ஒரு குழந்தைக்கு மயஸ்தீனியா கிராவிஸுக்கு முழுமையான சிகிச்சை. மயஸ்தீனியா: அறிகுறிகள். குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா சிகிச்சை

நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தின் இடையூறு காரணமாக தசை பலவீனத்தை ஏற்படுத்தும் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும். பெரும்பாலும், கண் தசைகள், முகம் மற்றும் மெல்லும் தசைகள் மற்றும் சில நேரங்களில் சுவாச தசைகள் வேலை பாதிக்கப்படுகின்றன. மயஸ்தீனியாவின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளை இது தீர்மானிக்கிறது: குறைந்த கண்ணிமை, நாசி குரல், விழுங்குதல் மற்றும் மெல்லும் கோளாறுகள். மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் நோயறிதல் ஒரு புரோசெரின் சோதனை மற்றும் போஸ்டினாப்டிக் மென்படலத்தின் ஏற்பிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதற்கான இரத்த பரிசோதனைக்குப் பிறகு நிறுவப்பட்டது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸிற்கான குறிப்பிட்ட சிகிச்சையானது அம்பெனோனியம் குளோரைடு அல்லது பைரிடோஸ்டிக்மைன் போன்ற ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் மருந்துகளின் பயன்பாட்டை உள்ளடக்கியது. இந்த மருந்துகள் நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தை மீட்டெடுக்கின்றன.

பொதுவான செய்தி

மயஸ்தீனியா (அல்லது தவறான/ஆஸ்தெனிக் பல்பார் வாதம், அல்லது எர்ப்-கோல்ட்ஃப்ளாம் நோய்) என்பது ஒரு நோயாகும், இதன் முக்கிய வெளிப்பாடு விரைவான (வலியுடன் கூடிய விரைவான) தசை சோர்வு ஆகும். மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது முற்றிலும் உன்னதமான ஆட்டோ இம்யூன் நோயாகும், இதில் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் செல்கள், ஒரு காரணத்திற்காக அல்லது இன்னொரு காரணத்திற்காக, தங்கள் சொந்த உடலின் மற்ற செல்களை அழிக்கின்றன. இந்த நிகழ்வு ஒரு சாதாரண நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினையாகக் கருதப்படலாம், இது வெளிநாட்டு உயிரணுக்களில் அல்ல, ஆனால் சொந்தமாக மட்டுமே இயக்கப்படுகிறது.

நோயியல் தசை சோர்வு 16 ஆம் நூற்றாண்டின் நடுப்பகுதியில் மருத்துவர்களால் விவரிக்கப்பட்டது. அப்போதிருந்து, மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் நிகழ்வு வேகமாக வளர்ந்து வருகிறது மற்றும் 100 ஆயிரம் மக்கள்தொகைக்கு 6-7 நபர்களில் கண்டறியப்படுகிறது. ஆண்களை விட பெண்கள் மூன்று மடங்கு அதிகமாக மயஸ்தீனியா கிராவிஸால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். 20 முதல் 40 வயதுடையவர்களில் இந்த நோயின் அதிக எண்ணிக்கையிலான வழக்குகள் ஏற்படுகின்றன, இருப்பினும் இந்த நோய் எந்த வயதிலும் உருவாகலாம் அல்லது பிறவியிலேயே இருக்கலாம்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் காரணங்கள்

பிறவி மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது ஒரு மரபணு மாற்றத்தின் விளைவாகும், இது நரம்புத்தசை சந்திப்புகள் சாதாரணமாக செயல்படுவதைத் தடுக்கிறது (அத்தகைய ஒத்திசைவுகள் நரம்பு தசையுடன் தொடர்பு கொள்ள அனுமதிக்கும் "அடாப்டர்கள்" போன்றவை). பிறவி மயஸ்தீனியாவை விட வாங்கிய மயஸ்தீனியா மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் சிகிச்சையளிப்பது எளிது. சில நிபந்தனைகளின் கீழ், மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும் பல காரணிகள் உள்ளன. பெரும்பாலும், தைமஸ் சுரப்பியின் கட்டிகள் மற்றும் தீங்கற்ற ஹைபர்பைசியா (திசு பெருக்கம்) ஆகியவற்றின் பின்னணிக்கு எதிராக நோயியல் தசை சோர்வு உருவாகிறது - தைமோமேகலி. பொதுவாக, இந்த நோய் பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களால் ஏற்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, டெர்மடோமயோசிடிஸ் அல்லது ஸ்க்லெரோடெர்மா.

புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு தசை பலவீனத்தைக் கண்டறிவதற்கான போதுமான வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, எடுத்துக்காட்டாக, பிறப்புறுப்பு உறுப்புகளின் கட்டிகள் (கருப்பைகள், புரோஸ்டேட்), குறைவாக அடிக்கடி - நுரையீரல், கல்லீரல் போன்றவை.

ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும். நோயின் வளர்ச்சியின் பொறிமுறையானது, நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தை மேற்கொள்ளும் ஒத்திசைவுகளின் போஸ்ட்னப்டிக் மென்படலத்தில் அமைந்துள்ள ஏற்பி புரதங்களுக்கான ஆன்டிபாடிகளின் உடலின் உற்பத்தியை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

திட்டவட்டமாக, இது பின்வருமாறு விவரிக்கப்படலாம்: ஒரு நியூரானின் செயல்முறையானது ஒரு ஊடுருவக்கூடிய சவ்வைக் கொண்டுள்ளது, இதன் மூலம் குறிப்பிட்ட பொருட்கள் - மத்தியஸ்தர்கள் - ஊடுருவ முடியும். ஒரு நரம்பு உயிரணுவிலிருந்து தசைக் கலத்திற்கு தூண்டுதல்களை கடத்துவதற்கு அவை தேவைப்படுகின்றன, இதில் வாங்கிகள் உள்ளன. தசை செல்களில் பிந்தையது மத்தியஸ்தர் அசிடைல்கொலினை பிணைக்கும் திறனை இழக்கிறது, மேலும் நரம்புத்தசை பரிமாற்றம் கணிசமாக கடினமாகிறது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸில் இதுதான் சரியாக நடக்கிறது: ஆன்டிபாடிகள் நரம்பு மற்றும் தசைகளுக்கு இடையிலான தொடர்பின் "மற்ற பக்கத்தில்" உள்ள ஏற்பிகளை அழிக்கின்றன.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் அறிகுறிகள்

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் இந்த இரண்டு நோய்க்குறியீடுகளின் அறிகுறிகளும் உண்மையில் ஒத்திருப்பதால் "தவறான பல்பார் பால்ஸி" என்று அழைக்கப்படுகிறது. பல்பார் வாதம் என்பது மூன்று மண்டை நரம்புகளின் கருக்களுக்கு சேதம் விளைவிக்கும்: குளோசோபார்னீஜியல், வேகஸ் மற்றும் ஹைபோக்ளோசல். இந்த கருக்கள் அனைத்தும் மெடுல்லா நீள்வட்டத்தில் அமைந்துள்ளன மற்றும் அவற்றின் சேதம் மிகவும் ஆபத்தானது. பல்பார் பால்ஸி மற்றும் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் ஆகிய இரண்டிலும், மாஸ்டிகேட்டரி, தொண்டை மற்றும் முக தசைகளின் பலவீனம் ஏற்படுகிறது. இதன் விளைவாக, இது மிகவும் வலிமையான வெளிப்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது - டிஸ்ஃபேஜியா, அதாவது விழுங்குவதில் சிரமம். மயஸ்தீனியா கிராவிஸில் உள்ள நோயியல் செயல்முறை, ஒரு விதியாக, முதலில் முகம் மற்றும் கண்களின் தசைகள், பின்னர் உதடுகள், குரல்வளை மற்றும் நாக்கு ஆகியவற்றை பாதிக்கிறது. நோயின் நீடித்த முன்னேற்றத்துடன், சுவாச தசைகள் மற்றும் கழுத்து தசைகளின் பலவீனம் உருவாகிறது. எந்த தசை நார் குழுக்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன என்பதைப் பொறுத்து, அறிகுறிகள் வெவ்வேறு வழிகளில் இணைக்கப்படலாம். மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் உலகளாவிய அறிகுறிகளும் உள்ளன: நாளின் போது அறிகுறிகளின் தீவிரத்தன்மையில் மாற்றங்கள்; நீண்ட தசை திரிபு பிறகு சரிவு.

மயஸ்தீனியாவின் கண் வடிவத்தில், இந்த நோய் வெளிப்புற தசைகள், ஆர்பிகுலரிஸ் ஓக்குலி தசை மற்றும் மேல் கண்ணிமை தூக்கும் தசை ஆகியவற்றை மட்டுமே பாதிக்கிறது. இதன் விளைவாக, முக்கிய வெளிப்பாடுகள் இருக்கும்: இரட்டை பார்வை, ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ், கவனம் செலுத்துவதில் சிரமம்; வெகு தொலைவில் அல்லது மிக அருகில் உள்ள பொருட்களை நீண்ட நேரம் பார்க்க இயலாமை. கூடுதலாக, ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறி எப்போதும் இருக்கும் - ptosis அல்லது மேல் கண்ணிமை தொங்குதல். மயஸ்தீனியா கிராவிஸில் இந்த அறிகுறியின் தனித்தன்மை என்னவென்றால், அது மாலையில் தோன்றும் அல்லது தீவிரமடைகிறது. காலையில் அது இல்லாமலும் இருக்கலாம்.

முகத்தின் நோயியல் சோர்வு, மெல்லும் தசைகள் மற்றும் பேச்சுக்கு பொறுப்பான தசைகள் குரல் மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, உணவு மற்றும் பேசுவதில் சிரமங்கள். மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகளின் குரல் மந்தமாகி, "நாசி" (அத்தகைய பேச்சு ஒரு நபர் தனது மூக்கைப் பிடித்துக் கொண்டு பேசுவதைப் போலவே தோராயமாக ஒலிக்கிறது). அதே நேரத்தில், பேசுவது மிகவும் கடினம்: ஒரு குறுகிய உரையாடல் நோயாளியை மிகவும் சோர்வடையச் செய்யும், அவர் குணமடைய பல மணிநேரம் தேவைப்படும். மாஸ்டிகேட்டரி தசைகளின் பலவீனத்திற்கும் இது பொருந்தும். மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் உள்ள ஒருவருக்கு திட உணவுகளை மெல்லுவது உடல் ரீதியாக அதிகமாக இருக்கும். நோயாளிகள் எப்பொழுதும் அவர்கள் எடுத்துக் கொள்ளும் மருந்துகளின் அதிகபட்ச விளைவுகளின் தருணத்தில் சாப்பிடுவதற்காக தங்கள் உணவு நேரத்தை தெளிவாக திட்டமிட முயற்சிக்கிறார்கள். ஆரோக்கியத்தில் ஒப்பீட்டளவில் முன்னேற்றம் ஏற்பட்ட காலங்களில் கூட, நோயாளிகள் நாளின் முதல் பாதியில் சாப்பிட விரும்புகிறார்கள், ஏனெனில் அறிகுறிகள் மாலையில் தீவிரமடைகின்றன.

குரல்வளையின் தசைகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் மிகவும் ஆபத்தான நிலை. இங்கே பிரச்சனை, மாறாக, திரவ உணவு எடுக்க இயலாமை. ஏதாவது குடிக்க முயற்சிக்கும் போது, ​​நோயாளிகள் அடிக்கடி மூச்சுத் திணறுகிறார்கள், மேலும் இது மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் அழற்சியின் வளர்ச்சியுடன் திரவத்திற்குள் நுழைவதற்கு வழிவகுக்கும்.

ஒன்று அல்லது மற்றொரு தசைக் குழுவை ஏற்றிய பின் விவரிக்கப்பட்ட அனைத்து அறிகுறிகளும் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் தீவிரமடைகின்றன. எடுத்துக்காட்டாக, நீண்ட நேரம் பேசுவது இன்னும் பெரிய பலவீனத்தை ஏற்படுத்தும், மேலும் கடினமான உணவுகளை மெல்லுவது பெரும்பாலும் மாஸ்டிகேட்டரி தசைகளின் செயல்பாட்டில் கூடுதல் சரிவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

இறுதியாக, மயஸ்தீனியாவின் மிகவும் ஆபத்தான வடிவத்தைப் பற்றி சில வார்த்தைகள் - பொதுமைப்படுத்தப்பட்டது. இந்த நோயியல் நோயாளிகளிடையே நிலையான 1% இறப்பு விகிதத்தை இது உறுதி செய்கிறது (கடந்த 50 ஆண்டுகளில், இறப்பு விகிதம் 35% முதல் 1% வரை குறைந்துள்ளது). பொதுவான வடிவம் சுவாச தசைகளின் பலவீனத்தால் வெளிப்படுத்தப்படலாம். இந்த காரணத்திற்காக ஏற்படும் சுவாசக் கோளாறு, நோயாளிக்கு சரியான நேரத்தில் உதவி வழங்கப்படாவிட்டால், கடுமையான ஹைபோக்ஸியா மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் காலப்போக்கில் சீராக முன்னேறுகிறது. நோயாளிகளுக்கு இடையே சீரழிவு விகிதம் கணிசமாக மாறுபடும், மேலும் நோய் முன்னேற்றத்தின் தற்காலிக நிறுத்தம் கூட இருக்கலாம் (இருப்பினும், இது மிகவும் அரிதானது). நிவாரணங்கள் சாத்தியம்: ஒரு விதியாக, அவை தன்னிச்சையாக நிகழ்கின்றன மற்றும் அதே வழியில் முடிவடைகின்றன - "தங்கள் சொந்தமாக." மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் அதிகரிப்புகள் எபிசோடிக் அல்லது நீண்ட காலமாக இருக்கலாம். முதல் விருப்பம் மயஸ்தெனிக் நெருக்கடி என்றும், இரண்டாவது மயஸ்தெனிக் நிலை என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. ஒரு நெருக்கடியின் போது, ​​அறிகுறிகள் மிக விரைவாகவும் முழுமையாகவும் கடந்து செல்கின்றன, அதாவது, நிவாரணத்தின் போது எஞ்சிய விளைவுகள் எதுவும் காணப்படவில்லை. மயஸ்தெனிக் நிலை என்பது அனைத்து அறிகுறிகளின் முன்னிலையிலும் நீண்ட கால அதிகரிப்பு ஆகும், இருப்பினும், இது முன்னேறாது. இந்த நிலை பல ஆண்டுகள் தொடரலாம்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோய் கண்டறிதல்

ஒரு நரம்பியல் நிபுணருக்கு நோயைப் பற்றிய பல தகவல்களைக் கொடுக்கக்கூடிய மயஸ்தீனியா கிராவிஸிற்கான மிகவும் வெளிப்படுத்தும் சோதனை, புரோசெரின் சோதனை ஆகும். சினாப்ஸ் இடத்தில் அசிடைல்கொலினை (டிரான்ஸ்மிட்டர்) உடைக்கும் நொதியின் வேலையை புரோஜெரின் தடுக்கிறது. இதனால், மத்தியஸ்தரின் அளவு அதிகரிக்கிறது. Prozerin மிகவும் சக்திவாய்ந்த, ஆனால் குறுகிய கால விளைவைக் கொண்டுள்ளது, எனவே இந்த மருந்து கிட்டத்தட்ட சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படுவதில்லை, ஆனால் தசைப்பிடிப்பு நோய் கண்டறியும் செயல்பாட்டில், prozerin அவசியம். பிந்தையதைப் பயன்படுத்தி பல ஆய்வுகள் நடத்தப்படுகின்றன. முதலில், நோயாளி பரிசோதனைக்கு முன் தசைகளின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு பரிசோதிக்கப்படுகிறார். இதற்குப் பிறகு, புரோசெரின் தோலடி ஊசி போடப்படுகிறது. மருந்தை உட்கொண்ட 30-40 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு ஆய்வின் அடுத்த கட்டம் நடைபெறுகிறது. மருத்துவர் நோயாளியை மீண்டும் பரிசோதிக்கிறார், அதன் மூலம் உடலின் எதிர்வினை தீர்மானிக்கிறார்.

கூடுதலாக, இதேபோன்ற திட்டம் எலக்ட்ரோமோகிராஃபிக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது - தசைகளின் மின் செயல்பாட்டை பதிவு செய்தல். EMG இரண்டு முறை செய்யப்படுகிறது: ப்ரோசெரின் நிர்வாகத்திற்கு முன் மற்றும் ஒரு மணி நேரத்திற்கு பிறகு. பிரச்சனை உண்மையில் நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தின் இடையூறுதானா அல்லது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட தசை அல்லது நரம்பின் செயல்பாடு பலவீனமாக உள்ளதா என்பதை தீர்மானிக்க சோதனை உங்களை அனுமதிக்கிறது. EMG க்குப் பிறகும் நோயின் தன்மை குறித்து இன்னும் சந்தேகம் இருந்தால், நரம்புகளின் கடத்துத்திறன் (எலக்ட்ரோநியூரோகிராபி) பற்றிய தொடர்ச்சியான ஆய்வுகளை நடத்துவது அவசியமாக இருக்கலாம்.

குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் உள்ளதா என உங்கள் இரத்தத்தை சோதிப்பது முக்கியம். மயஸ்தீனியா கிராவிஸைக் கண்டறிவதற்கு அவற்றின் கண்டறிதல் போதுமான காரணம். தேவைப்பட்டால், ஒரு உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது (தனிப்பட்ட அறிகுறிகளின்படி).

மீடியாஸ்டினல் உறுப்புகளின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி மதிப்புமிக்க தகவல்களை வழங்க முடியும். மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் அதிக சதவீத வழக்குகள் தைமஸ் சுரப்பியில் இடத்தை ஆக்கிரமிக்கும் செயல்முறைகளுடன் தொடர்புடையதாக இருப்பதால், அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு மீடியாஸ்டினத்தின் CT ஸ்கேன் அடிக்கடி செய்யப்படுகிறது.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸைக் கண்டறியும் செயல்பாட்டில், மற்ற எல்லா விருப்பங்களையும் விலக்குவது அவசியம் - ஒத்த அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோய்கள். முதலாவதாக, இது ஏற்கனவே மேலே விவரிக்கப்பட்ட பல்பார் நோய்க்குறி. கூடுதலாக, வேறுபட்ட நோயறிதல் ஏதேனும் அழற்சி நோய்கள் (மூளையழற்சி, மூளைக்காய்ச்சல்) மற்றும் மூளையின் தண்டு பகுதியில் உள்ள கட்டி அமைப்புகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது (

கடுமையான நோய் மற்றும் நோயின் விரைவான முன்னேற்றம் ஏற்பட்டால், நோயெதிர்ப்பு சக்தியை அடக்கும் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. ஒரு விதியாக, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, குறைவாக அடிக்கடி - கிளாசிக்கல் நோயெதிர்ப்பு மருந்துகள். ஸ்டெராய்டுகளைத் தேர்ந்தெடுக்கும்போது, ​​நீங்கள் எப்போதும் மிகுந்த எச்சரிக்கையுடன் செயல்பட வேண்டும். மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் கொண்ட நோயாளிகள் ஃவுளூரைடு கொண்ட மருந்துகளில் முரணாக உள்ளனர், எனவே தேர்வு செய்வதற்கான மருந்துகளின் வரம்பு மிகப்பெரியது அல்ல. 69 வயதுக்கு மேற்பட்ட மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் தைமஸ் சுரப்பியை அகற்றுகிறார்கள். தைமஸில் ஒரு அளவீட்டு செயல்முறை கண்டறியப்படும்போது மற்றும் சிகிச்சையை எதிர்க்கும் தசைநார் கிராவிஸ் விஷயத்தில் இந்த முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஒவ்வொரு நோயாளியின் பண்புகளின் அடிப்படையில், அறிகுறி சிகிச்சைக்கான மருந்துகள் தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்படுகின்றன. மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் உள்ள ஒருவர் குணமடைவதை விரைவுபடுத்த அல்லது நிவாரணத்தை நீடிக்க அவர்களின் வாழ்க்கை முறைகளில் சில விதிகளைப் பின்பற்ற வேண்டும். சூரியனில் அதிக நேரம் செலவழிக்க அல்லது அதிகப்படியான உடல் செயல்பாடுகளை மேற்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. எந்தவொரு மருந்தையும் நீங்களே எடுக்கத் தொடங்குவதற்கு முன், உங்கள் மருத்துவருடன் கலந்தாலோசிப்பது முற்றிலும் அவசியம். மயஸ்தீனியா கிராவிஸுக்கு சில மருந்துகள் முரணாக உள்ளன. உதாரணமாக, சில நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், டையூரிடிக்ஸ், மயக்க மருந்துகள் மற்றும் மெக்னீசியம் கொண்ட மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது - பிந்தையது நோயாளியின் நிலையை கணிசமாக மோசமாக்கும்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் முன்னறிவிப்பு மற்றும் தடுப்பு

மயஸ்தீனியா கிராவிஸிற்கான முன்கணிப்பு பல காரணிகளைச் சார்ந்துள்ளது: வடிவம், தொடங்கும் நேரம், பாடத்தின் வகை, நிபந்தனைகள், பாலினம், வயது, தரம் அல்லது சிகிச்சையின் இருப்பு/இல்லாதது போன்றவை. மயஸ்தீனியாவின் கண் வடிவம் எளிதானது, மிகவும் எளிதானது. கடுமையானது பொதுவான வடிவம். இந்த நேரத்தில், மருத்துவரின் பரிந்துரைகளை கண்டிப்பாக கடைபிடிப்பதன் மூலம், கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் சாதகமான முன்கணிப்பு உள்ளது.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் ஒரு நாள்பட்ட நோயாக இருப்பதால், பெரும்பாலும் நோயாளிகள் நல்ல ஆரோக்கியத்தைப் பேணுவதற்கு (படிப்புகளில் அல்லது தொடர்ச்சியாக) தொடர்ந்து சிகிச்சை எடுக்க வேண்டிய கட்டாயத்தில் உள்ளனர், ஆனால் அவர்களின் வாழ்க்கைத் தரம் இதனால் அதிகம் பாதிக்கப்படுவதில்லை. மயஸ்தீனியா கிராவிஸை சரியான நேரத்தில் கண்டறிவது மற்றும் மாற்ற முடியாத மாற்றங்கள் ஏற்படுவதற்கு முன்பு அதன் முன்னேற்றத்தை நிறுத்துவது மிகவும் முக்கியம்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது ஒரு நாள்பட்ட, தொடர்ச்சியான அல்லது முற்போக்கான போக்கைக் கொண்ட நரம்புத்தசை அமைப்பின் ஒரு நோயாகும், இது பன்முக மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் தன்னுடல் தாக்க செயல்முறைகளின் வகுப்பிற்கு சொந்தமானது. ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் நோயியல் உற்பத்தியானது, சொந்த நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் செயலிழப்பு அல்லது அதன் தனிப்பட்ட கூறுகளின் விளைவாக ஏற்படுகிறது, இது உடலின் உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் அழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது. மயஸ்தீனிக் நோய்க்குறி முழு அளவிலான மருத்துவ அறிகுறிகளால் வெளிப்படுகிறது: கீழ் கண்ணிமை தொங்குதல், நாசி குரல், டிஸ்ஃபோனியா, டிஸ்ஃபேஜியா மற்றும் மெல்லுவதில் சிக்கல்கள். நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தின் சீர்குலைவு கண்கள், முகம் மற்றும் கழுத்தின் கோடு தசைகளின் பலவீனத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளை இதேபோன்ற செயல்முறைகள் தீர்மானிக்கின்றன.

பண்டைய கிரேக்க மொழியிலிருந்து மொழிபெயர்க்கப்பட்ட "மயஸ்தீனியா" என்ற வார்த்தையின் அர்த்தம் "சக்தியற்ற தன்மை அல்லது தசைகளின் பலவீனம்."இது ஒரு உன்னதமான ஆட்டோ இம்யூன் நோயியல் ஆகும், இது உடல் செல்களின் சுய அழிவை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சாதாரண நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியானது அதன் கவனத்தை வெளிநாட்டு உயிரணுக்களிலிருந்து அதன் சொந்தமாக மாற்றுகிறது.

இந்த நோய் முதன்முதலில் 16 ஆம் நூற்றாண்டில் விவரிக்கப்பட்டது. தற்போது, ​​மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் ஒவ்வொரு 100 ஆயிரத்தில் 6 பேருக்கு ஏற்படுகிறது. ஆண்களை விட பெண்கள் பெரும்பாலும் நோயியலால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். 20-40 வயதுடையவர்களில் உச்ச நிகழ்வு ஏற்படுகிறது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் பிறவி வடிவங்களும் அறியப்படுகின்றன. இந்த நோய் மனிதர்களில் மட்டுமல்ல, பூனைகள் மற்றும் நாய்களிலும் பதிவு செய்யப்படுகிறது.

தசை பலவீனம் ஒரு சுயாதீன நோசாலஜியாக இருக்கலாம் - மயஸ்தீனியா கிராவிஸ், அல்லது பிற மனோதத்துவ நோய்களின் வெளிப்பாடு - தசைநார் நோய்க்குறி. ஆனால் முக்கிய மருத்துவ வடிவத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், நோயியலின் அறிகுறிகள் மாறும் மற்றும் லேபிள் ஆகும். அவை உடல் செயல்பாடு அல்லது உணர்ச்சி மன அழுத்தத்துடன் தீவிரமடைகின்றன, குறிப்பாக வெப்பமான பருவத்தில். ஓய்வுக்குப் பிறகு, வலிமை விரைவாக மீட்டெடுக்கப்படுகிறது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் ஒரு நோயாளிக்கு நீண்ட காலம் நீடிக்கும். அதே நேரத்தில், அவருக்கு ஒரு நோய் இருப்பதாக அவரே கூட சந்தேகிக்கவில்லை. விரைவில் அல்லது பின்னர், ஒரு முற்போக்கான நோய் இன்னும் தன்னை அறியும்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் சிகிச்சையானது நரம்புத்தசை பரவலை மீட்டெடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. நோய் ஒரு ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறையை அடிப்படையாகக் கொண்டிருப்பதால், நோயாளிகளுக்கு ஹார்மோன் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

தற்போது, ​​மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் எட்டியோபோதோஜெனெடிக் காரணிகள் முழுமையாக தீர்மானிக்கப்படவில்லை.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் சாத்தியமான காரணங்கள்:

• பரம்பரை முன்கணிப்பு - நோயின் குடும்ப வழக்குகள் அறியப்படுகின்றன. மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் பிறவி வடிவம் ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது, இது மயோனூரல் ஒத்திசைவுகளின் இயல்பான செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கிறது மற்றும் நரம்பு-தசை தொடர்பு செயல்முறையில் தலையிடுகிறது.
• தைமஸின் கட்டி அல்லது தீங்கற்ற ஹைப்பர் பிளாசியா - தைமோமேகலி.
• நரம்பு மண்டலத்திற்கு கரிம சேதம்.
• முறையான நோய்கள் - வாஸ்குலிடிஸ், டெர்மடோமயோசிடிஸ், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்.
• உட்புற உறுப்புகளின் தீங்கற்ற மற்றும் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள்.
• ஹைப்பர் தைராய்டிசம் - தைராய்டு சுரப்பியின் அதிகரித்த செயல்பாடு.
• தூக்க நோய்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் மூலம், நரம்பு மற்றும் தசை திசுக்களுக்கு இடையிலான உறவு சீர்குலைகிறது. நோயியலின் வளர்ச்சிக்கான தூண்டுதல் காரணிகள்: மன அழுத்தம், நோய்த்தொற்றுகள், நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, அதிர்ச்சி, ஆன்டிசைகோடிக்ஸ் அல்லது டிரான்விலைசர்களின் நீண்டகால பயன்பாடு, அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள். அவர்கள் ஒரு சிக்கலான தன்னுடல் தாக்க செயல்முறையைத் தூண்டுகிறார்கள், இதில் உடல் உடலின் சொந்த செல்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது - அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகள்.

நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி இணைப்புகள்:

1. அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கு ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தி;
2. நரம்புத்தசை ஒத்திசைவுக்கு சேதம்;
3. போஸ்ட்னாப்டிக் மென்படலத்தின் அழிவு;
4. தொகுப்பு, வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் அசிடைல்கொலின் வெளியீடு ஆகியவற்றின் சீர்குலைவு - மோட்டார் நரம்பிலிருந்து தசைக்கு நரம்பு தூண்டுதல்களை கடத்துவதை உறுதி செய்யும் ஒரு சிறப்பு இரசாயனப் பொருள்;
5. நரம்புத்தசை கடத்தலில் சிரமம் - தசைக்கு தூண்டுதல்களின் போதுமான வழங்கல்;
6. இயக்கங்களைச் செய்வதில் சிரமம்;
7. தசைகளின் முழுமையான அசையாமை.

தற்போது, ​​குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களிடையே மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் அதிகமாக இருப்பதால் மருத்துவ விஞ்ஞானிகள் அதில் ஆர்வம் காட்டி வருகின்றனர். இந்த வகை மக்களில், நோய் பெரும்பாலும் இயலாமையில் முடிகிறது.

அறிகுறிகள்

நோயியலின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் நோயியல் செயல்பாட்டில் எந்த தசைக் குழுக்கள் ஈடுபட்டுள்ளன என்பதைப் பொறுத்தது. அறிகுறிகளின் தீவிரம் நாள் முழுவதும் மாறுகிறது: இது நீண்ட உடல் உழைப்புக்குப் பிறகு தீவிரமடைகிறது மற்றும் ஒரு குறுகிய ஓய்வுக்குப் பிறகு குறைகிறது. எழுந்த பிறகு, நோயாளிகள் முற்றிலும் ஆரோக்கியமாகவும் மகிழ்ச்சியாகவும் உணர்கிறார்கள், ஆனால் சில மணிநேரங்களுக்குப் பிறகு இந்த உணர்வுகள் ஒரு தடயமும் இல்லாமல் மறைந்துவிடும், அவை உடல்நலக்குறைவு மற்றும் பலவீனத்தால் மாற்றப்படுகின்றன.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் ஒரு முற்போக்கான அல்லது நாள்பட்ட போக்கைக் கொண்டுள்ளது, இது நிவாரணம் மற்றும் தீவிரமடைதல் காலங்களைக் கொண்டுள்ளது. அதிகரிப்புகள் அவ்வப்போது நிகழ்கின்றன மற்றும் நீண்ட கால அல்லது குறுகிய காலமாக இருக்கலாம்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் சிறப்பு வடிவங்கள்:

1. ஒரு மயஸ்தெனிக் எபிசோட் எந்த எஞ்சிய விளைவுகளும் இல்லாமல் அறிகுறிகள் விரைவாகவும் முழுமையாகவும் மறைந்துவிடும்.
2. ஒரு தசைநார் நிலை உருவாகும்போது, ​​அதிகரிப்பு நீண்ட காலம் நீடிக்கும் மற்றும் பொதுவாக முன்னேறாத அனைத்து அறிகுறிகளாலும் வெளிப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், நிவாரணங்கள் குறுகிய மற்றும் அரிதானவை.
3. எண்டோஜெனஸ் அல்லது வெளிப்புற காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ், நோய் முன்னேறுகிறது, மேலும் அறிகுறிகளின் அளவு மற்றும் தீவிரம் அதிகரிக்கிறது. இப்படித்தான் மயஸ்தீனிக் நெருக்கடி ஏற்படுகிறது. நோயாளிகள் இரட்டை பார்வை, பராக்ஸிஸ்மல் தசை பலவீனம், குரல் மாற்றங்கள், சுவாசம் மற்றும் விழுங்குவதில் சிரமம், ஹைப்பர்சலிவேஷன் மற்றும் டாக்ரிக்கார்டியா ஆகியவற்றைப் புகார் செய்கின்றனர். அதே நேரத்தில், முகம் ஊதா நிறமாக மாறும், அழுத்தம் 200 மிமீ எச்ஜி அடையும். கலை., சுவாசம் சத்தமாகவும் விசில் சத்தமாகவும் மாறும். சோர்வுற்ற தசைகள் வேலை செய்வதை முற்றிலுமாக நிறுத்துகின்றன. இதன் விளைவாக, உணர்வை இழக்காமல் முழுமையான முடக்கம் ஏற்படலாம். நோயாளிகள் சுயநினைவை இழக்கிறார்கள் மற்றும் சுவாசம் நிறுத்தப்படும். பக்கவாதம் போலல்லாமல், தசைநார் கிராவிஸ் மூலம், தசை செயல்பாடு ஓய்வுக்குப் பிறகு மீட்டமைக்கப்படுகிறது. சில மணிநேரங்களுக்குப் பிறகு, நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் மீண்டும் அதிகரிக்கத் தொடங்குகின்றன.

குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா

குழந்தைகளில் 4 வகையான மயஸ்தீனியா உள்ளது: பிறவி, பிறந்த குழந்தை தசைப்பிடிப்பு, நோயியலின் ஆரம்ப குழந்தை பருவ வடிவம், இளம் தசைநார்.

• பிறவி வடிவம்தடுப்பு அல்ட்ராசவுண்ட் போது கருப்பையில் கண்டறியப்பட்டது. கருவின் இயக்கங்கள் செயலற்றவை. சுவாசக் கோளாறு காரணமாக அவரது மரணம் சாத்தியமாகும்.
• புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில்நோயியல் பிறந்த உடனேயே கண்டறியப்படுகிறது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் குழந்தைகளில் கரு உருவாகும் போது உருவாகிறது. இது நோய்வாய்ப்பட்ட தாய்மார்களிடமிருந்து பெறப்படுகிறது. இந்த நோய் ஆழமற்ற சுவாசம், தாய்ப்பால் மறுப்பது, அடிக்கடி மூச்சுத் திணறல் மற்றும் ஒரு நிலையான பார்வை ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகள் மிகவும் பலவீனமாகவும் செயலற்றவர்களாகவும் உள்ளனர். குழந்தைகளுக்கு சுவாச தசைகள் சிதைந்துள்ளன, எனவே அவர்களால் சொந்தமாக சுவாசிக்க முடியாது. பிறவி மயஸ்தீனியா கொண்ட புதிதாகப் பிறந்தவர்கள் பெரும்பாலும் பிறந்த உடனேயே இறக்கின்றனர்.
• ஆரம்பகால குழந்தை பருவ மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் 2-3 வயது குழந்தைகளை பாதிக்கிறது. அவர்களின் பார்வை பலவீனமடைகிறது, ptosis தோன்றுகிறது, மற்றும் அவர்களின் கண்கள் கசக்க ஆரம்பிக்கின்றன. நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகள் மோசமாக நகரும் மற்றும் தொடர்ந்து வைத்திருக்கும்படி கேட்கிறார்கள். அவர்கள் அடிக்கடி தங்கள் இமைகளை மூடிக்கொண்டு நடக்கும்போது அல்லது மிக வேகமாக ஓடும்போது விழுவார்கள்.
• இளம் மயஸ்தீனியாஇளம்பருவத்தில் காணப்படும். அவர்கள் சோர்வு மற்றும் பார்வை தொந்தரவுகள் புகார். பள்ளிக்குழந்தைகள் தங்கள் பிரீஃப்கேஸை நீண்ட நேரம் கையில் வைத்திருக்க முடியாது என்பதால் அடிக்கடி கைவிடுவார்கள். சிலரால் மிதிவண்டியை மிதிக்கக்கூட முடியாது.

