و بعد از عمل استفاده می شود. تجویز داخل وریدی ایمونوگلوبولین های کلاس G انجام می شود - ایمونوگلوبولین انسانی نرمال g، vk (کد ATC: J06BA02، ایمونوگلوبولین انسانی طبیعی) اثر پس از 3-4 روز مشاهده می شود و تا 3 ماه ادامه می یابد.

3.2 درمان جراحی

• استفاده از تیمکتومی توصیه می شود.

نظرات: به‌عنوان روش اصلی درمان طولانی‌مدت، به‌ویژه در کودکان با خطر بالای ایجاد عوارض ناشی از درمان با مسدودکننده‌های ChE یا کورتیکواستروئیدها یا سایر انواع ایمونوتراپی استفاده می‌شود.

نشانه های درمان جراحی عبارتند از:

الف) اشکال بدخیم؛

ب) شکل مترقی؛

ج) وضعیت میاستنی، بسته به شدت نقص.

برای اشکال موضعی، درمان جراحی به صورت انتخابی انجام می شود.

موارد منع مصرف تیمکتومی:

• بیماری های جسمی جبران نشده شدید؛

قبل از درمان جراحی، آمادگی قبل از عمل لازم است:

• درمان ترمیمی؛
• انجام پلاسمافرزیس درمانی؛
• در صورت لزوم، یک دوره درمان با گلوکوکورتیکواستروئید.

4. توانبخشی

لازم نیست

5. پیشگیری و مشاهده بالینی

5.1 پیشگیری

پیشگیری توسعه نیافته است.

5.2 مدیریت بیمار

مدیریت بیماران مبتلا به میاستنی گراویس در یک محیط سرپایی باید شامل موارد زیر باشد:

• ECG برای همه کودکان هر 3 ماه یک بار.
• ?سونوگرافی شکم حفره، قلب، کلیه ها - هر 6 ماه یک بار.
• معاینه اشعه ایکس قفسه سینه، مفاصل، در صورت لزوم، ستون فقرات، مفاصل ساکروایلیاک - هر 6 ماه یک بار.
• ?ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی با بیوپسی برای هلیکوباکتر پیلوری و تشخیص مورفولوژیکی - هر 6 ماه یکبار برای حذف فرآیندهای فرسایشی، اولسراتیو و گاستروپاتی.
• در صورت تشدید - سونوگرافی اندام های داخلی و قفسه سینه رادیوگرافی، نوار قلب و سایر روش های معاینه ابزاری ضروری (CT، MRI) با توجه به موارد زیر:
• به بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، آزمایش مانتو برای سل تحت نظارت یک متخصص فتزیاتر انجام می شود
• اگر تست توبرکولین مثبت تشخیص داده شد (پاپول بیش از 5 میلی متر)، ارجاع برای مشاوره به متخصص phthisiatric برای تصمیم گیری در مورد انجام تست Diaskin یا تست توبرکولین همراه با رقیق سازی و درمان اختصاصی.

مدیریت یک بیمار تحت درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی

• معاینه توسط متخصص مغز و اعصاب - یک بار در ماه.
• آزمایش خون بالینی (غلظت هموگلوبین، تعداد گلبول های قرمز، پلاکت ها، لکوسیت ها، فرمول لکوسیت، ESR) - هر 2 هفته یک بار.
• با کاهش تعداد لکوسیت ها، گلبول های قرمز، پلاکت ها پایین تر از حد طبیعی هستند - سرکوب کننده های ایمنی را متوقف کنید به مدت 5-7 روز پس از آزمایش خون کنترل و در صورت عادی شدن پارامترها، مصرف دارو را از سر بگیرید.
• اوره، کراتینین، بیلی روبین، پتاسیم، سدیم، کلسیم یونیزه، ترانس آمینازها، آلکالین فسفاتاز) - هر 2 هفته یکبار:
• اگر سطح اوره، کراتینین، ترانس آمینازها، بیلی روبین بیش از حد طبیعی افزایش یابد - سرکوب کننده های ایمنی را متوقف کنید. به مدت 5-7 روز پس از بازیابی پارامترهای بیوشیمیایی، مصرف دارو را از سر بگیرید.
• تجزیه و تحلیل پارامترهای ایمونولوژیک (غلظت Ig A، M، G؛ CRP، RF، ANF) - هر 3 ماه یک بار.