நோய் கண்டறிதல் நடவடிக்கைகள்

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் நோயறிதல் நோயாளியின் பரிசோதனை மற்றும் மருத்துவ வரலாற்றை தெளிவுபடுத்துவதன் மூலம் தொடங்குகிறது. பின்னர் தசைகளின் நிலை மதிப்பீடு செய்யப்பட்டு அடிப்படை நோயறிதல் நுட்பங்களுக்குச் செல்லவும்.

நரம்பியல் நிபுணர்கள் பின்வரும் பயிற்சிகளைச் செய்ய நோயாளிகளைக் கேட்கிறார்கள்:

1. விரைவாக உங்கள் வாயைத் திறந்து மூடவும்.
2. பல நிமிடங்கள் உங்கள் கைகளை நீட்டி நிற்கவும்.
3. 20 முறை ஆழமாக குந்துங்கள்.
4. உங்கள் கைகளையும் கால்களையும் ஆடுங்கள்.
5. உங்கள் கைகளை விரைவாக இறுக்கி அவிழ்த்து விடுங்கள்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளி இந்த பயிற்சிகளை செய்யமாட்டார் அல்லது ஆரோக்கியமானவர்களுடன் ஒப்பிடும்போது மிக மெதுவாக செய்வார்கள். நோயாளியின் கைகளால் வேலை செய்வது கண் இமைகள் தொங்குவதற்கு காரணமாகிறது. ஒரே மாதிரியான இயக்கங்களை மீண்டும் செய்யும்போது தசை பலவீனம் அதிகரிப்பது, இந்த செயல்பாட்டு சோதனைகளின் போது கண்டறியப்பட்ட மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் முக்கிய அறிகுறியாகும்.

அடிப்படை நோயறிதல் நடைமுறைகள்:

• ப்ரோசெரின் கொண்ட ஒரு சோதனை நரம்பியல் நிபுணர்கள் நோயறிதலைச் செய்ய உதவுகிறது. இந்த பொருள் மிகவும் சக்திவாய்ந்ததாக இருப்பதால், இது கண்டறியும் நோக்கங்களுக்காக மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது. மருந்தாக அதன் பயன்பாடு ஏற்றுக்கொள்ள முடியாதது. புரோஜெரின் அசிடைல்கொலினை உடைக்கும் நொதியைத் தடுக்கிறது, இதன் மூலம் மத்தியஸ்தரின் அளவை அதிகரிக்கிறது. இந்த வழக்கில் மருந்து தோலடி நிர்வாகத்திற்காக வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது. உட்செலுத்தப்பட்ட பிறகு, 30-40 நிமிடங்கள் காத்திருக்கவும், பின்னர் உடலின் எதிர்வினை தீர்மானிக்கவும். நோயாளியின் பொதுவான நிலையில் முன்னேற்றம் மயஸ்தீனியா கிராவிஸைக் குறிக்கிறது.
• எலக்ட்ரோமோகிராபி மின் தசை செயல்பாட்டை பதிவு செய்ய உங்களை அனுமதிக்கிறது. பெறப்பட்ட தரவைப் பயன்படுத்தி, நரம்புத்தசை கடத்தலில் தொந்தரவுகள் கண்டறியப்படுகின்றன.
• மேலே உள்ள முறைகள் தெளிவான முடிவுகளைத் தரவில்லை என்றால் எலக்ட்ரோநியூரோகிராபி செய்யப்படுகிறது. தசை நார்களுக்கு நரம்பு தூண்டுதல்களை கடத்தும் வேகத்தை மதிப்பீடு செய்ய நுட்பம் உங்களை அனுமதிக்கிறது.
• தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகளுக்கான செரோலாஜிக்கல் சோதனை சந்தேகத்திற்குரிய நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தலாம் அல்லது மறுக்கலாம்.
• உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களுக்கான இரத்த பரிசோதனை அறிகுறிகளின்படி மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
• மீடியாஸ்டினல் உறுப்புகளின் CT அல்லது MRI தைமஸில் ஏற்படும் மாற்றங்களை அடையாளம் காண முடியும், இது பெரும்பாலும் மயஸ்தீனியா கிராவிஸை ஏற்படுத்துகிறது.
• மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் பிறவி வடிவத்தை அடையாளம் காண மரபணு திரையிடல் வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது.

வீடியோ: மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயறிதலில் ENMG

சிகிச்சை

மயஸ்தீனியா கிராவிஸைச் சமாளிக்க, ஒத்திசைவுகளில் அசிடைல்கொலின் அளவை அதிகரிக்க வேண்டியது அவசியம். இதைச் செய்வது மிகவும் கடினம். அனைத்து சிகிச்சை நடவடிக்கைகளும் இந்த மத்தியஸ்தரின் அழிவை அடக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன.

மயஸ்தெனிக் நெருக்கடி தீவிர சிகிச்சை அமைப்புகளில் இயந்திர காற்றோட்டம் மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. Extracorporeal hemocorrection நீங்கள் ஆன்டிபாடிகளின் இரத்தத்தை அழிக்க அனுமதிக்கிறது. நோயாளிகள் கிரையோபோரேசிஸ், கேஸ்கேட் பிளாஸ்மா வடிகட்டுதல் மற்றும் இம்யூனோபார்மகோதெரபிக்கு உட்படுகிறார்கள். இந்த நடைமுறைகளைப் பயன்படுத்தி, நீங்கள் நிலையான நிவாரணத்தை அடையலாம், இது ஒரு வருடம் நீடிக்கும்.

• நேரடி சூரிய ஒளியைத் தவிர்க்கவும்,
• அதிகப்படியான உடல் செயல்பாடுகளை தவிர்க்கவும்
• நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், டையூரிடிக்ஸ், மயக்க மருந்துகள், மெக்னீசியம் கொண்ட மருந்துகளை மருத்துவரின் பரிந்துரை இல்லாமல் எடுத்துக் கொள்ளாதீர்கள்,
• பொட்டாசியம் நிறைந்த உணவுகளை உண்ணுங்கள் - உருளைக்கிழங்கு, திராட்சை, உலர்ந்த பாதாமி,
• வலியுறுத்த வேண்டாம்.

நோயியலின் முன்கணிப்பு முடிந்தவரை சாதகமாக இருக்க, அனைத்து நோயாளிகளும் ஒரு நரம்பியல் நிபுணரிடம் பதிவு செய்யப்பட வேண்டும், பரிந்துரைக்கப்பட்ட மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ள வேண்டும் மற்றும் அனைத்து மருத்துவ பரிந்துரைகளையும் கண்டிப்பாக பின்பற்ற வேண்டும். இது உங்கள் வேலை செய்யும் திறனைப் பராமரிக்கவும், நீண்ட நேரம் நன்றாக உணரவும் உதவும்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது குணப்படுத்த முடியாத நோயாகும், இது வாழ்நாள் முழுவதும் மருந்து தேவைப்படுகிறது, இதன் உதவியுடன் ஒவ்வொரு நோயாளியும் நிலையான நிவாரணத்தை அடைய முடியும்.

தடுப்பு மற்றும் முன்கணிப்பு

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் விஞ்ஞானிகளால் துல்லியமாக வரையறுக்கப்படவில்லை என்பதால், பயனுள்ள தடுப்பு நடவடிக்கைகள் தற்போது இல்லை. காயங்கள், உணர்ச்சி மற்றும் உடல் அழுத்தம் மற்றும் தொற்று ஆகியவை தூண்டுதல் காரணிகள் என்று அறியப்படுகிறது. மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க, அவற்றின் விளைவுகளிலிருந்து உடலைப் பாதுகாப்பது அவசியம்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயால் கண்டறியப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளும் ஒரு நரம்பியல் நிபுணரின் மேற்பார்வை மற்றும் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் இருக்க வேண்டும். கூடுதலாக, உடலின் பொதுவான நிலையின் குறிகாட்டிகளை நீங்கள் தொடர்ந்து அளவிட வேண்டும் - இரத்த குளுக்கோஸ், அழுத்தம். இது இணக்கமான சோமாடிக் நோயியல் வளர்ச்சியைத் தடுக்கும். நோயாளிகள் மருத்துவரால் பரிந்துரைக்கப்பட்ட மருந்துகளை தவறவிடக்கூடாது மற்றும் அனைத்து மருத்துவ பரிந்துரைகளையும் பின்பற்ற வேண்டும்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது அதிக இறப்புடன் கூடிய ஒரு தீவிர நோயாகும்.முழுமையான நோயறிதல் மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையானது நிலையான நிவாரணத்தை அடைவதை சாத்தியமாக்குகிறது, மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில் மீட்பு கூட. நோய்க்கு கவனமாக கண்காணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

நோயியலின் முன்கணிப்பு வடிவம், நோயாளியின் பொதுவான நிலை மற்றும் சிகிச்சையின் செயல்திறன் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. மயஸ்தீனியாவின் கண் வடிவம் சிறப்பாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, ஆனால் பொதுவான வடிவம் மிகவும் கடினம்.மருத்துவ வழிமுறைகளை கண்டிப்பாக கடைபிடிப்பது நோயின் முன்கணிப்பை ஒப்பீட்டளவில் சாதகமானதாக ஆக்குகிறது.

வீடியோ: மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் பற்றிய விரிவுரை-விளக்கம்

வீடியோ: "ஆரோக்கியமாக வாழ!" நிகழ்ச்சியில் தசைநார் கிராவிஸ்

அனமனிசிஸ் மற்றும் புகார்களை சேகரிக்கும் போது, ​​பகலில் ஏற்படும் அறிகுறிகளின் மாறுபாடு, சுமையுடன் அவற்றின் இணைப்பு, பகுதி அல்லது முழுமையான நிவாரணங்கள் இருப்பது, ACHE இன்ஹிபிட்டர்களை எடுத்துக் கொள்ளும்போது அறிகுறிகளின் மீள்தன்மை (அவற்றின் செயல்பாட்டின் காலத்திற்கு) மற்றும் எதிராக கவனம் செலுத்தப்படுகிறது. போதுமான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையின் பின்னணி.

2.2 உடல் பரிசோதனை.

மருத்துவப் பரிசோதனையில் பொது நரம்பியல் நிலை பற்றிய ஆய்வும், உடற்பயிற்சிக்கு முன்னும் பின்னும் முகம், கழுத்து, தண்டு மற்றும் கைகால்களின் தன்னார்வத் தசைகளின் வலிமையைச் சரிபார்ப்பதும் இருக்க வேண்டும் (புள்ளிகளில் வலிமை மதிப்பீடு, இதில் 0 வலிமை இல்லை, 5 ஆகும். ஆரோக்கியமான நபரில் கொடுக்கப்பட்ட தசைக் குழுவின் வலிமை). மயஸ்தீனியா கிராவிஸைக் கண்டறிவதற்கான மிக முக்கியமான மருத்துவ பரிசோதனைகளில் ஒன்று நோயியல் தசை சோர்வு நோய்க்குறியின் இருப்பு: உடற்பயிற்சியின் பின்னர் அறிகுறிகளின் அதிகரிப்பு. எடுத்துக்காட்டாக, ptosis அதிகரிப்பு, பார்வை சரிசெய்தலின் போது Oculomotor இடையூறுகள், squinting பிறகு; ஆய்வு, குந்துகைகள் அல்லது நடைபயிற்சி ஆகியவற்றின் கீழ் மூட்டுகளில் மீண்டும் மீண்டும் செயலில் இயக்கங்களுக்குப் பிறகு சில தசைக் குழுக்களில் வலிமை குறைதல்; எண்ணும்போது, ​​​​சத்தமாகப் படிக்கும்போது பேச்சுக் கோளாறுகளின் தோற்றம் அல்லது அதிகரிப்பு, இந்த விஷயத்தில், நரம்பு மற்றும் நரம்புத்தசை அமைப்புக்கு கரிம சேதத்தின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை (இணைந்த நோய்கள் இல்லாத நிலையில்): ரிஃப்ளெக்ஸ் மற்றும் ஒருங்கிணைப்பு கோளங்களில் எந்த கோளாறுகளும் இல்லை. உணர்திறன் பாதுகாக்கப்படுகிறது, வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில் தசைச் சிதைவுகள் இல்லை, தசை தொனி பாதுகாக்கப்படுகிறது.
ஜுவனைல் ஆட்டோ இம்யூன் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் (JMG).
நோயின் அறிகுறிகள் ஒரு வருடத்திற்கு மேல் எந்த வயதிலும் உருவாகலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் இளமை பருவத்தில் பெண்களில் தோன்றும். நோயின் ஆரம்பம் படிப்படியாக அல்லது திடீரென இருக்கலாம்.
மருத்துவ படம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:
டிப்ளோபியா, ஆப்தல்மோபிலீஜியா மற்றும் பிடோசிஸ் (சமச்சீரற்ற, சமச்சீரற்ற அல்லது ஒருதலைப்பட்சமாக இருக்கலாம்) ஆகியவற்றுடன் வெளிப்புற தசைகளுக்கு சேதம்.
முக தசைகளின் பலவீனம் (குறிப்பாக ஆர்பிகுலரிஸ் ஓகுலி தசை).
நெருங்கிய மூட்டுகளின் பலவீனம்.
சுவாச மற்றும் ஓரோபார்னீஜியல் தசைகளுக்கு சேதம்.
ஆழமான தசைநார் அனிச்சைகள் பாதுகாக்கப்படுகின்றன.
நுரையீரல் நோய்க்குறியியல் இல்லாத நிலையில் வளர்ந்த சுவாசக் கோளாறு கொண்ட குழந்தைகளை பரிசோதிக்கும் போது, ​​இந்த நோய்க்கு வேறு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாவிட்டாலும், JMG இன் சாத்தியத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம்.
ஆரம்பத்தில், தசை வலிமை சாதாரணமாகவோ அல்லது கிட்டத்தட்ட சாதாரணமாகவோ இருக்கலாம், எனவே உடற்பயிற்சிக்கு முன்னும் பின்னும் தசை வலிமையை மதிப்பிட வேண்டும்.
வெளிப்புற தசைகளுக்கு மட்டுமே (கண் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்) ஈடுபாடு மட்டுமே ஏற்படும் நிகழ்வுகளின் நிகழ்வு பல்வேறு வெளியீடுகளில் பரவலாக வேறுபடுகிறது, ஆனால் இது 20-50% மற்றும் சீனாவில் இளம் குழந்தைகளில் 80% வரை இருக்கலாம். MuSK-MG பெண்களில் மிகவும் பொதுவானது; MuSK-MG மற்றும் AChR-MG இடையே உள்ள வேறுபாடுகள் இன்னும் தெளிவுபடுத்தப்பட உள்ளன.
தற்காலிக பிறந்த குழந்தை வடிவம் (நியோனாடல் மயஸ்தீனியா).
மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அடங்கும்:
பொது தசை ஹைபோடோனியா.
பலவீனமான அழுகை.
சுவாசம் மற்றும் உறிஞ்சுவதில் சிரமம்.
ptosis சாத்தியமான வளர்ச்சி.
அமிமியா, ஓக்குலோமோட்டர் கோளாறுகள்.
விழுங்கும் கோளாறுகள், ஆழமான அனிச்சை குறைகிறது.
பிறவி மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிகள் பின் இணைப்பு D1 இல் இன்னும் விரிவாக வழங்கப்பட்டுள்ளன.
நிலையற்ற தசைநார் நோய்க்குறி, இது வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் அத்தகைய குழந்தைகளில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது மற்றும் 1-1.5 மாதங்கள் நீடிக்கும். , நஞ்சுக்கொடி தடை வழியாக தாயிடமிருந்து ACHR க்கு ஆன்டிபாடிகளை மாற்றுவதால் ஏற்படுகிறது.
இணையான நோய்கள், மற்றும் அவை இப்போது IUD என்று அழைக்கப்படும் எபிசோடிக் மூச்சுத்திணறல் நிலையின் தனிச்சிறப்பாகும்).
இவ்வாறு, மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் அனைத்து அறிகுறிகளுக்கும் இடையிலான வேறுபாடு பகலில் அவற்றின் சுறுசுறுப்பு, உடற்பயிற்சியின் பின்னர் தீவிரமடைதல், மீளக்கூடிய தன்மை அல்லது ஓய்வுக்குப் பிறகு அவற்றின் தீவிரத்தன்மை குறைதல்.
மயஸ்தெனிக் நெருக்கடி, இதில், பல்வேறு காரணங்களுக்காக, முக்கிய செயல்பாடுகளை சீர்குலைப்பதன் மூலம் நிலையில் கூர்மையான சரிவு உள்ளது. மயஸ்தெனிக் நெருக்கடியின் மூலக்கூறு அடிப்படையானது, அவற்றின் தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகளின் பாரிய தாக்குதலின் காரணமாக செயல்படும் AChR களின் எண்ணிக்கையில் கூர்மையான குறைவு ஆகும். பெரும்பாலும், மயஸ்தீனிக் நெருக்கடி ஒரு மூச்சுக்குழாய் அழற்சியால் தூண்டப்படுகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில், நெருக்கடியின் பின்னணிக்கு எதிராக நிமோனியா உருவாகிறது, பின்னர் சுவாச பிரச்சினைகள் ஒரு கலவையான இயல்புடையதாக இருக்கலாம்.
மயஸ்தெனிக் நெருக்கடியானது சுவாசக் கோளாறுகளுடன் சேர்ந்து மற்ற கடுமையான நிலைகளிலிருந்து வேறுபடலாம்:
பல்பார் நோய்க்குறி.
ஹைப்போமியா.
ptosis,
சமச்சீரற்ற வெளிப்புற கண் மருத்துவம்.
கைகால் மற்றும் கழுத்தின் தசைகளின் பலவீனம் மற்றும் சோர்வு (ACHE இன்ஹிபிட்டர்களின் நிர்வாகத்திற்கு பதில் குறைகிறது).
மயஸ்தெனிக் நெருக்கடியை கோலினெர்ஜிக் நெருக்கடியிலிருந்து (பின் இணைப்பு D2) வேறுபடுத்துவது அவசியம், இது ACHE இன்ஹிபிட்டர்களின் அதிகப்படியான அளவுடன் உருவாகிறது. நெருக்கடிகளின் பொதுவான அறிகுறிகள் சுவாசக் கோளாறு மற்றும் பல்பார் சிண்ட்ரோம், சைக்கோமோட்டர் கிளர்ச்சி மற்றும் பலவீனமான நனவுடன் கூடிய தன்னார்வ தசைகளின் கடுமையான பலவீனம் (மயக்கம், கோமா).
கலப்பு (மயஸ்தெனிக் + கோலினெர்ஜிக்) நெருக்கடிகள் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகளுக்கு தவறான பயன்பாடு மற்றும்/அல்லது ACHE இன்ஹிபிட்டர்களின் ஆரம்பத்தில் குறுகிய அளவிலான சிகிச்சை அளவுகள் மற்றும் பல்வேறு தோற்றங்களின் பொதுவான அல்லது தசை பலவீனத்தை ஏற்படுத்தும் நிலைமைகளின் பின்னணியில் ஏற்படுகின்றன (இடைநிலை தொற்றுகள் , சோமாடிக், ஹார்மோன் கோளாறுகள், மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது, தன்னார்வ தசைகளின் சுருக்க செயல்பாட்டை பாதிக்கிறது, முதலியன;).

2.3 ஆய்வக நோயறிதல்.

ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் ஆன்டிபாடிகளை தீர்மானிப்பது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
கருத்துகள். 60-80% வரம்பில் குழந்தைகளில் ACHR க்கு ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. பருவமடைவதற்கு முந்தைய வயதில், சுமார் 50% குழந்தைகளில் சோதனை நேர்மறையானது. வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் ஆன்டிபாடி டைட்டர்கள் குறைகின்றன. AChR-க்கான ஆன்டிபாடிகளுக்கான செரோனெக்டிவ்களில், சுமார் 40-50% MySK-க்கான ஆன்டிபாடிகளுக்கு செரோனெக்டிவ் ஆகும். குழந்தைகளில் இந்த ஆன்டிபாடிகளின் அதிக நிகழ்வுகள் தெளிவாக நிறுவப்படவில்லை, ஆனால் அவை குழந்தை பருவத்தில் நோயின் தொடக்கத்தில் இருக்கலாம்.

2.4 கருவி கண்டறிதல்.

மின் நரம்புத்தசை முற்றுகையைக் கண்டறிய மீண்டும் மீண்டும் நரம்பு தூண்டுதல் (INS) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
(பரிந்துரையின் வலிமை - 1; ஆதாரத்தின் வலிமை - சி).
கருத்துகள்.இந்த சோதனையானது, குறிப்பாக சிறு குழந்தைகளுக்கு மன அழுத்தத்தை ஏற்படுத்துகிறது, எனவே மெதுவாகச் செய்ய வேண்டும். சிறு குழந்தைகளில் தொழில்நுட்ப சிக்கல்களும் ஒரு பிரச்சனையாகும், எனவே, ஒரு சோதனை நேர்மறையாக அறிவிக்கும் முன், வீச்சு குறைவது ஒரு தசைநார் வகை என்பதை ஒருவர் முழுமையாக உறுதிப்படுத்த வேண்டும். மொத்த தசை செயல் திறன்கள் மேற்பரப்பு மின்முனைகளிலிருந்து பதிவு செய்யப்படுகின்றன, முன்னுரிமை பலவீனமான தசைகள் மீது; நரம்பு தூண்டுதல் அதிர்வெண் 3Hz மற்றும் 5Hz. மூன்றாவது மற்றும் ஐந்தாவது சாத்தியக்கூறுகளுக்கு இடையில் 10% க்கும் அதிகமான வீச்சு குறைவது ஒரு நேர்மறையான விளைவாக கருதப்படுகிறது. ஒற்றை-ஃபைபர் EMG, ஜோடி இழைகளின் சுருக்கத்தின் போது அதிகரித்த "நடுக்கம்" கண்டறிய உதவுகிறது, இது கிளாசிக்கல் ISN ஐ விட அதிக உணர்திறன் கொண்டது, ஆனால் குழந்தைகளில் செயல்படுத்துவது கடினமான முறையாகும். சாதாரண ISN JMG நோயறிதலை விலக்கவில்லை.
நோயறிதலுக்கு கடினமான சந்தர்ப்பங்களில், தசை பயாப்ஸியின் உருவவியல் பரிசோதனை மேற்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (ஒளி, எலக்ட்ரான் மைக்ரோஸ்கோபி, ஹிஸ்டோகெமிக்கல், இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல், இம்யூனோஃப்ளோரசன்ட் மற்றும் பிற வகையான நரம்புத்தசை சந்திப்பு மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் காட்சி பரிசோதனை).
கருத்துகள்.மயஸ்தீனியா கிராவிஸில் உள்ள முக்கிய தரமான மற்றும் அளவு மாற்றங்கள் AChR களைக் கொண்ட போஸ்ட்னப்டிக் மென்படலத்தில் காணப்படுகின்றன, மேலும் மேம்பட்ட மருத்துவப் படத்தின் கட்டத்தில், ACHR களின் எண்ணிக்கை சாதாரண மதிப்புகளில் 10-30% ஆக குறைகிறது, மேலும் அவற்றின் அடர்த்தி குறைகிறது.

2.5 மற்ற நோய் கண்டறிதல்.

(பரிந்துரையின் வலிமை - 1; ஆதாரத்தின் வலிமை - சி).
ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகளின் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - ACHE இன்ஹிபிட்டர்களுடன் ஒரு சோதனை: நியோஸ்டிக்மைன் மெத்தில் சல்பேட் (ATC குறியீடு: N07AA01), பைரிடோஸ்டிக்மைன் ஹைட்ரோகுளோரைடு (ATC குறியீடு: N07AA02). இந்த மருந்துகளில் ஒன்று நிர்வகிக்கப்பட்ட பிறகு, அதன் விளைவு ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பலவீனமான தசைகளில் காணப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான சோதனை நியோஸ்டிக்மைன் மெத்தில் சல்பேட் ஆகும். டோஸ் தனித்தனியாக 0.125 மிகி/கிலோ உடல் எடையில் (தோராயமாக: 70 கிலோ வரை உடல் எடையில் 0.05% கரைசலில் 1.5 மில்லி மற்றும் 70 கிலோவுக்கு மேல் உடல் எடைக்கு 2 மில்லி அல்லது கடுமையான பொதுவானவர்களுக்கு உடல் எடையை கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளாமல் கைகால்களின் தசைகளின் பலவீனம்). மருந்தின் நிர்வாகத்தின் எந்தவொரு பெற்றோர் வழியையும் தேர்வு செய்யலாம், ஆனால் தோலடி ஊசி பொதுவாக செய்யப்படுகிறது. மருந்தின் விளைவு 30-40 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு மதிப்பிடப்படுகிறது.
கருத்துகள்.பல்பார் மற்றும் ஓக்குலோமோட்டர் கோளாறுகளுக்கான இழப்பீட்டுடன் தசை வலிமையை 5 புள்ளிகளுக்கு மீட்டெடுக்கும்போது நேர்மறையான முழுமையான சோதனை கருதப்படுகிறது, வலிமை 1-2 புள்ளிகள் அதிகரிக்கும் போது நேர்மறையான முழுமையற்ற சோதனை கருதப்படுகிறது, ஆனால் அதன் முழுமையான மறுசீரமைப்பு மற்றும் (அல்லது) குறைக்கப்படாமல். பல்பார் அல்லது ஓக்குலோமோட்டர் குறைபாடு. பகுதி இழப்பீடு என்பது தனிப்பட்ட தசைக் குழுக்களில் ACHE தடுப்பான்களின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட செயலைக் கொண்டுள்ளது, ஒரு விதியாக, தன்னார்வ தசைகளின் வலிமையை 1 புள்ளியில் அதிகரிக்கிறது. தனிப்பட்ட அறிகுறிகள் (1-2 மிமீ ptosis குறைதல், கண் இமைகளின் இயக்கங்களின் வரம்பில் சிறிது அதிகரிப்பு, சற்று தெளிவான குரல், லேசான தோற்றம்) தொடர்பாக சில நேர்மறை இயக்கவியல் குறிப்பிடப்படும்போது சந்தேகத்திற்குரிய புரோசெரின் சோதனை கண்டறியப்படுகிறது. கைகால்களின் தசைகளின் வலிமையை அதிகரிக்கும்.
ஒரு தற்காலிக குழந்தை பிறந்த வடிவம் (நியோனாடல் மயஸ்தீனியா) சந்தேகிக்கப்பட்டால், தசைகளுக்குள் அல்லது தோலடி நியோஸ்டிக்மைன் மெத்தில் சல்பேட்டை நிர்வகிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

Catad_tema குழந்தைகளில் நரம்பு மண்டலத்தின் நோய்கள் - கட்டுரைகள்

ICD 10: G70

ஒப்புதல் ஆண்டு (திருத்தம் அதிர்வெண்): 2016 (ஒவ்வொரு 3 வருடங்களுக்கும் மதிப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது)

ஐடி: KR366

தொழில்முறை சங்கங்கள்:

• ரஷ்யாவின் குழந்தை மருத்துவர்களின் ஒன்றியம்

அங்கீகரிக்கப்பட்டது

ரஷ்யாவின் குழந்தை மருத்துவர்களின் ஒன்றியம்

ஒப்புக்கொண்டார்

ரஷ்ய கூட்டமைப்பின் சுகாதார அமைச்சகத்தின் அறிவியல் கவுன்சில் ___________201_

GCS - குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்

நிபந்தனைகளும் விளக்கங்களும்

இந்த மருத்துவ வழிகாட்டுதல்களில் புதிய மற்றும் குறுகிய கவனம் செலுத்தும் தொழில்முறை சொற்கள் பயன்படுத்தப்படவில்லை.

1. சுருக்கமான தகவல்

1.1 வரையறை

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும்.

1.2 நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

நவீன கருத்துகளின்படி, தசைநார் கிராவிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தின் அடிப்படையானது, ஸ்ட்ரைட்டட் தசைகளின் போஸ்ட்சைனாப்டிக் சவ்வுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளால் அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளை (AChRs) பிணைப்பதால் ஏற்படும் ஒரு தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினை ஆகும். இந்த ஆட்டோஆன்டிபாடிகளால் இந்த ஏற்பிகளின் எண்ணிக்கை கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஆட்டோ இம்யூன் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் (MG), ஆன்டிபாடிகள் (AB) க்கு AChR கண்டறியப்படவில்லை, மேலும் இந்த வடிவம் செரோனெக்டிவ் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் (SN-MG) என்று அழைக்கப்படுகிறது. தசைக் குறிப்பிட்ட ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸுக்கு (MrT) IgG வகுப்பு ஆன்டிபாடிகளைக் கொண்ட குழந்தைகள் உட்பட நோயாளிகளின் குழு தொடர்பாக "செரோனெக்டிவ்" என்ற சொல் தவறானது. இந்த வடிவம் MuSK-MG என்று அழைக்கப்படுகிறது. AT AChR இன் நோய்க்கிருமித்தன்மைக்கான உறுதியான சான்றுகள் பெறப்பட்டாலும், AT MuSC இன் நோய்க்கிருமி பங்கு தெளிவாக இல்லை. டைடின், ரியானோடைன் ஏற்பிகள் மற்றும் உள்செல்லுலார் ஏசிஎச்ஆர்-பிவுண்ட் புரோட்டீன் ராப்சின் உள்ளிட்ட பங்கு நிறுவப்படாத பிற ஆன்டிபாடிகளும் கண்டறியப்படலாம்.

AT உற்பத்தியைத் தூண்டும் வழிமுறை தெரியவில்லை. தைமஸ் சுரப்பியின் பங்கு AChR மற்றும் லிம்பாய்டு ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் தைமிக் கட்டிகள் ஆகியவற்றின் கலவையால் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது, அத்துடன் தைமெக்டோமியின் செயல்திறன். MuSC-MG இல், ஏதேனும் கண்டறியப்பட்டால், தைமஸில் சிறிய ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் மட்டுமே கண்டறியப்படும். நோயாளியின் உறவினர்களில் ஒப்பீட்டளவில் அடிக்கடி கவனிக்கப்படும் மருத்துவ மற்றும் எலக்ட்ரோமோகிராஃபிக் (EMG) அறிகுறிகள் மற்றும் முக்கிய மனித ஹிஸ்டோகாம்பேடிபிலிட்டி வளாகத்தின் (HLA) ஆன்டிஜென்களின் சில குழுக்களின் அடிக்கடி நிகழ்வுகளால் மரபணு முன்கணிப்பு இருப்பதைக் குறிக்கிறது.

குறிப்பாக தைராய்டு நோய்க்குறியியல் (ஹைப்பர்- அல்லது ஹைப்போ தைராய்டிசம்), முடக்கு வாதம், லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் மற்றும் நீரிழிவு போன்ற பிற தன்னுடல் தாக்கக் கோளாறுகளுடன் ஒரு கலவை உள்ளது. சில ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, 5% குழந்தைகளில் வீரியம் மிக்க கட்டிகள் காணப்பட்டன.

1.3 தொற்றுநோயியல்

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது ஒப்பீட்டளவில் அரிதான நோயாகும், இருப்பினும் இது முன்னர் நினைத்ததை விட அடிக்கடி அனுசரிக்கப்படுகிறது என்று நம்புவதற்கு ஏராளமான சான்றுகள் உள்ளன. எச்எல்ஏ-பி3, எச்எல்ஏ-பி8, எச்எல்ஏ-டிடபிள்யூ3 பினோடைப் உள்ளவர்கள் இந்த நோய்க்கு அதிக வாய்ப்புள்ளது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் பரவலானது 100 ஆயிரம் மக்களுக்கு 0.5 - 5 வழக்குகள் ஆகும், ஆனால் தற்போது நோயாளிகளின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கும் போக்கு உள்ளது மற்றும் 100 ஆயிரம் மக்கள்தொகைக்கு 10 - 24 வழக்குகள். மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் சிறுவயது முதல் (பெரும்பாலும் பெண்கள் மற்றும் இளமைப் பருவத்தில்) முதுமை வரை எந்த வயதிலும் தோன்றலாம். 17 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினர் 9-15% நோயாளிகளில் தசைநார் அழற்சி நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். குழந்தை பருவத்தில், மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் இளம் வடிவம் மிகவும் பொதுவானது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் உள்ள தாய்மார்களுக்குப் பிறந்த குழந்தைகளில் சுமார் 5-20% (பல்வேறு ஆதாரங்களின்படி) நஞ்சுக்கொடி தடை முழுவதும் தாயிடமிருந்து ஆன்டிபாடிகளை அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கு (AChR) மாற்றுவதால் ஏற்படும் தற்காலிக நியோனாடல் மயஸ்தீனியா (TNM) உருவாகிறது. 2 வயது பிரிவுகளில் அதிக நிகழ்வுகள் காணப்படுகின்றன: 20-40 ஆண்டுகள் (இந்த காலகட்டத்தில் பெண்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர்) மற்றும் 65-75 ஆண்டுகள் (இந்த காலகட்டத்தில் ஆண்களும் பெண்களும் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர்). பெண்களில் நோய் தொடங்கும் சராசரி வயது 26 ஆண்டுகள், ஆண்களில் - 31 ஆண்டுகள்.