مدیریت یک بیمار مبتلا به میاستنی گراویس که داروهای آنتی کولین استراز دریافت می کند

• ?معاینه توسط متخصص مغز و اعصاب ماهی یکبار;
• ? آزمایش خون بالینی (غلظت هموگلوبین، تعداد گلبول های قرمز، پلاکت ها، لکوسیت ها، فرمول لکوسیت، ESR) - هر 2 هفته یک بار.
• تجزیه و تحلیل پارامترهای بیوشیمیایی (پروتئین کل، فراکسیون پروتئین، غلظت اوره، کراتینین، بیلی روبین، پتاسیم، سدیم، کلسیم یونیزه، ترانس آمینازها، آلکالین فسفاتاز) - هر 2 هفته یک بار.
• ? تجزیه و تحلیل پارامترهای ایمونولوژیک (غلظت Ig A، M، G؛ CRP، RF، ANF) - هر 3 ماه یک بار.
• بستری شدن برنامه ریزی شده 2 بار در سال برای معاینه کامل و در صورت لزوم اصلاح درمان.

به بیماران مبتلا به میاستنی گراویس توصیه می شود که وضعیت "کودک ناتوان" را دریافت کنند. در دوره های تشدید بیماری، آموزش در منزل ضروری است. در مرحله بهبودی بیماری، جلسات ورزش درمانی با متخصص آشنا با ویژگی های آسیب شناسی توصیه می شود. هنگام بازدید از مدرسه؟ کلاس های تربیت بدنی در گروه عمومی مشخص نشده است. آیا واکسیناسیون و تجویز پیشگیرانه برای بیماران مبتلا به میاستنی گراویس منع مصرف دارد؟ گلوبولین

بیماران مبتلا به میاستنی گراویس باید تحت نظارت دائمی پزشک متخصص اطفال و متخصص مغز و اعصاب باشند. کودکان مبتلا به این آسیب شناسی برای معاینه جامع در بیمارستان تخصصی 24 ساعته توصیه می شود. توصیه می شود دوره های درمان توانبخشی را به مدت حداقل 21-28 روز 2-3 بار در سال زیر نظر متخصص مغز و اعصاب، فیزیوتراپیست و متخصص ورزش درمانی انجام دهید.

6. اطلاعات اضافی موثر بر روند و نتیجه بیماری

6.1 نتایج و پیش آگهی

شدیدترین دوره میاستنی گراویس در کودکان با کلاله های متعدد دیسمبریوژنز (دیسپلازی اسکلتی عضلانی، ناهنجاری های رشدی سیستم عصبی مرکزی)، اختلالات عصبی غدد درون ریز (شرایط پراکسیسمال دیانسفالیک-تمپورال، تاخیر در رشد و بلوغ در پس زمینه سندرم اکتسابی هیپوفیز، مشاهده می شود. هیرسوتیسم و ​​دیگران)، نابالغی سیستم لنفاوی نازوفارنکس (آدنوئید، التهاب لوزه، فارنژیت)، سندرم برونش انسدادی و سایر آسیب شناسی های همراه. در پسران با شروع بیماری در دوره قبل از بلوغ و پسرفت علائم میاستنی گراویس در پایان بلوغ، به عنوان یک قاعده، بهبودی مداوم مشاهده می شود.

انتخاب تاکتیک های درمانی مناسب به شما امکان می دهد در 80 درصد بیماران مبتلا به میاستنی گراویس به یک اثر مثبت (بهبود کامل یا نسبی پایدار با یا بدون دارو) برسید. با این حال، تا به امروز هیچ روشی برای پیش بینی سیر بیماری و هیچ روش پاتوژنتیک خاصی برای درمان میاستنی گراویس وجود ندارد.

معیارهای ارزیابی کیفیت مراقبت های پزشکی

میز 1 -شرایط سازمانی و فنی برای ارائه مراقبت های پزشکی.

جدول 2 -معیارهای کیفیت مراقبت های پزشکی

	معیار	سطح شواهد
	تعیین آنتی بادی های آنتی کولین استراز، آزمایش با مهارکننده های AChE انجام شد
	تحریک عصبی تکراری انجام شد
	مسدود کننده های کولین استراز (در صورت عدم وجود موارد منع مصرف پزشکی) استفاده شد.
	درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی با گلوکوکورتیکواستروئیدها (در صورت عدم وجود موارد منع مصرف پزشکی) انجام شد.

کتابشناسی - فهرست کتب

1. بیماری های خود ایمنی ناشی از انتقال عصبی عضلانی. در کتاب: کتاب مرجع کوتاهی برای متخصص مغز و اعصاب. – م.: “ABV-press”، 2015. – ص 129-139.
2. Guzeva V.I., Chukhlovina M.L. راهنمای بالینی برای تشخیص و درمان میاستنی گراویس در کودکان در کتاب: نورولوژی کودک. شماره 1: توصیه های بالینی / ویرایش. در و. گوزووی. - M.: LLC "MK"، 2014. - P. 101-127.
3. Sanadze A.G. میاستنی. در کتاب: بیماری های خودایمنی در نورولوژی. زیر. ویرایش Zavalishina I.A.، Piradova M.A.، Boyko A.N.، Nikitina S.S.، Spirina N.N.، Peresedova A.V. دستورالعمل های بالینی - T.2. – م.: ROOI «سلامت انسان»، 1393. – ص 101-128.
4. Aicardi J. بیماری های سیستم عصبی در کودکان. - T.2. – م.: بینوم، 2013. – ص 940-949.
5. Sanadze A.G. میاستنی و سندرم های میاستنی. M.: Litterra, 2012. – 256 p.
6. Suponeva N.A.، Piradov M.A. میاستنی گراویس. در کتاب: ایمونوتراپی داخل وریدی در نورولوژی. M: Hotline-Telecom, 2013. – P. 165-191.
7. کامینسکی اچ.جی. میاستنی گراویس. در کتاب: اختلالات عصبی عضلانی در عمل بالینی (Eds. Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L.). – New York: Springer, 2014. – P. 1075-1088.
8. Parr J.، Jayawant S.، Buckley C.، Vincent A. میاستنی خودایمنی دوران کودکی. در کتاب: اختلالات التهابی و خودایمنی سیستم عصبی در کودکان (Eds. Dale R.C., Vincent A.). لندن: Mac Keith Press, 2010. – P. 388-405.

ضمیمه A1. ترکیب کارگروه

بارانوف A.A.آکادمی RAS، استاد، دکترای علوم پزشکی، رئیس کمیته اجرایی اتحادیه پزشکان اطفال روسیه.

Namazova-Baranova L.S.، آکادمی RAS، پروفسور، دکترای علوم پزشکی، معاون رئیس کمیته اجرایی اتحادیه پزشکان اطفال روسیه.

Kurenkov A.L.

Kuzenkova L.M.پروفسور، دکترای علوم پزشکی، عضو اتحادیه پزشکان اطفال روسیه

Goltsova N.V.

ممدیاروف A.M.، دکترا، عضو اتحادیه پزشکان اطفال روسیه

Bursagova B.I.کاندیدای علوم پزشکی، عضو اتحادیه پزشکان اطفال روسیه

Vishneva E.A.کاندیدای علوم پزشکی، عضو اتحادیه پزشکان اطفال روسیه

1. متخصص اطفال، متخصص مغز و اعصاب؛
2. پزشکان ارتوپد؛
3. پزشکان ورزش درمانی، فیزیوتراپیست ها،
4. پزشکان عمومی (پزشکان خانواده)؛
5. دانشجویان دانشگاه های علوم پزشکی؛
6. دانشجویان در دوره های رزیدنتی و کارآموزی.