1.4 ICD-10 இன் படி குறியீட்டு முறை

G70 - தசைப்பிடிப்பு மற்றும் பிற நரம்புத்தசை சந்திப்பு கோளாறுகள்: விலக்கப்பட்டவை: போட்யூலிசம் (A05.1), தற்காலிக பிறந்த குழந்தை தசைப்பிடிப்பு (P94.0)

G70.0 - மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்

G70.1 - நரம்புத்தசை சந்திப்பின் நச்சு கோளாறுகள்

G70.2 - பிறவி அல்லது வாங்கிய மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்

G70.8 - பிற நரம்புத்தசை சந்திப்பு கோளாறுகள்

G70.9 - நரம்புத்தசை சந்திப்பு கோளாறு, குறிப்பிடப்படவில்லை

1.5 நோயறிதலுக்கான எடுத்துக்காட்டுகள்

• மயஸ்தீனியா கிராவிஸ், பொதுவான வடிவம், முற்போக்கான படிப்பு, மிதமான தீவிரம், ACEP இன் பின்னணிக்கு எதிராக போதுமான இழப்பீடு.
• மயஸ்தீனியா கிராவிஸ், உள்ளூர் (கண்) வடிவம், நிலையான படிப்பு, லேசான தீவிரம், ACEP க்கு நல்ல இழப்பீடு.
• மயஸ்தீனியா கிராவிஸ், சுவாசக் கோளாறுகளுடன் கூடிய பொதுவான வடிவம், ACEP க்கு போதுமான இழப்பீடு இல்லாத முற்போக்கான கடுமையான படிப்பு.

1.6 வகைப்பாடு

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் பல வகைப்பாடுகள் உள்ளன. உலகில் மிகவும் பொதுவான வகைப்பாடு ஓசர்மேன் (1959 இல் லாஸ் ஏஞ்சல்ஸில் சர்வதேசமாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டது, 1971 இல் ஓசர்மேன் மற்றும் ஜென்கின் ஆகியோரால் மாற்றப்பட்டது).

பொதுவான மயஸ்தீனியா:

• பிறந்த குழந்தைகளின் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்
• பிறவி மயஸ்தீனியா
• ஆப்தால்மோபரேசிஸ் அல்லது ஆப்தல்மோபிலீஜியாவுடன் தீங்கற்றது
• குடும்ப நர்சரி
• இளம் மயஸ்தீனியா

கண் மயஸ்தீனியா:

• இளைஞர்கள்
• வயது வந்தோர்

வி.எஸ். 1960 இல் லோப்சின் நோயியல் செயல்முறையின் போக்கின் படி மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் வகைப்பாடு முன்மொழியப்பட்டது:

1 - அறிகுறி சிக்கலான விரைவான வளர்ச்சி மற்றும் அடுத்தடுத்த மெதுவான முன்னேற்றத்துடன் கடுமையான ஆரம்பம்,

2 - கடுமையான ஆரம்பம், நீண்ட (3 மாதங்கள் முதல் 1 வருடம் வரை) நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி, நிவாரணத்துடன் கூடிய படிப்பு, ஆனால் நிலையான முன்னேற்றம்,

3 - படிப்படியான ஆரம்பம், பல ஆண்டுகளாக மெதுவான வளர்ச்சி மற்றும் பின்னர் மெதுவாக முற்போக்கான படிப்பு,

4 - வரையறுக்கப்பட்ட தசைக் குழு மற்றும் மெதுவாக முன்னேற்றத்துடன் தொடங்கவும்.

1965 இல் ஏ.ஜி. பனோவ், எல்.வி. டோவ்கெல் மற்றும் வி.எஸ். நோயியல் செயல்முறையின் உள்ளூர்மயமாக்கலின் படி லாப்ஜின் மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் வகைப்பாட்டை உருவாக்கினார், முக்கிய செயல்பாடுகளின் இடையூறுகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டார் (குறைபாடுள்ள சுவாசம் மற்றும் இதய செயல்பாடு):

1 - பொதுமைப்படுத்தப்பட்டது:

a) முக்கிய செயல்பாடுகளை தொந்தரவு இல்லாமல், b) சுவாசம் மற்றும் இதய செயல்பாடு தொந்தரவு;

2 - உள்ளூர்:

a) முக வடிவம் (கண், குரல்வளை-முகம்), b) தசைக்கூட்டு வடிவம்: சுவாச பிரச்சனைகள் இல்லாமல் மற்றும் சுவாச பிரச்சனைகளுடன்.

ஒரு பயிற்சி மருத்துவருக்கு மிகவும் வசதியான வகைப்பாடு 1965 இல் முன்மொழியப்பட்ட பி.எம். ஹெக்டோம். இது நோயின் போக்கின் தன்மை, தசைநார் செயல்முறையின் பொதுமைப்படுத்தலின் அளவு, இயக்கக் கோளாறுகளின் தீவிரம் மற்றும் அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸ் இன்ஹிபிட்டர்களின் (ACHE) பின்னணிக்கு எதிராக அவற்றின் இழப்பீட்டின் அளவு ஆகியவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது, இது ஒரு நோயறிதலை உருவாக்க உதவுகிறது. முற்றிலும் மற்றும் துல்லியமாக.

ஓட்டத்தின் தன்மைக்கு ஏற்ப:

1. மயஸ்தெனிக் எபிசோடுகள் (ஒரு முறை அல்லது அனுப்பும் படிப்பு) - முழுமையான பின்னடைவுடன் (10-12%) நிலையற்ற இயக்கக் கோளாறுகள்.

2. மயஸ்தெனிக் நிலைமைகள் (அதாவது நிலையான படிப்பு) - பல ஆண்டுகளாக நிலையான முற்போக்கான வடிவம் (13%).

3. முற்போக்கான நிச்சயமாக - நோய் நிலையான முன்னேற்றம் (50-48%).

4. வீரியம் மிக்க வடிவம் - கடுமையான ஆரம்பம் மற்றும் தசை செயலிழப்பில் விரைவான அதிகரிப்பு (25%).

வடிவங்கள் ஒன்றோடொன்று மாறுகின்றன.

உள்ளூர்மயமாக்கல் மூலம்:

- உள்ளூர் (வரையறுக்கப்பட்ட) செயல்முறைகள்: கண், பல்பார், முகம், மண்டை ஓடு, தண்டு;

- பொதுவான செயல்முறைகள்: பல்பார் கோளாறுகள் இல்லாமல் பொதுவானது, சுவாசக் கோளாறுகளுடன் பொதுவானது மற்றும் பொதுவானது.

இயக்கக் கோளாறுகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து:

மிதமான

கனமானது

அசிடைல்கொலினெஸ்டெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர்களின் (ACHEIs) பின்னணிக்கு எதிரான மோட்டார் கோளாறுகளின் இழப்பீட்டு அளவின் படி:

போதுமானது

போதாதது (மோசமானது).

2. நோய் கண்டறிதல்

2.1 புகார்கள் மற்றும் அனமனிசிஸ்

அனமனிசிஸ் மற்றும் புகார்களை சேகரிக்கும் போது, ​​பகலில் ஏற்படும் அறிகுறிகளின் மாறுபாடு, சுமையுடன் அவற்றின் இணைப்பு, பகுதி அல்லது முழுமையான நிவாரணங்கள் இருப்பது, ACHE இன்ஹிபிட்டர்களை எடுத்துக் கொள்ளும்போது அறிகுறிகளின் மீள்தன்மை (அவற்றின் செயல்பாட்டின் காலத்திற்கு) மற்றும் எதிராக கவனம் செலுத்தப்படுகிறது. போதுமான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையின் பின்னணி.

2.2 உடல் பரிசோதனை

மருத்துவப் பரிசோதனையில் பொது நரம்பியல் நிலை பற்றிய ஆய்வும், உடற்பயிற்சிக்கு முன்னும் பின்னும் முகம், கழுத்து, தண்டு மற்றும் கைகால்களின் தன்னார்வத் தசைகளின் வலிமையைச் சரிபார்ப்பதும் இருக்க வேண்டும் (புள்ளிகளில் வலிமை மதிப்பீடு, இதில் 0 வலிமை இல்லை, 5 ஆகும். ஆரோக்கியமான நபரில் கொடுக்கப்பட்ட தசைக் குழுவின் வலிமை). மயஸ்தீனியா கிராவிஸைக் கண்டறிவதற்கான மிக முக்கியமான மருத்துவ பரிசோதனைகளில் ஒன்று நோயியல் தசை சோர்வு நோய்க்குறியின் இருப்பு: உடற்பயிற்சியின் பின்னர் அறிகுறிகளின் அதிகரிப்பு. எடுத்துக்காட்டாக, ptosis அதிகரிப்பு, பார்வை சரிசெய்தல் போது oculomotor தொந்தரவுகள், squinting பிறகு; ஆய்வு, குந்துகைகள் அல்லது நடைபயிற்சி ஆகியவற்றின் கீழ் மூட்டுகளில் மீண்டும் மீண்டும் செயலில் இயக்கங்களுக்குப் பிறகு சில தசைக் குழுக்களில் வலிமை குறைதல்; எண்ணுவது, சத்தமாக வாசிப்பது போன்றவற்றின் போது பேச்சு கோளாறுகளின் தோற்றம் அல்லது அதிகரிப்பு. இந்த வழக்கில், நரம்பு மற்றும் நரம்புத்தசை அமைப்புக்கு கரிம சேதத்தின் அறிகுறிகள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை (இணைந்த நோய்கள் இல்லாத நிலையில்): ரிஃப்ளெக்ஸ் மற்றும் ஒருங்கிணைப்பு கோளங்களில் எந்த தொந்தரவும் இல்லை, உணர்திறன் பாதுகாக்கப்படுகிறது, வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில் தசைச் சிதைவு இல்லை, தசை தொனி பாதுகாக்கப்படுகிறது.

ஜுவனைல் ஆட்டோ இம்யூன் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் (ஜேஎம்ஜி)

நோயின் அறிகுறிகள் ஒரு வருடத்திற்கு மேல் எந்த வயதிலும் உருவாகலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் இளமை பருவத்தில் பெண்களில் தோன்றும். நோயின் ஆரம்பம் படிப்படியாக அல்லது திடீரென இருக்கலாம்.

மருத்துவ படம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• டிப்ளோபியா, கண்புரை மற்றும் ptosis உடன் வெளிப்புற தசைகளுக்கு சேதம் (சமச்சீரற்ற, சமச்சீரற்ற அல்லது ஒருதலைப்பட்சமாக இருக்கலாம்),
• முக தசைகளின் பலவீனம் (குறிப்பாக ஆர்பிகுலரிஸ் ஓக்குலி தசை),
• நெருங்கிய மூட்டுகளின் பலவீனம்,
• சுவாச மற்றும் ஓரோபார்னீஜியல் தசைகளுக்கு சேதம்,
• ஆழமான தசைநார் அனிச்சைகள் பாதுகாக்கப்படுகின்றன.

நுரையீரல் நோய்க்குறியியல் இல்லாத நிலையில் வளர்ந்த சுவாசக் கோளாறு கொண்ட குழந்தைகளை பரிசோதிக்கும் போது, ​​இந்த நோய்க்கு வேறு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாவிட்டாலும், JMG இன் சாத்தியத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம்.

ஆரம்பத்தில், தசை வலிமை சாதாரணமாகவோ அல்லது கிட்டத்தட்ட சாதாரணமாகவோ இருக்கலாம், எனவே உடற்பயிற்சிக்கு முன்னும் பின்னும் தசை வலிமையை மதிப்பிட வேண்டும்.

வெளிப்புற தசைகளுக்கு மட்டுமே (கண் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்) ஈடுபாடு மட்டுமே ஏற்படும் நிகழ்வுகளின் நிகழ்வு பல்வேறு வெளியீடுகளில் பரவலாக வேறுபடுகிறது, ஆனால் இது 20-50% மற்றும் சீனாவில் இளம் குழந்தைகளில் 80% வரை இருக்கலாம். MuSK-MG பெண்களில் மிகவும் பொதுவானது; MuSK-MG மற்றும் AChR-MG இடையே உள்ள வேறுபாடுகள் இன்னும் தெளிவுபடுத்தப்பட உள்ளன.

தற்காலிக பிறந்த குழந்தை வடிவம் (புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் y)

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அடங்கும்:

• பொது தசை ஹைபோடென்ஷன்,
• மெல்லிய அழுகை
• சுவாசம் மற்றும் உறிஞ்சுவதில் சிரமம்,
• ptosis சாத்தியமான வளர்ச்சி,
• அமிமியா, ஓக்குலோமோட்டர் கோளாறுகள்,
• விழுங்கும் கோளாறுகள், ஆழமான அனிச்சை குறைகிறது.

பிறவி மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிகள் பின் இணைப்பு D1 இல் இன்னும் விரிவாக வழங்கப்பட்டுள்ளன.

வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் அத்தகைய குழந்தைகளில் வெளிப்படும் மற்றும் 1-1.5 மாதங்கள் நீடிக்கும் தற்காலிக தசைநார் நோய்க்குறி, நஞ்சுக்கொடி தடை வழியாக தாயிடமிருந்து ACHR க்கு ஆன்டிபாடிகளை மாற்றுவதால் ஏற்படுகிறது.

• இணையான நோய்கள், மற்றும் அவை இப்போது IUD என்று அழைக்கப்படும் எபிசோடிக் மூச்சுத்திணறல் நிலையின் தனிச்சிறப்பாகும்).

இவ்வாறு, மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் அனைத்து அறிகுறிகளுக்கும் இடையிலான வேறுபாடு பகலில் அவற்றின் சுறுசுறுப்பு, உடற்பயிற்சியின் பின்னர் தீவிரமடைதல், மீள்தன்மை அல்லது ஓய்வுக்குப் பிறகு அவற்றின் தீவிரத்தன்மை குறைதல்.

மயஸ்தெனிக் நெருக்கடி , இதில், பல்வேறு காரணங்களுக்காக, முக்கிய செயல்பாடுகளை சீர்குலைப்பதன் மூலம் நிலையில் ஒரு கூர்மையான சரிவு உள்ளது. மயஸ்தெனிக் நெருக்கடியின் மூலக்கூறு அடிப்படையானது, அவற்றின் தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகளின் பாரிய தாக்குதலின் காரணமாக செயல்படும் AChR களின் எண்ணிக்கையில் கூர்மையான குறைவு ஆகும். பெரும்பாலும், மயஸ்தீனிக் நெருக்கடி ஒரு மூச்சுக்குழாய் அழற்சியால் தூண்டப்படுகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில், நெருக்கடியின் பின்னணிக்கு எதிராக நிமோனியா உருவாகிறது, பின்னர் சுவாச பிரச்சினைகள் ஒரு கலவையான இயல்புடையதாக இருக்கலாம்.

மயஸ்தெனிக் நெருக்கடியானது சுவாசக் கோளாறுகளுடன் சேர்ந்து மற்ற கடுமையான நிலைகளிலிருந்து வேறுபடலாம்:

• பல்பார் நோய்க்குறி,
• ஹைப்போமிமியா,
• ptosis,
• சமச்சீரற்ற வெளிப்புற கண் மருத்துவம்,
• கைகால் மற்றும் கழுத்தின் தசைகளின் பலவீனம் மற்றும் சோர்வு (ACHE இன்ஹிபிட்டர்களின் நிர்வாகத்திற்கு பதில் குறைகிறது).

மயஸ்தெனிக் நெருக்கடியை கோலினெர்ஜிக் நெருக்கடியிலிருந்து (பின் இணைப்பு D2) வேறுபடுத்துவது அவசியம், இது ACHE இன்ஹிபிட்டர்களின் அதிகப்படியான அளவுடன் உருவாகிறது. நெருக்கடிகளின் பொதுவான அறிகுறிகள் சுவாசக் கோளாறு மற்றும் பல்பார் சிண்ட்ரோம், சைக்கோமோட்டர் கிளர்ச்சி மற்றும் பலவீனமான நனவுடன் கூடிய தன்னார்வ தசைகளின் கடுமையான பலவீனம் (மயக்கம், கோமா).

கலப்பு (மயஸ்தெனிக் + கோலினெர்ஜிக்) நெருக்கடிகள் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகளுக்கு தவறான பயன்பாடு மற்றும்/அல்லது ACHE இன்ஹிபிட்டர்களின் ஆரம்பத்தில் குறுகிய அளவிலான சிகிச்சை அளவுகள் மற்றும் பல்வேறு தோற்றங்களின் பொதுவான அல்லது தசை பலவீனத்தை ஏற்படுத்தும் நிலைமைகளின் பின்னணியில் ஏற்படுகின்றன (இடைநிலை தொற்றுகள் , சோமாடிக், ஹார்மோன் கோளாறுகள், மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது, தன்னார்வ தசைகளின் சுருக்க செயல்பாட்டை பாதிக்கிறது, முதலியன).

2.3 ஆய்வக கண்டறிதல்

• ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் ஆன்டிபாடிகளை தீர்மானிப்பது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கருத்துகள்: 60-80% வரம்பில் குழந்தைகளில் ACHR க்கு ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. பருவமடைவதற்கு முந்தைய வயதில், சுமார் 50% குழந்தைகளில் சோதனை நேர்மறையானது. வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் ஆன்டிபாடி டைட்டர்கள் குறைகின்றன. AChR-க்கான ஆன்டிபாடிகளுக்கான செரோனெக்டிவ்களில், சுமார் 40-50% MySK-க்கான ஆன்டிபாடிகளுக்கு செரோனெக்டிவ் ஆகும். குழந்தைகளில் இந்த ஆன்டிபாடிகளின் அதிக நிகழ்வுகள் தெளிவாக நிறுவப்படவில்லை, ஆனால் அவை குழந்தை பருவத்தில் நோயின் தொடக்கத்தில் இருக்கலாம்.

2.4 கருவி கண்டறிதல்

• மின் நரம்புத்தசை முற்றுகையைக் கண்டறிய மீண்டும் மீண்டும் நரம்பு தூண்டுதல் (INS) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கருத்துகள்: இந்த சோதனையானது, குறிப்பாக சிறு குழந்தைகளுக்கு மன அழுத்தத்தை ஏற்படுத்துகிறது, எனவே மெதுவாகச் செய்ய வேண்டும். சிறு குழந்தைகளில் தொழில்நுட்ப சிக்கல்களும் ஒரு பிரச்சனையாகும், எனவே, ஒரு சோதனை நேர்மறையாக அறிவிக்கும் முன், வீச்சு குறைவது ஒரு தசைநார் வகை என்பதை ஒருவர் முழுமையாக உறுதிப்படுத்த வேண்டும். மொத்த தசை செயல் திறன்கள் மேற்பரப்பு மின்முனைகளிலிருந்து பதிவு செய்யப்படுகின்றன, முன்னுரிமை பலவீனமான தசைகள் மீது; நரம்பு தூண்டுதல் அதிர்வெண் 3Hz மற்றும் 5Hz. மூன்றாவது மற்றும் ஐந்தாவது சாத்தியக்கூறுகளுக்கு இடையில் 10% க்கும் அதிகமான வீச்சு குறைவது ஒரு நேர்மறையான விளைவாக கருதப்படுகிறது. ஒற்றை-ஃபைபர் EMG, ஜோடி இழைகளின் சுருக்கத்தின் போது அதிகரித்த "நடுக்கம்" கண்டறிய உதவுகிறது, இது கிளாசிக்கல் ISN ஐ விட அதிக உணர்திறன் கொண்டது, ஆனால் குழந்தைகளில் செயல்படுத்துவது கடினமான முறையாகும். சாதாரண ISN JMG நோயறிதலை விலக்கவில்லை.

• நோயறிதலுக்கு கடினமான சந்தர்ப்பங்களில், தசை பயாப்ஸியின் உருவவியல் பரிசோதனை மேற்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (ஒளி, எலக்ட்ரான் மைக்ரோஸ்கோபி, ஹிஸ்டோகெமிக்கல், இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல், இம்யூனோஃப்ளோரசன்ட் மற்றும் பிற வகையான நரம்புத்தசை சந்திப்பு மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் காட்சி பரிசோதனை).

கருத்துகள்: மயஸ்தீனியா கிராவிஸில் உள்ள முக்கிய தரமான மற்றும் அளவு மாற்றங்கள் AChR களைக் கொண்ட போஸ்ட்னப்டிக் மென்படலத்தில் காணப்படுகின்றன, மேலும் மேம்பட்ட மருத்துவப் படத்தின் கட்டத்தில், ACHR களின் எண்ணிக்கை சாதாரண மதிப்புகளில் 10-30% ஆக குறைகிறது, மேலும் அவற்றின் அடர்த்தி குறைகிறது.

2.5 மற்ற நோய் கண்டறிதல்

• ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகளின் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - ACHE இன்ஹிபிட்டர்களுடன் ஒரு சோதனை: நியோஸ்டிக்மைன் மெத்தில் சல்பேட் (ATC குறியீடு: N07AA01), பைரிடோஸ்டிக்மைன் ஹைட்ரோகுளோரைடு (ATC குறியீடு: N07AA02). இந்த மருந்துகளில் ஒன்று நிர்வகிக்கப்பட்ட பிறகு, அதன் விளைவு ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பலவீனமான தசைகளில் காணப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான சோதனை நியோஸ்டிக்மைன் மெத்தில் சல்பேட் ஆகும். டோஸ் தனித்தனியாக 0.125 மிகி/கிலோ உடல் எடையில் (தோராயமாக: 70 கிலோ வரை உடல் எடையில் 0.05% கரைசலில் 1.5 மில்லி மற்றும் 70 கிலோவுக்கு மேல் உடல் எடைக்கு 2 மில்லி அல்லது கடுமையான பொதுவானவர்களுக்கு உடல் எடையை கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளாமல் கைகால்களின் தசைகளின் பலவீனம்). மருந்தின் நிர்வாகத்தின் எந்தவொரு பெற்றோர் வழியையும் தேர்வு செய்யலாம், ஆனால் தோலடி ஊசி பொதுவாக செய்யப்படுகிறது. மருந்தின் விளைவு 30-40 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு மதிப்பிடப்படுகிறது .

கருத்துகள்:பல்பார் மற்றும் ஓக்குலோமோட்டர் கோளாறுகளுக்கான இழப்பீட்டுடன் தசை வலிமையை 5 புள்ளிகளுக்கு மீட்டெடுக்கும்போது நேர்மறையான முழுமையான சோதனை கருதப்படுகிறது, வலிமை 1-2 புள்ளிகள் அதிகரிக்கும் போது நேர்மறையான முழுமையற்ற சோதனை கருதப்படுகிறது, ஆனால் அதன் முழுமையான மறுசீரமைப்பு மற்றும் (அல்லது) குறைக்கப்படாமல். பல்பார் அல்லது ஓக்குலோமோட்டர் குறைபாடு. பகுதி இழப்பீடு என்பது தனிப்பட்ட தசைக் குழுக்களில் ACHE தடுப்பான்களின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட செயலைக் கொண்டுள்ளது, ஒரு விதியாக, தன்னார்வ தசைகளின் வலிமையை 1 புள்ளியில் அதிகரிக்கிறது. தனிப்பட்ட அறிகுறிகள் (1-2 மிமீ ptosis குறைதல், கண் இமைகளின் இயக்கங்களின் வரம்பில் சிறிது அதிகரிப்பு, சற்று தெளிவான குரல், லேசான தோற்றம்) தொடர்பாக சில நேர்மறை இயக்கவியல் குறிப்பிடப்படும்போது சந்தேகத்திற்குரிய புரோசெரின் சோதனை கண்டறியப்படுகிறது. கைகால்களின் தசைகளின் வலிமை அதிகரிப்பு, முதலியன.

• ஒரு தற்காலிக குழந்தை பிறந்த வடிவம் (நியோனாடல் மயஸ்தீனியா) சந்தேகிக்கப்பட்டால், தசைகளுக்குள் அல்லது தோலடி நியோஸ்டிக்மைன் மெத்தில் சல்பேட்டை நிர்வகிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கருத்துகள்: மருத்துவ அறிகுறிகள் தாய்க்கு மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் இருப்பது தெரிந்தால் சரியான நோயறிதலைச் செய்ய அனுமதிக்கின்றன, ஆனால் தாயின் நோய் கண்டறியப்படாமல் அல்லது அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம். நியோஸ்டிக்மைன் மெத்தில் சல்பேட் (ATC குறியீடு: N07AA01) இன் இன்ட்ராமுஸ்குலர் அல்லது தோலடி நிர்வாகம் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது; ISN நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும் செய்யப்படலாம், ஆனால் இந்த வயதில் அதை செயல்படுத்துவது தொழில்நுட்ப ரீதியாக கடினமானது மற்றும் வேதனையானது. நோயறிதலுக்காகவும் பின்னர் சிகிச்சைக்காகவும், நியோஸ்டிக்மைன் மெத்தில் சல்பேட் (ATC குறியீடு: N07AA01, ப்ரோசெரின்) பயன்படுத்துவது விரும்பத்தக்கது, குறிப்பாக உணவளிக்கும் முன், அதன் விளைவு நீண்ட காலம் நீடிக்கும், இது பரிசோதனைக்கு அதிக நேரத்தை அனுமதிக்கிறது (உதாரணமாக, 0.1 mg ஒற்றை டோஸ் உணவளிக்கும் முன், மற்றும் தேவைக்கேற்ப கூடுதல் அளவுகள்).

மயஸ்தீனியா கிராவிஸைக் கண்டறிவதில் சந்தேகம் இருந்தால், டைனமிக் கவனிப்பு, ACHE இன்ஹிபிட்டர்களின் சோதனைப் படிப்பு (பொட்டாசியம் தயாரிப்புகளுடன் இணைந்து பைரிடோஸ்டிக்மைன் ஹைட்ரோகுளோரைடு - கோலினெர்ஜிக் எதிர்வினைகளை மட்டும் கண்டிப்பாகத் தவிர்ப்பது), மீண்டும் மீண்டும் மருத்துவ மற்றும் எலக்ட்ரோமோகிராஃபிக் (EMG) பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது.

ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் சோதனை மற்றும் SRI ஆகியவை அதிக உணர்திறன் மற்றும் குறிப்பிட்ட தன்மையைக் கொண்டிருக்கவில்லை, அதே சமயம் AChR க்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பது மயஸ்தீனியா கிராவிஸுக்கு குறிப்பிட்டதாகும்.

2.6 வேறுபட்ட நோயறிதல்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் நோயறிதல் மருத்துவ தரவு மற்றும் கருவி ஆய்வுகளின் முடிவுகளின் கலவையின் அடிப்படையில் செய்யப்படுகிறது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் மற்றும் நோயியலின் பிற வடிவங்களுக்கு இடையிலான முக்கிய வேறுபாடு அறிகுறிகளின் இயக்கவியல் மற்றும் ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் மருந்துகளின் நிர்வாகத்திற்கு நேர்மறையான எதிர்வினை ஆகும்.

பின்வரும் நோய்கள் விலக்கப்பட வேண்டும்:

- எண்டோகிரைன் கண் மருத்துவம்;

- ஓகுலோபார்னீஜியல் தசைநார் டிஸ்டிராபி;

- மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ்;

- ஃபிஷர் சிண்ட்ரோம்;

- போட்யூலிசம்;

- டோலோசா-ஹன்ட் நோய்க்குறி;

- மைட்டோகாண்ட்ரியல் சைட்டோபதிகள்;

- பிறவி மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிகள், முதலியன.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் பல்பார் வெளிப்பாடுகள் மூளையின் வாஸ்குலர் மற்றும் கட்டி புண்களிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், அவை உச்சரிக்கப்படும் பொது பெருமூளை அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, அத்துடன் டைனமிக் கோளாறுகள் மற்றும் ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகளின் நிர்வாகத்திற்கு பதில் இல்லாதது.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் மற்றும் அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்களீரோசிஸ் (ஏஎல்எஸ்) ஆகியவற்றின் வேறுபட்ட நோயறிதலில் சில நேரங்களில் குறிப்பிடத்தக்க சிரமங்கள் எழுகின்றன, இதில் சில சந்தர்ப்பங்களில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் மருத்துவ அறிகுறிகள் மட்டுமல்ல, நரம்புத்தசை பரவும் கோளாறுகள் மற்றும் ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் மருந்துகளின் நிர்வாகத்தின் பதில் ஆகியவை சாத்தியமாகும். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு ஈ.எம்.ஜி செய்யப்பட்ட பின்னரே சரியான நோயறிதலைச் செய்ய முடியும், இது மறுசீரமைப்பு மற்றும் மறுசீரமைப்பின் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது, அத்துடன் ALS இன் சிறப்பியல்புகளின் அதிக எண்ணிக்கையிலான ஃபாசிகுலேட்டரி சாத்தியக்கூறுகள் உள்ளன. மயஸ்தீனியா கிராவிஸில் உள்ள சுவாசக் கோளாறுகள் மற்றும் நெருக்கடிகள் குய்லின்-பார் சிண்ட்ரோம் (ஜிபிஎஸ்) இலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், இது அரேஃப்ளெக்ஸியா, செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் கலவையில் தொந்தரவுகள், நரம்புத்தசை பரிமாற்றக் கோளாறுகள் இல்லாதது மற்றும் ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகளின் நிர்வாகத்தின் எதிர்வினைகள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகளில் தண்டு மற்றும் மூட்டுகளின் தசைகளின் பலவீனம் பல்வேறு வகையான பிறவி மற்றும் வாங்கிய மயோபதிகளுடன் வேறுபடுகிறது.

மயோபதி செயல்முறை, ஒரு விதியாக, மயஸ்தீனியாவிலிருந்து வேறுபட்ட இயக்கக் கோளாறுகளின் விநியோகத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: வெளிப்புற மற்றும் பல்பார் தசைகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகள் இல்லாத (அரிதான விதிவிலக்குகளுடன்), சுவாசக் கோளாறுகள்; பெரும்பாலும் தசைநார் அனிச்சைகளின் குறைவு அல்லது இல்லாமை மற்றும் தசைச் சிதைவின் மாறுபட்ட அளவு ஆகியவற்றுடன்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸைப் போன்ற மருத்துவ அறிகுறிகள் லாம்பேர்ட்-ஈடன் நோய்க்குறி மற்றும் போட்யூலிசம் போன்ற நரம்புத்தசை பரவும் கோளாறுகளின் பிற வடிவங்களாலும் சாத்தியமாகும். லாம்பர்ட்-ஈடன் நோய்க்குறிக்கு வெளிப்புற, பல்பார் மற்றும் சுவாசக் கோளாறுகள் பொதுவானவை அல்ல என்றால், அவை போட்யூலிசத்தின் முக்கிய மருத்துவ மையமாக அமைகின்றன. லாம்பேர்ட்-ஈடன் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு, உடற்பகுதி மற்றும் கைகால்களின் தசைகளின் பலவீனம் மற்றும் சோர்வு, போட்யூலிசத்தின் போது ஒப்பீட்டளவில் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது. இரண்டு வடிவங்களும் ஹைப்போ- அல்லது அரேஃப்ளெக்ஸியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

லாம்பேர்ட்-ஈடன் நோய்க்குறியில் ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் மருந்துகளின் நிர்வாகத்தின் விளைவு குறைவாக உள்ளது, மற்றும் போட்யூலிசத்தில் இல்லை. நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தின் சீர்குலைவுகள் M- பதிலின் ஆரம்ப வீச்சின் குறைவு மற்றும் உயர் அதிர்வெண் தூண்டுதலின் போது (அதிகரிப்பு) அல்லது அதிகபட்ச தன்னார்வ முயற்சியின் போது குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

3. சிகிச்சை

3.1 பழமைவாத சிகிச்சை

• கோலினெஸ்டெரேஸ் தடுப்பான்களின் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கருத்துகள்: இந்த மருந்துகள் சினாப்டிக் பிளவுக்குள் வெளியிடப்படும் அசிடைல்கொலினின் (ACh) அரை-வாழ்க்கை அசிடைல்கொலினெஸ்டெரேஸ் மூலம் அதன் நீராற்பகுப்பைத் தடுப்பதன் மூலம் அதிகரிக்கிறது, இதன் மூலம் ACH மூலக்கூறுகள் எண்ணிக்கையில் குறைக்கப்பட்ட ஏற்பிகளை அடையும் வாய்ப்பை அதிகரிக்கிறது.

• Pyridostigmine bromide w, vk (குறியீடு ATX:N07AA02) 7 mg/kg/day வரை 3-5 அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
• Neostigmine methyl sulfate w, vk (ATC code: N07AA01) ஆரம்ப டோஸ் 0.2-0.5 mg/kg 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு ஒவ்வொரு நான்கு மணி நேரமும் மற்றும் பெரிய குழந்தைகளில் 0.25 mg/kg, அதிகபட்ச ஒற்றை டோஸ் 15 மி.கி.

• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கருத்துகள்:JMG உள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகளில் GCS நிவாரணத்தைத் தூண்டுகிறது. Prednisolone w, vk (ATC குறியீடு: H02AB06) ஒரு நிலையான விளைவை அடையும் வரை 1-2 mg/kg/day என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதன் பிறகு மருந்து படிப்படியாக திரும்பப் பெறப்படுகிறது.

• நீண்ட கால நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையின் பிற வகைகளின் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கருத்துகள்:

• Azathioprine w,vk (குறியீடு ATX:L04AX01) ஸ்டெராய்டுகளுடன் அல்லது தனியாகவும் பயன்படுத்தப்படலாம். ஆரம்ப டோஸ் 50 mg/day மற்றும் 100-200 mg/day வரை ப்ரெட்னிசோலோனின் பராமரிப்பு டோஸுடன்.
• சைக்ளோஸ்போரின் (ATC குறியீடு: L04AD01) நீங்கள் Azathioprine உடன் சகிப்புத்தன்மையற்றவராக இருந்தால் பரிந்துரைக்கப்படலாம்.
• Cyclophosphamide g, vk (ATC குறியீடு: L01AA01) மிகவும் கடுமையான நோய்க்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது.
• மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் w, vk (H02AB04) அதிக அளவுகளுடன் கூடிய பல்ஸ் தெரபி, பயனற்ற நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

• பிளாஸ்மா மாற்றத்தைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கருத்துகள்:பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் தசைப்பிடிப்பு நெருக்கடிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கவும், அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய மற்றும் பிந்தைய ஆதரவிற்காகவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. வகுப்பு G இன் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் நரம்பு நிர்வாகம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது - மனித இம்யூனோகுளோபுலின் சாதாரண g, vk (ATC குறியீடு: J06BA02, மனித இம்யூனோகுளோபுலின் இயல்பானது) விளைவு 3-4 நாட்களுக்குப் பிறகு கவனிக்கப்பட்டு 3 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும்.