روش‌های مورد استفاده برای گردآوری/انتخاب شواهد: جستجو در پایگاه‌های اطلاعاتی الکترونیکی.

شرح روش های مورد استفاده برای ارزیابی کیفیت و قدرت شواهد: پایه شواهد برای توصیه ها، انتشاراتی است که در پایگاه داده های کتابخانه کاکرین، EMBASE، MEDLINE و PubMed گنجانده شده است. عمق جستجو - 5 سال.

روش های مورد استفاده برای ارزیابی کیفیت و قدرت شواهد:

• اجماع کارشناسان؛
• ارزیابی اهمیت مطابق با طرح رتبه بندی.

روش های مورد استفاده برای تجزیه و تحلیل شواهد:

• بررسی متاآنالیزهای منتشر شده؛
• بررسی های سیستماتیک با جداول شواهد

شرح روش های مورد استفاده برای تجزیه و تحلیل شواهد

هنگام انتخاب انتشارات به عنوان منابع بالقوه شواهد، روش مورد استفاده در هر مطالعه برای اطمینان از اعتبار آن بررسی می شود. نتیجه مطالعه بر سطح شواهد تخصیص یافته به نشریه تأثیر می گذارد که به نوبه خود بر قدرت توصیه ها تأثیر می گذارد.

برای به حداقل رساندن سوگیری احتمالی، هر مطالعه به طور مستقل مورد ارزیابی قرار گرفت. هر گونه تفاوت در رتبه بندی توسط کل گروه نوشتاری مورد بحث قرار گرفت. اگر امکان اجماع وجود نداشت، یک کارشناس مستقل در این امر دخالت داشت.

جداول شواهد: توسط نویسندگان راهنماهای بالینی پر شده است.

روش های مورد استفاده برای تدوین توصیه ها: اجماع کارشناسان.

تحلیل اقتصادی

هیچ تجزیه و تحلیل هزینه انجام نشد و انتشارات فارماکونومیک بررسی نشد.

• ارزیابی کارشناسان خارجی
• ارزیابی تخصصی داخلی

این پیش نویس توصیه ها توسط کارشناسان مستقل مورد بررسی قرار گرفت که در درجه اول از آنها خواسته شد تا در مورد روشن بودن تفسیر شواهد زیربنای توصیه ها اظهار نظر کنند.

نظرات پزشکان مراقبت های اولیه در رابطه با وضوح این توصیه ها و همچنین ارزیابی آنها از اهمیت توصیه های پیشنهادی به عنوان ابزاری برای تمرین روزانه دریافت شد.

کلیه نظرات دریافت شده از کارشناسان به دقت سیستماتیک شده و توسط اعضای کارگروه (نویسندگان توصیه ها) مورد بحث قرار گرفت. هر نکته به طور جداگانه مورد بحث قرار گرفت.

مشاوره و ارزیابی تخصصی

گروه کاری

برای بازنگری نهایی و کنترل کیفی، پیشنهادات توسط اعضای کارگروه مورد تجزیه و تحلیل مجدد قرار گرفت و به این نتیجه رسیدند که تمامی نظرات و نظرات کارشناسان مورد توجه قرار گرفته و خطر خطاهای سیستماتیک در تدوین توصیه‌ها به حداقل رسیده است.