3.2 அறுவை சிகிச்சை

• தைமெக்டோமியின் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கருத்துகள்: நீண்ட கால சிகிச்சையின் முக்கிய முறையாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, குறிப்பாக ChE தடுப்பான்கள் அல்லது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் அல்லது பிற வகையான நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை மூலம் சிக்கல்களை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்துள்ள குழந்தைகளில்.

அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள்:

a) வீரியம் மிக்க வடிவங்கள்;

b) முற்போக்கான வடிவம்;

c) மயஸ்தீனிக் நிலை, குறைபாட்டின் தீவிரத்தை பொறுத்து.

உள்ளூர் வடிவங்களுக்கு, அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட முறையில் அணுகப்படுகிறது.

தைமெக்டோமிக்கு முரண்பாடுகள்:

• கடுமையான சிதைந்த சோமாடிக் நோய்கள்;

அறுவை சிகிச்சைக்கு முன், அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் தயாரிப்பு தேவைப்படுகிறது:

• மறுசீரமைப்பு சிகிச்சை;
• சிகிச்சை பிளாஸ்மாபெரிசிஸை நடத்துதல்;
• தேவைப்பட்டால், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையின் படிப்பு.

4. மறுவாழ்வு

தேவையில்லை

5. தடுப்பு மற்றும் மருத்துவ கவனிப்பு

5.1 தடுப்பு

தடுப்பு உருவாக்கப்படவில்லை.

5.2 நோயாளி மேலாண்மை

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகளை வெளிநோயாளர் அமைப்பில் நிர்வகித்தல் பின்வருமாறு:

• 3 மாதங்களுக்கு ஒருமுறை அனைத்து குழந்தைகளுக்கும் ஈ.சி.ஜி.
• ?அல்ட்ராசவுண்ட் அடிவயிற்று குழி, இதயம், சிறுநீரகம் - 6 மாதங்களுக்கு ஒரு முறை.
• மார்பு, மூட்டுகள், தேவைப்பட்டால், முதுகெலும்பு, சாக்ரோலியாக் மூட்டுகளின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை - ஒவ்வொரு 6 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை.
• ஹெலிகோபாக்டர் பைலோரி மற்றும் உருவவியல் நோயறிதலுக்கான பயாப்ஸியுடன் கூடிய உணவுக்குழாய் காஸ்ட்ரோடூடெனோஸ்கோபி - ஒவ்வொரு 6 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை அரிப்பு, அல்சரேட்டிவ் செயல்முறைகள் மற்றும் காஸ்ட்ரோபதியை விலக்க.
• தீவிரமடைந்தால் - அல்ட்ராசவுண்ட் உட்புற உறுப்புகள் மற்றும் மார்பு எக்ஸ்ரே, ஈசிஜி மற்றும் பிற தேவையான கருவி பரிசோதனை முறைகள் (CT, MRI) அறிகுறிகளின்படி:
• மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகளுக்கு காசநோய்க்கான மாண்டூக்ஸ் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது;
• நேர்மறை டியூபர்குலின் சோதனைகள் கண்டறியப்பட்டால் (பப்புல்> 5 மிமீ), டயஸ்கின் பரிசோதனை அல்லது டியூபர்குலின் பரிசோதனைகளை நீர்த்துப்போகச் செய்து குறிப்பிட்ட சிகிச்சையை நடத்துவது குறித்து முடிவெடுப்பதற்கு பிதிசியாட்ரிக் நிபுணரிடம் ஆலோசனை பெற வேண்டும்.

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையைப் பெறும் நோயாளியின் மேலாண்மை

• ஒரு நரம்பியல் நிபுணரால் பரிசோதனை - ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை;
• மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை (ஹீமோகுளோபின் செறிவு, இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை, பிளேட்லெட்டுகள், லுகோசைட்டுகள், லுகோசைட் ஃபார்முலா, ESR) - ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும் ஒரு முறை;
• ?எண்ணிக்கை குறைகிறது லுகோசைட்டுகள், எரித்ரோசைட்டுகள், பிளேட்லெட்டுகள் இயல்பை விட குறைவாக உள்ளன - தடுப்பாற்றல் எதிர்ப்பு மருந்துகளை நிறுத்துங்கள் 5-7 நாட்களுக்கு. ஒரு கட்டுப்பாட்டு இரத்த பரிசோதனைக்குப் பிறகு மற்றும் அளவுருக்கள் இயல்பாக்கப்பட்டால், மருந்து உட்கொள்வதை மீண்டும் தொடங்குங்கள்;
• யூரியா, கிரியேட்டினின், பிலிரூபின், பொட்டாசியம், சோடியம், அயனியாக்கம் செய்யப்பட்ட கால்சியம், டிரான்ஸ்மினேஸ்கள், அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ்) - 2 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை:
• யூரியா, கிரியேட்டினின், டிரான்ஸ்மினேஸ், பிலிரூபின் அளவு இயல்பை விட அதிகரித்தால் - நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளை நிறுத்துங்கள் 5-7 நாட்களுக்கு. உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களை மீட்டெடுத்த பிறகு மருந்து உட்கொள்வதை மீண்டும் தொடங்குங்கள்;
• நோயெதிர்ப்பு அளவுருக்களின் பகுப்பாய்வு (Ig A, M, G; CRP, RF, ANF இன் செறிவு) - ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை.

ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் மருந்துகளைப் பெறும் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளியின் மேலாண்மை

• ?மாதத்திற்கு ஒருமுறை நரம்பியல் நிபுணரால் பரிசோதனை;
• ? மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை (ஹீமோகுளோபின் செறிவு, இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை, பிளேட்லெட்டுகள், லுகோசைட்டுகள், லுகோசைட் ஃபார்முலா, ESR) - ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும் ஒரு முறை;
• உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களின் பகுப்பாய்வு (மொத்த புரதம், புரத பின்னங்கள், செறிவு யூரியா, கிரியேட்டினின், பிலிரூபின், பொட்டாசியம், சோடியம், அயனியாக்கம் செய்யப்பட்ட கால்சியம், டிரான்ஸ்மினேஸ்கள், அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ்) - 2 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை;
• ? நோயெதிர்ப்பு அளவுருக்களின் பகுப்பாய்வு (Ig A, M, G; CRP, RF, ANF இன் செறிவு) - ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை;
• ஒரு முழு பரிசோதனைக்காக வருடத்திற்கு 2 முறை மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட வேண்டும், தேவைப்பட்டால், சிகிச்சையின் திருத்தம்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகள் "ஊனமுற்ற குழந்தை" நிலையைப் பெற அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள். நோய் தீவிரமடையும் காலங்களில், வீட்டுக் கல்வியை வழங்குவது அவசியம். நோயின் நிவாரணத்தின் கட்டத்தில், நோயியலின் அம்சங்களை நன்கு அறிந்த ஒரு நிபுணருடன் உடற்பயிற்சி சிகிச்சை அமர்வுகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பள்ளிக்குச் செல்லும் போது? பொதுக் குழுவில் உடற்கல்வி வகுப்புகள் குறிப்பிடப்படவில்லை. மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகளுக்கு தடுப்பு தடுப்பூசிகள் மற்றும் நிர்வாகம் முரணாக உள்ளதா? குளோபுலின்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயால் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகள் ஒரு குழந்தை மருத்துவர் மற்றும் நரம்பியல் நிபுணரின் நிலையான மருத்துவ மேற்பார்வையில் இருக்க வேண்டும். இந்த நோயியல் கொண்ட குழந்தைகள் ஒரு சிறப்பு 24-மணிநேர / நாள் மருத்துவமனையில் ஒரு விரிவான பரிசோதனைக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். ஒரு நரம்பியல் நிபுணர், பிசியோதெரபிஸ்ட் மற்றும் உடற்பயிற்சி சிகிச்சை நிபுணரின் மேற்பார்வையின் கீழ் குறைந்தது 21-28 நாட்களுக்கு 2-3 முறை ஒரு வருடத்திற்கு மறுவாழ்வு சிகிச்சையின் படிப்புகளை நடத்துவது நல்லது.

6. நோயின் போக்கையும் விளைவுகளையும் பாதிக்கும் கூடுதல் தகவல்

6.1 முடிவுகள் மற்றும் முன்கணிப்பு

மயஸ்தீனியா க்ராவிஸின் மிகக் கடுமையான போக்கானது, டிசெம்பிரியோஜெனீசிஸின் பல களங்கங்கள் (மஸ்குலோஸ்கெலிட்டல் டிஸ்ப்ளாசியா, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் வளர்ச்சி அசாதாரணங்கள்), நியூரோஎண்டோகிரைன் கோளாறுகள் (டைன்ஸ்ஃபாலிக்-டெம்போரல் பாராக்ஸிஸ்மல் நிலைமைகள், தாமதமான வளர்ச்சி மற்றும் பருவமடைதல், ஹைப்போபிட்ரோமின் பின்னணிக்கு எதிராகப் பின்தங்கிய நிலையில்) ஹிர்சுட்டிசம் மற்றும் பிற), நாசோபார்னக்ஸின் முதிர்ச்சியற்ற லிம்பாய்டு அமைப்பு (அடினாய்டுகள், டான்சில்லிடிஸ், ஃபரிங்கிடிஸ்), மூச்சுக்குழாய்-தடுப்பு நோய்க்குறி மற்றும் பிற ஒத்த நோய்க்குறியியல். பருவமடைவதற்கு முற்பட்ட காலத்தில் நோயின் ஆரம்பம் மற்றும் பருவமடைதலின் முடிவில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் அறிகுறிகளின் பின்னடைவு ஆகியவற்றுடன் சிறுவர்களில், ஒரு விதியாக, தொடர்ச்சியான நிவாரணங்கள் காணப்படுகின்றன.

சரியான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பது, மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் உள்ள 80% நோயாளிகளில் நேர்மறையான விளைவை அடைய உங்களை அனுமதிக்கிறது (மருந்துகளுடன் அல்லது இல்லாமல் நிலையான முழுமையான அல்லது பகுதியளவு நிவாரணம்). இருப்பினும், இன்றுவரை நோயின் போக்கை முன்னறிவிப்பதற்கான முறைகள் எதுவும் இல்லை மற்றும் மயஸ்தீனியா கிராவிஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான குறிப்பிட்ட நோய்க்கிருமி முறைகள் எதுவும் இல்லை.

மருத்துவ சேவையின் தரத்தை மதிப்பிடுவதற்கான அளவுகோல்கள்

அட்டவணை 1 -மருத்துவ பராமரிப்பு வழங்குவதற்கான நிறுவன மற்றும் தொழில்நுட்ப நிலைமைகள்.

அட்டவணை 2 -மருத்துவ பராமரிப்பு தரத்திற்கான அளவுகோல்கள்

	அளவுகோல்	ஆதாரத்தின் நிலை
	ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் ஆன்டிபாடிகளை தீர்மானித்தல், ACHE இன்ஹிபிட்டர்களுடன் சோதனை செய்யப்பட்டது
	மீண்டும் நரம்பு தூண்டுதல் செய்யப்பட்டது
	கோலினெஸ்டரேஸ் தடுப்பான்கள் பயன்படுத்தப்பட்டன (மருத்துவ முரண்பாடுகள் இல்லாத நிலையில்)
	குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் கூடிய நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட்டது (மருத்துவ முரண்பாடுகள் இல்லாத நிலையில்)

நூல் பட்டியல்

1. நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தின் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள். புத்தகத்தில்: ஒரு நரம்பியல் நிபுணருக்கான ஒரு சிறிய குறிப்பு புத்தகம். - எம்.: "ஏபிவி-பிரஸ்", 2015. - பி. 129-139.
2. குசேவா வி.ஐ., சுக்லோவினா எம்.எல். குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சைக்கான மருத்துவ வழிகாட்டுதல்கள். புத்தகத்தில்: குழந்தை நரம்பியல். வெளியீடு 1: மருத்துவ பரிந்துரைகள் / எட். மற்றும். Guzevoy. - எம்.: எல்எல்சி "எம்கே", 2014. - பி. 101-127.
3. சனாட்ஸே ஏ.ஜி. மயஸ்தீனியா. புத்தகத்தில்: நரம்பியலில் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள். கீழ். எட். ஜவலிஷினா ஐ.ஏ., பிரடோவா எம்.ஏ., பாய்கோ ஏ.என்., நிகிடினா எஸ்.எஸ்., ஸ்பிரினா என்.என்., பெரெசெடோவா ஏ.வி. மருத்துவ வழிகாட்டுதல்கள். – டி.2. - எம்.: ROOI "மனித ஆரோக்கியம்", 2014. - பி. 101-128.
4. Aicardi J. குழந்தைகளில் நரம்பு மண்டலத்தின் நோய்கள். - டி.2. – எம்.: பினோம், 2013. – பி. 940-949.
5. சனாட்ஸே ஏ.ஜி. மயஸ்தீனியா மற்றும் மயஸ்தீனிக் நோய்க்குறிகள். எம்.: லிட்டர்ரா, 2012. - 256 பக்.
6. Suponeva N.A., Piradov M.A. மயஸ்தீனியா கிராவிஸ். புத்தகத்தில்: நரம்பியல் நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சை. எம்: ஹாட்லைன்-டெலிகாம், 2013. - பி. 165-191.
7. கமின்ஸ்கி எச்.ஜே. மயஸ்தீனியா கிராவிஸ். புத்தகத்தில்: மருத்துவ நடைமுறையில் நரம்புத்தசை கோளாறுகள் (பதிப்பு. கதிர்ஜி பி., கமின்ஸ்கி எச்.ஜே., ரஃப் ஆர்.எல்.). – நியூயார்க்: ஸ்பிரிங்கர், 2014. – பி. 1075-1088.
8. பார் ஜே., ஜெயவந்த் எஸ்., பக்லி சி., வின்சென்ட் ஏ. சிறுவயது ஆட்டோ இம்யூன் மயஸ்தீனியா. புத்தகத்தில்: குழந்தைகளில் நரம்பு மண்டலத்தின் அழற்சி மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் கோளாறுகள் (எடி. டேல் ஆர்.சி., வின்சென்ட் ஏ.). லண்டன்: மேக் கீத் பிரஸ், 2010. – பி. 388-405.

இணைப்பு A1. பணிக்குழுவின் கலவை

பரனோவ் ஏ.ஏ., acad. RAS, பேராசிரியர், மருத்துவ அறிவியல் மருத்துவர், ரஷ்யாவின் குழந்தை மருத்துவர்கள் சங்கத்தின் நிர்வாகக் குழுவின் தலைவர்.

நமசோவா-பரனோவா எல்.எஸ்., acad. RAS, பேராசிரியர், மருத்துவ அறிவியல் மருத்துவர், ரஷ்யாவின் குழந்தை மருத்துவர்கள் சங்கத்தின் நிர்வாகக் குழுவின் துணைத் தலைவர்.

குரென்கோவ் ஏ.எல்.

குசென்கோவா எல்.எம்.,பேராசிரியர், மருத்துவ அறிவியல் டாக்டர், ரஷ்யாவின் குழந்தை மருத்துவர்கள் சங்கத்தின் உறுப்பினர்

கோல்ட்சோவா என்.வி.,

மாமெடியாரோவ் ஏ.எம்., Ph.D., ரஷ்யாவின் குழந்தை மருத்துவர்களின் ஒன்றியத்தின் உறுப்பினர்

புர்சகோவா பி.ஐ.,மருத்துவ அறிவியல் வேட்பாளர், ரஷ்யாவின் குழந்தை மருத்துவர்கள் ஒன்றியத்தின் உறுப்பினர்

விஷ்னேவா ஈ.ஏ.,மருத்துவ அறிவியல் வேட்பாளர், ரஷ்யாவின் குழந்தை மருத்துவர்கள் ஒன்றியத்தின் உறுப்பினர்

1. குழந்தை மருத்துவர்கள், நரம்பியல் நிபுணர்கள்;
2. எலும்பியல் மருத்துவர்கள்;
3. உடற்பயிற்சி சிகிச்சை மருத்துவர்கள், பிசியோதெரபிஸ்டுகள்,
4. பொது பயிற்சியாளர்கள் (குடும்ப மருத்துவர்கள்);
5. மருத்துவ பல்கலைக்கழக மாணவர்கள்;
6. குடியுரிமை மற்றும் பயிற்சியில் உள்ள மாணவர்கள்.

ஆதாரங்களை சேகரிக்க/தேர்ந்தெடுக்க பயன்படுத்தப்படும் முறைகள்: மின்னணு தரவுத்தளங்களைத் தேடுதல்.