جدول P1 - طرحی برای ارزیابی سطح توصیه ها

	نسبت ریسک به فایده	کیفیت روش شناختی شواهد موجود
		شواهد ثابت قابل اعتماد مبتنی بر RCTهای خوب انجام شده یا شواهد قانع کننده ارائه شده به شکل دیگری.
	مزایا به وضوح بیشتر از خطرات و هزینه ها است یا برعکس	شواهد مبتنی بر نتایج RCT های انجام شده با برخی محدودیت ها (نتایج متناقض، خطاهای روش شناختی، غیر مستقیم یا تصادفی و غیره) یا دلایل قانع کننده دیگر. مطالعات بیشتر (در صورت انجام) احتمالاً بر اعتماد ما به برآورد سود-ریسک تأثیر می گذارد و ممکن است آن را تغییر دهد.
	مزایا احتمالاً بیشتر از خطرات و هزینه‌های بالقوه است یا برعکس	شواهد مبتنی بر مطالعات مشاهده ای، تجربه بالینی غیر سیستماتیک، نتایج RCT های انجام شده با کاستی های قابل توجه. هر گونه برآورد اثر نامشخص در نظر گرفته می شود.
	مزایا با خطرات و هزینه های احتمالی قابل مقایسه است	شواهد قابل اعتماد مبتنی بر RCTهایی که به خوبی انجام شده اند یا توسط داده های قانع کننده دیگر پشتیبانی می شوند. بعید است تحقیقات بیشتر اعتماد ما را در ارزیابی سود-ریسک تغییر دهد.	انتخاب بهترین استراتژی به موقعیت(های) بالینی، بیمار یا ترجیحات اجتماعی بستگی دارد.
	مزایا با خطرات و عوارض قابل مقایسه است، اما در این ارزیابی عدم قطعیت وجود دارد.	شواهد مبتنی بر نتایج RCTهای انجام شده با محدودیت های قابل توجه (نتایج متناقض، نقص روش شناختی، غیر مستقیم یا تصادفی)، یا شواهد قوی ارائه شده به شکل دیگری. مطالعات بیشتر (در صورت انجام) احتمالاً بر اعتماد ما به برآورد سود-ریسک تأثیر می گذارد و ممکن است آن را تغییر دهد.	یک استراتژی جایگزین ممکن است برای برخی از بیماران در شرایط خاص انتخاب بهتری باشد.
	ابهام در ارزیابی تعادل منافع، خطرات و عوارض؛ منافع ممکن است در برابر خطرات و عوارض احتمالی سنجیده شود.	شواهد مبتنی بر مطالعات مشاهده ای، تجربه بالینی حکایتی، یا RCT با محدودیت های قابل توجه. هر گونه برآورد اثر نامشخص در نظر گرفته می شود.

*در جدول، مقدار عددی مربوط به قدرت توصیه‌ها، مقدار حرف مربوط به سطح شواهد است.

این توصیه های بالینی حداقل هر سه سال یک بار به روز می شوند. تصمیم به روز رسانی بر اساس پیشنهادات ارائه شده توسط سازمان های غیرانتفاعی حرفه ای پزشکی و با در نظر گرفتن نتایج ارزیابی جامع داروها، تجهیزات پزشکی و همچنین نتایج آزمایش های بالینی اتخاذ خواهد شد.

اصلاح درمان AChE نشان داده شده است

ضمیمه B: اطلاعات بیمار

میاستنی گراویس یک بیماری عصبی عضلانی خودایمنی شدید با سیر پیشرونده است که از نظر بالینی با خستگی عضلانی پاتولوژیک که منجر به فلج و فلج می شود، ظاهر می شود. اختلالات ایمنی در میاستنی گراویس از نظر ژنتیکی تعیین می شود.

میاستنی گراویس هم مردان و هم زنان را مبتلا می کند. شروع بیماری می تواند در هر سنی رخ دهد: از روزهای اول زندگی تا (میاستنی نوزادی) تا سن بالا.

این بیماری ماهیتی پیشرونده دارد و به سرعت منجر به ناتوانی و ناسازگاری اجتماعی می شود.

ضمیمه D

پیوست G1. سندرم های میاستنی مادرزادی

اختلال	فیزیولوژی عصبی	تصویر بالینی	ژنتیک
پیش سیناپسی
سندرم های میاستنی مادرزادی با آپنه اپیزودیک	پاسخ کاهشی	آپنه گاه به گاه یا قطع تنفس در هر زمانی پس از تولد که اغلب به دلیل عفونت ایجاد می شود. افتالمپلژی ناشایع است. مسدود کننده های کولین استراز موثر هستند و با افزایش سن وضعیت بهبود می یابد.	جهش ژن کد کننده کولین استیل ترانسفراز
سایر سندرم ها با کاهش ترشح استیل کولین		در برخی بیماران شبیه به سندرم میاستنی لامبرت-ایتون است، در برخی دیگر به صورت آتاکسی خفیف یا نیستاگموس مخچه ای ظاهر می شود.
سیناپسی
کمبود استیل کولین استراز غشایی	SPDM تکراری و کاهشی با یک تحریک عصب	اغلب شدید همراه با افتالموپلژی و ضعف، به ویژه عضلات محوری. واکنش کند مردمک به نور. استفاده از مسدود کننده های کولین استراز بی اثر است یا باعث بدتر شدن وضعیت می شود.	جهش ژن COLQ، کد کننده "دم" کلاژن استیل کولین استراز
پس سیناپسی	نارسایی گیرنده، ناهنجاری های جنبشی، یا اختلال در گروه بندی گیرنده.
کمبود AChR	تک جواب	شدت آن از سبک تا سنگین متغیر است. اولین اولین بازی پتوز، افتالموپلژی، علائم اوروفارنکس، ضعف اندام. ممکن است با درمان با مسدود کننده های ACChE و 3،4-DAP بهبود یابد. ناتوانی متوسط	جهش ژن های زیر واحد AChR
ناهنجاری در سینتیک AChR
الف. سندرم کانال آهسته (SCS)	تکرار SPDM با تحریک تک عصب	سن شروع و شدت آن متغیر است. ضعف انتخابی عضلات گردن، کتف و اکستانسورهای انگشت. افتالمپلژی خفیف ممکن است با استفاده از مسدود کننده های ACChE بدتر شود. کینیدین و فلوکستین استفاده می شود، اما خطر عوارض جانبی شدید زیاد است.	معمولا اتوزومال غالب است. توارث اتوزومال مغلوب شرح داده شده است.
ب. سندرم کانال سریع (FCS)		فنوتیپ متغیر، از خفیف تا شدید متغیر است. مسدود کننده های ACChE به تنهایی یا با 3،4-DAP موثر هستند، اما مرگ دو کودک پس از شروع درمان شرح داده شد، اگرچه علت مرگ ناشی از 3،4-DAP ثابت نشده است.	جهش های مختلف ژن های زیر واحد AChR
ناهنجاری های تجمع AChR: کمبود راپسین غشایی
A. Rapsin-RD (اوایل کار)	اغلب ISN طبیعی است	آرتروگریپوز خفیف، افت فشار خون، اختلال عملکرد اوروفارنکس، آپنه اپیزودیک یا ایست تنفسی از بدو تولد، برخی - بدشکلی صورت، افتالمپلژی - به ندرت. مسدود کننده های AChR تک یا با 3،4-DAP موثر هستند
V. Rapsin PD (آخرین اولین بازی)		اولین حضور در نوجوانی یا بزرگسالی. تشخیص اشتباه MG سرم منفی مسدود کننده های ACChE موثر هستند.
گیرنده عضلانی تیروزین کیناز	پاسخ کاهشی	اولین در دوره نوزادی. پتوز و دیسترس تنفسی.	جهش در ژن کد کننده گیرنده تیروزین کیناز ویژه ماهیچه
کانال سدیم SCN4A (Nav.1.4).	پاسخ کاهشی	پتوز، ضعف، فلج مکرر تنفسی و پیازی	جهش در ژن کد کننده کانال های سدیم وابسته به ولتاژ SCN4A (Nav.1.4)

گیرنده استیل کولین AChR؛ مسدود کننده AChE - مسدود کننده استیل کولین استراز؛ SPDM - پتانسیل عمل کل عضله؛ 3،4-DAP - 3،4-دی آمینوپیریدین؛ ISN - تحریک عصبی تکراری. MG - میاستنی گراویس.

ضمیمه G2. علائم متمایز بحران های میاستنی و کولینرژیک

بحران میاستنی	بحران کولینرژیک
علائم M-کولینرژیک (خودکار).
غشاهای مخاطی خشک بزاق غلیظ تاکی کاردی افزایش فشار خون	اشک ریزش، برونشوره، رینوره بزاق مایع برادی کاردی کاهش فشار خون حالت تهوع، استفراغ، قولنج روده، مدفوع شل، پلی اوری
علائم N-کولینرژیک
واکنش مثبت به تجویز داروهای آنتی کولین استراز	بدتر شدن وضعیت به دلیل تجویز داروهای آنتی کولین استراز انقباض عضلات فاسیکولار لرزش عضلانی کرختی تشنج های صرعی

ضمیمه G3. توضیح یادداشت ها

… و -یک فرآورده دارویی موجود در فهرست محصولات دارویی حیاتی و ضروری برای استفاده پزشکی برای سال 2016 (دستور دولت فدراسیون روسیه مورخ 26 دسامبر 2015 N 2724-r)

… VC -یک فرآورده دارویی موجود در فهرست محصولات دارویی برای استفاده پزشکی، از جمله محصولات دارویی برای استفاده پزشکی که با تصمیم کمیسیون های پزشکی سازمان های پزشکی تجویز شده است (دستور دولت فدراسیون روسیه مورخ 26 دسامبر 2015 N 2724-r)

میاستنی گراویس یک بیماری سیستم عصبی و عضلانی است که با ضعف پیشرونده و خستگی پاتولوژیک گروه های مختلف عضلانی مشخص می شود. حدود 10 درصد از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس را کودکان تشکیل می دهند. میاستنی گراویس در کودکان در سه نوع رخ می دهد.

انواع میاستنی در کودکان

اول، میاستنی گذرا نوزاد، که در کودکان متولد شده از مادران مبتلا به میاستنی گراویس رخ می دهد. این نوزادان دارای ضعف عضلانی گذرا هستند. در واقع، این بیماری تنها در 15 درصد از کودکان متولد شده از مادران مبتلا به میاستنی گراویس رخ می دهد و ظاهراً با انتقال جفتی آنتی بادی های IgG علیه گیرنده های استیل کولین همراه است. تظاهرات بالینی به ندرت در بدو تولد وجود دارد اما در چند روز اول ایجاد می شود و برای چند هفته ادامه می یابد. سپس کودک بهبودی کامل پیدا می کند.

گزینه دوم - میاستنی مادرزادی - در کودکان متولد شده از مادرانی که از این بیماری رنج نمی برند رخ می دهد. با این شکل، نوزادان ضعف عمومی و در دوره بعدی - اختلالات حرکتی چشمی را تجربه می کنند. علائم معمولاً خفیف هستند. درمان با داروهای آنتی کولینرژیک تیمکتومی برای هیچ نوع میاستنی گراویس در کودکان خردسال توصیه نمی شود.

سومین شکل میاستنی در کودکان - نوجوانان (نوجوانان) معمولاً پس از 10 سال ظاهر می شود. بنابراین، با توجه به ادبیات، در 74٪ از بیماران (از 35) علائم بالینی پس از 10 سال و فقط در دو بیمار - قبل از سن 6 سالگی ظاهر شد. میاستنی گراویس نوجوانان دختران را بسیار بیشتر از پسران مبتلا می کند. تخصیص درجات شدت میاستنی گراویس بر اساس ماهیت و شدت علائم است.

میاستنی گراویس در کودکان به دلیل اختلال در انتقال تکانه های عصبی عضلانی در نتیجه مسدود شدن گیرنده های استیل کولین توسط آنتی بادی های خاص ایجاد می شود که در سرم اکثر (85٪) بیماران مبتلا به میاستنی گراویس شناسایی می شود. پاسخ ایمنی به گیرنده های استیل کولین توسط لنفوسیت ها انجام می شود. اعتقاد بر این است که تیموس لنفوسیت های خاصی را برای تولید آنتی بادی برای گیرنده های استیل کولین حساس می کند. متأسفانه سطح این آنتی بادی ها، چه قبل و چه بعد از درمان، همیشه نشان دهنده شدت علائم یا پاسخ به درمان نیست.

درمان میاستنی در کودکان

در حال حاضر، 4 روش وجود دارد که می تواند میاستنی گراویس را در کودکان با موفقیت درمان کند:

(1) داروهای آنتی کولین استراز - پیریدوستیگمین برومید (مستینون) و نئوستیگمین (پروستیگمین) که انتقال تکانه های عصبی عضلانی را تسریع می کنند.

(2) سرکوب سیستم ایمنی (استروئیدها)، که پاسخ ایمنی را سرکوب می کند.

(3) پلاسمافرزیس (حذف آنتی بادی های در گردش).

(4) تیمکتومی، از بین بردن منبع اصلی تولید آنتی بادی.

بر اساس آمار خلاصه، در 80 تا 90 درصد از بیماران بالغ مبتلا به میاستنی گراویس، قدرت عضلانی پس از تیمکتومی افزایش می یابد. در مورد میاستنی گراویس در کودکان، اگر طول مدت بیماری کوتاه باشد (کمتر از یک سال)، پس از تیمکتومی، بهبود یا حتی بهبودی کامل آسان تر است. با این حال، حتی در غیاب بهبودی، پس از تیمکتومی هنوز واکنش مثبت بارزتری نسبت به استفاده از مهارکننده‌های کولین استراز وجود دارد.

مروری بر نتایج درمان میاستنی گراویس در کودکان نقش مهم تیمکتومی را تایید می کند. با این حال، مکانیسم اثر تیمکتومی بر سیستم ایمنی در سنین پایین هنوز نامشخص است. به همین دلیل، منطقی است که درمان جراحی در کودکان را به مواردی محدود کنیم که با وجود استفاده از مهارکننده‌های کولین استراز، بیماری پیشرفت کند.

اگرچه روش ترانس استرنال به طور کلی به عنوان بهترین در درمان تیموم پذیرفته شده است، برخی آن را در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس منطقی نمی دانند. از آنجایی که نه تنها تیمکتومی، بلکه بسیاری از عوامل دیگر نیز بر روند بیماری پس از تیمکتومی تأثیر می گذارند، مقایسه نتایج با رویکردهای مختلف - سرویکس و ترانس استرنال دشوار است. عواملی که نتیجه عمل جراحی میاستنی گراویس را در کودکان تعیین می کنند عبارتند از: شدت و مدت بیماری، ماهیت علائم (عمومی یا چشمی) و زمان مشاهده نتایج طولانی مدت. در بیماران با علائم شدید، تیمکتومی کمتر موثر است. از طرفی در بیمارانی که علائم چشمی دارند، نتایج مداخله جراحی در مقایسه با بیمارانی که قبل از جراحی علائم عمومی داشتند، واضح نیست. هر چه دوره مشاهده پس از تیمکتومی طولانی تر باشد، بهبودی میاستنی گراویس در کودکان بیشتر تشخیص داده می شود. در حال حاضر، با در نظر گرفتن همه عوامل متعدد مؤثر بر نتایج درمان، صحبت در مورد مزایای یک رویکرد جراحی خاص در دراز مدت دشوار است.

طرفداران تیمکتومی گردن در درمان میاستنی گراویس در کودکان در مورد یک دوره آسان تر از دوره پس از عمل صحبت می کنند، اگرچه نتایج با نتایج مشاهده شده در تیمکتومی ترانس استرنال تفاوتی ندارد. طرفداران استدلال می کنند که این رویکرد بهترین دید را از مدیاستن قدامی ارائه می دهد و امکان تایید واضح برداشتن کامل تیموس را فراهم می کند. به نظر آنها، عود میاستنی گراویس در کودکان پس از تیموسکتومی معمولاً با برداشتن کامل ناکافی تیموس در اولین عمل از رویکرد گردن رحم همراه است.

مقاله توسط: جراح تهیه و تنظیم شده است