ஆதாரங்களின் தரம் மற்றும் வலிமையை மதிப்பிடுவதற்கு பயன்படுத்தப்படும் முறைகளின் விளக்கம்: காக்ரேன் லைப்ரரி, EMBASE, MEDLINE மற்றும் PubMed தரவுத்தளங்களில் சேர்க்கப்பட்டுள்ள வெளியீடுகள் பரிந்துரைகளுக்கான ஆதார அடிப்படையாகும். தேடல் ஆழம் - 5 ஆண்டுகள்.

சான்றுகளின் தரம் மற்றும் வலிமையை மதிப்பிடுவதற்குப் பயன்படுத்தப்படும் முறைகள்:

• நிபுணர் ஒருமித்த கருத்து;
• மதிப்பீட்டுத் திட்டத்தின்படி முக்கியத்துவத்தை மதிப்பீடு செய்தல்.

சான்றுகளை பகுப்பாய்வு செய்ய பயன்படுத்தப்படும் முறைகள்:

• வெளியிடப்பட்ட மெட்டா பகுப்பாய்வுகளின் மதிப்புரைகள்;
• ஆதார அட்டவணைகளுடன் முறையான மதிப்புரைகள்.

ஆதாரங்களை பகுப்பாய்வு செய்ய பயன்படுத்தப்படும் முறைகளின் விளக்கம்

சாத்தியமான ஆதார ஆதாரங்களாக வெளியீடுகளைத் தேர்ந்தெடுக்கும்போது, ​​ஒவ்வொரு ஆய்விலும் பயன்படுத்தப்படும் முறையானது அதன் செல்லுபடியை உறுதிசெய்ய ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. ஆய்வின் முடிவு வெளியீட்டிற்கு ஒதுக்கப்பட்ட சான்றுகளின் அளவை பாதிக்கிறது, இது பரிந்துரைகளின் வலிமையை பாதிக்கிறது.

சாத்தியமான சார்புகளைக் குறைக்க, ஒவ்வொரு ஆய்வும் சுயாதீனமாக மதிப்பிடப்பட்டது. மதிப்பீடுகளில் ஏதேனும் வேறுபாடுகள் இருந்தால் முழு எழுத்துக் குழுவும் விவாதிக்கப்பட்டது. ஒருமித்த கருத்தை எட்ட முடியாவிட்டால், ஒரு சுயாதீன நிபுணர் இதில் ஈடுபட்டார்.

சான்று அட்டவணைகள்: மருத்துவ வழிகாட்டுதல்களின் ஆசிரியர்களால் நிரப்பப்பட்டது.

பரிந்துரைகளை உருவாக்கப் பயன்படுத்தப்படும் முறைகள்: நிபுணர் ஒருமித்த கருத்து.

பொருளாதார பகுப்பாய்வு

செலவு பகுப்பாய்வு செய்யப்படவில்லை மற்றும் மருந்தியல் பொருளாதார வெளியீடுகள் மதிப்பாய்வு செய்யப்படவில்லை.

• வெளிப்புற நிபுணர் மதிப்பீடு.
• உள் நிபுணர் மதிப்பீடு.

இந்த வரைவுப் பரிந்துரைகள் சுயாதீன நிபுணர்களால் சக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டன, அவர்கள் பரிந்துரைகளின் அடிப்படையிலான ஆதாரங்களின் விளக்கம் தெளிவாக உள்ளதா என்பது குறித்து கருத்து தெரிவிக்க முதன்மையாகக் கேட்கப்பட்டது.

இந்த பரிந்துரைகளின் தெளிவு மற்றும் தினசரி பயிற்சிக்கான ஒரு கருவியாக முன்மொழியப்பட்ட பரிந்துரைகளின் முக்கியத்துவத்தை மதிப்பிடுவது குறித்து முதன்மை பராமரிப்பு மருத்துவர்களிடமிருந்து கருத்துகள் பெறப்பட்டன.

நிபுணர்களிடமிருந்து பெறப்பட்ட அனைத்து கருத்துகளும் பணிக்குழுவின் உறுப்பினர்களால் (பரிந்துரைகளின் ஆசிரியர்கள்) கவனமாக முறைப்படுத்தப்பட்டு விவாதிக்கப்பட்டன. ஒவ்வொரு புள்ளியும் தனித்தனியாக விவாதிக்கப்பட்டது.

ஆலோசனை மற்றும் நிபுணர் மதிப்பீடு

பணி குழு

இறுதித் திருத்தம் மற்றும் தரக் கட்டுப்பாட்டிற்காக, பணிக்குழுவின் உறுப்பினர்களால் பரிந்துரைகள் மீண்டும் பகுப்பாய்வு செய்யப்பட்டன, நிபுணர்களின் அனைத்து கருத்துகளும் கருத்துகளும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட்டன, மேலும் பரிந்துரைகளின் வளர்ச்சியில் முறையான பிழைகள் ஏற்படும் அபாயம் குறைக்கப்பட்டது.

மேசை P1 - பரிந்துரைகளின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கான திட்டம்

	ஆபத்து-பயன் விகிதம்	கிடைக்கக்கூடிய சான்றுகளின் முறையான தரம்
		சிறப்பாகச் செயல்படும் RCTகள் அல்லது வேறு ஏதேனும் வடிவில் அளிக்கப்படும் கட்டாயச் சான்றுகளின் அடிப்படையில் நம்பகமான நிலையான சான்றுகள்.
	நன்மைகள் அபாயங்கள் மற்றும் செலவுகளை விட அதிகமாக உள்ளன, அல்லது நேர்மாறாகவும்	சில வரம்புகள் (சீரற்ற முடிவுகள், முறையான பிழைகள், மறைமுக அல்லது சீரற்ற, முதலியன) அல்லது பிற கட்டாய காரணங்களுடன் நிகழ்த்தப்பட்ட RCTகளின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் சான்றுகள். மேலதிக ஆய்வுகள் (நடத்தப்பட்டால்) பலன்-ஆபத்து மதிப்பீட்டில் நமது நம்பிக்கையை பாதிக்கும் மற்றும் மாற்றலாம்.
	நன்மைகள் சாத்தியமான அபாயங்கள் மற்றும் செலவுகளை விட அதிகமாக இருக்கலாம் அல்லது நேர்மாறாகவும் இருக்கலாம்	அவதானிப்பு ஆய்வுகள், முறையற்ற மருத்துவ அனுபவம், குறிப்பிடத்தக்க குறைபாடுகளுடன் நிகழ்த்தப்பட்ட RCT களின் முடிவுகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையிலான சான்றுகள். விளைவு எந்த மதிப்பீடும் நிச்சயமற்றதாக கருதப்படுகிறது.
	நன்மைகள் சாத்தியமான அபாயங்கள் மற்றும் செலவுகளுடன் ஒப்பிடத்தக்கவை	நன்கு செயல்படும் RCTகளின் அடிப்படையில் நம்பகமான சான்றுகள் அல்லது பிற கட்டாய தரவுகளால் ஆதரிக்கப்படுகிறது. மேலும் ஆராய்ச்சி நன்மை-ஆபத்து மதிப்பீட்டில் நமது நம்பிக்கையை மாற்ற வாய்ப்பில்லை.	சிறந்த உத்தியின் தேர்வு மருத்துவ சூழ்நிலை(கள்), நோயாளி அல்லது சமூக விருப்பங்களைப் பொறுத்தது.
	நன்மைகள் அபாயங்கள் மற்றும் சிக்கல்களுடன் ஒப்பிடப்படுகின்றன, ஆனால் இந்த மதிப்பீட்டில் நிச்சயமற்ற தன்மை உள்ளது.	குறிப்பிடத்தக்க வரம்புகளுடன் (சீரற்ற முடிவுகள், முறையான குறைபாடுகள், மறைமுகமான அல்லது சீரற்ற) அல்லது வேறு சில வடிவத்தில் வலுவான சான்றுகளுடன் நிகழ்த்தப்பட்ட RCTகளின் முடிவுகளின் அடிப்படையிலான சான்றுகள். மேலதிக ஆய்வுகள் (நடத்தப்பட்டால்) பலன்-ஆபத்து மதிப்பீட்டில் நமது நம்பிக்கையை பாதிக்கும் மற்றும் மாற்றலாம்.	சில சூழ்நிலைகளில் சில நோயாளிகளுக்கு மாற்று உத்தி சிறந்த தேர்வாக இருக்கலாம்.
	நன்மைகள், அபாயங்கள் மற்றும் சிக்கல்களின் சமநிலையை மதிப்பிடுவதில் தெளிவின்மை; சாத்தியமான அபாயங்கள் மற்றும் சிக்கல்களுக்கு எதிராக நன்மைகளை எடைபோடலாம்.	அவதானிப்பு ஆய்வுகள், நிகழ்வு மருத்துவ அனுபவம் அல்லது குறிப்பிடத்தக்க வரம்புகளைக் கொண்ட RCTகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையிலான சான்றுகள். விளைவு எந்த மதிப்பீடும் நிச்சயமற்றதாக கருதப்படுகிறது.

*அட்டவணையில், எண் மதிப்பு பரிந்துரைகளின் வலிமைக்கு ஒத்திருக்கிறது, கடிதத்தின் மதிப்பு சான்றுகளின் நிலைக்கு ஒத்திருக்கிறது

இந்த மருத்துவ பரிந்துரைகள் குறைந்தது மூன்று ஆண்டுகளுக்கு ஒருமுறை புதுப்பிக்கப்படும். மருந்துகள், மருத்துவ சாதனங்கள் மற்றும் மருத்துவ பரிசோதனையின் முடிவுகளின் விரிவான மதிப்பீட்டின் முடிவுகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, மருத்துவ தொழில்முறை இலாப நோக்கற்ற நிறுவனங்களால் சமர்ப்பிக்கப்பட்ட முன்மொழிவுகளின் அடிப்படையில் புதுப்பிப்பதற்கான முடிவு எடுக்கப்படும்.

ACHE சிகிச்சையின் திருத்தம் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது

இணைப்பு B: நோயாளியின் தகவல்

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது ஒரு தீவிரமான தன்னுடல் தாக்க நரம்புத்தசை நோயாகும், இது ஒரு முற்போக்கான போக்கைக் கொண்டுள்ளது, இது மருத்துவரீதியாக நோயியல் தசை சோர்வு மூலம் பரேசிஸ் மற்றும் பக்கவாதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் ஆண் மற்றும் பெண் இருபாலரையும் பாதிக்கிறது. நோயின் ஆரம்பம் எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம்: வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் இருந்து (நியோனாடல் மயஸ்தீனியா) முதுமை வரை.

இந்த நோய் இயற்கையில் முற்போக்கானது மற்றும் விரைவாக இயலாமை மற்றும் சமூக ஒழுங்கின்மைக்கு வழிவகுக்கிறது.

பின் இணைப்பு டி

இணைப்பு G1. பிறவி மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிகள்

கோளாறு	நரம்பியல் இயற்பியல்	மருத்துவ படம்	மரபியல்
ப்ரிசைனாப்டிக்
எபிசோடிக் மூச்சுத்திணறலுடன் பிறவி மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிகள்	குறையும் பதில்	எப்போதாவது மூச்சுத்திணறல் அல்லது பிறப்புக்குப் பிறகு எந்த நேரத்திலும் சுவாசத்தை நிறுத்துதல், பெரும்பாலும் தொற்றுநோயால் ஏற்படுகிறது. கண் மருத்துவம் என்பது அரிதானது. கோலினெஸ்டெரேஸ் தடுப்பான்கள் பயனுள்ளதாக இருக்கும் மற்றும் வயதுக்கு ஏற்ப நிலைமை மேம்படும்.	கோலின் அசிடைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் மரபணு குறியாக்கத்தின் பிறழ்வு
அசிடைல்கொலின் வெளியீட்டைக் குறைக்கும் பிற நோய்க்குறிகள்		சில நோயாளிகளில் இது லாம்பர்ட்-ஈட்டன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியை ஒத்திருக்கிறது, மற்றவர்களுக்கு இது லேசான அட்டாக்ஸியா அல்லது சிறுமூளை நிஸ்டாக்மஸாக வெளிப்படுகிறது.
சினாப்டிக்
சவ்வு அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸ் குறைபாடு	ஒற்றை நரம்பு தூண்டுதலுடன் மீண்டும் மீண்டும் மற்றும் குறையும் SPDM	பெரும்பாலும் கண்புரை மற்றும் பலவீனம், குறிப்பாக அச்சு தசைகள் கடுமையான. ஒளிக்கு மெதுவான மாணவர் எதிர்வினை. கோலினெஸ்டரேஸ் தடுப்பான்களின் பயன்பாடு பயனற்றது அல்லது நிலைமையை மோசமாக்குகிறது.	COLQ மரபணுவின் பிறழ்வு, அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸின் கொலாஜன் "வால்" குறியாக்கம்
போஸ்ட்சைனாப்டிக்	ஏற்பி பற்றாக்குறை, இயக்கவியல் அசாதாரணங்கள் அல்லது ஏற்பி குழுவில் இடையூறு.
AChR குறைபாடு	ஒற்றை பதில்	தீவிரம் ஒளி முதல் கனமானது வரை இருக்கும். ஆரம்ப அறிமுகம். பிடோசிஸ், கண்புரை, ஓரோபார்னீஜியல் அறிகுறிகள், மூட்டு பலவீனம். ACCHE தடுப்பான்கள் மற்றும் 3,4-DAP சிகிச்சை மூலம் மேம்படுத்தலாம். மிதமான இயலாமை.	AChR துணைக்குழு மரபணுக்களின் பிறழ்வுகள்
AChR இயக்கவியலில் முரண்பாடுகள்
A. ஸ்லோ சேனல் சிண்ட்ரோம் (SCS)	ஒற்றை நரம்பு தூண்டுதலுடன் மீண்டும் மீண்டும் SPDM	தொடங்கும் வயது மற்றும் தீவிரத்தன்மை மாறுபடும். கழுத்து, ஸ்கேபுலா மற்றும் விரல் நீட்டிப்புகளின் தசைகளின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பலவீனம். லேசான கண்புரை. ACCHE தடுப்பான்களைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் மோசமடையலாம். Quinidine மற்றும் fluoxetine பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் கடுமையான பக்க விளைவுகளின் ஆபத்து அதிகமாக உள்ளது.	பொதுவாக ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும். ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் பரம்பரை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.
பி. ஃபாஸ்ட் சேனல் சிண்ட்ரோம் (எஃப்சிஎஸ்)		மாறக்கூடிய பினோடைப், லேசானது முதல் கடுமையானது வரை. ACCHE தடுப்பான்கள் மட்டும் அல்லது 3,4-DAP உடன் பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் இரண்டு குழந்தைகளின் மரணம் சிகிச்சையைத் தொடங்கிய பிறகு விவரிக்கப்பட்டது, இருப்பினும் 3,4-DAP காரணமாக இறப்புக்கான காரணம் நிரூபிக்கப்படவில்லை.	AChR துணைக்குழு மரபணுக்களின் பல்வேறு பிறழ்வுகள்
AChR திரட்டலின் அசாதாரணங்கள்: சவ்வு ராப்சின் குறைபாடு
ஏ. ராப்சின்-ஆர்டி (ஆரம்ப அறிமுகம்)	பெரும்பாலும் சாதாரண ISN	லேசான மூட்டுவலி, ஹைபோடென்ஷன், ஓரோபார்னீஜியல் செயலிழப்பு, எபிசோடிக் மூச்சுத்திணறல் அல்லது பிறப்பிலிருந்தே சுவாசக் கைது, சில - முக டிஸ்மார்பிசம், கண்புரை - அரிதாக. ACHR தடுப்பான்கள் மோனோ அல்லது 3,4-DAP உடன் பயனுள்ளதாக இருக்கும்
வி. ராப்சின் PD (தாமதமாக அறிமுகமானது)		இளமைப் பருவத்திலோ அல்லது இளமைப் பருவத்திலோ அறிமுகமாகும். செரோனெக்டிவ் எம்ஜியின் தவறான நோயறிதல். ACCHE தடுப்பான்கள் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
தசை ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸ்	குறையும் பதில்	பிறந்த குழந்தை பருவத்தில் அறிமுகமானது. Ptosis மற்றும் சுவாசக் கோளாறு.	தசை-குறிப்பிட்ட ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸின் மரபணு குறியாக்கத்தில் உள்ள பிறழ்வுகள்
SCN4A (Nav.1.4) சோடியம் சேனல்	குறையும் பதில்	Ptosis, பலவீனம், மீண்டும் மீண்டும் சுவாசம் மற்றும் பல்பார் முடக்கம்	மரபணு குறியாக்க மின்னழுத்தம் சார்ந்த சோடியம் சேனல்களில் உள்ள பிறழ்வுகள் SCN4A (Nav.1.4)

AChR அசிடைல்கொலின் ஏற்பி; ACHE தடுப்பான் - அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸ் தடுப்பான்; SPDM - மொத்த தசை நடவடிக்கை திறன்; 3,4-டிஏபி - 3,4-டைமினோபிரைடின்; ISN - மீண்டும் மீண்டும் நரம்பு தூண்டுதல்; எம்.ஜி - மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்.

இணைப்பு G2. மயஸ்தெனிக் மற்றும் கோலினெர்ஜிக் நெருக்கடிகளின் தனித்துவமான அறிகுறிகள்

மயஸ்தெனிக் நெருக்கடி	கோலினெர்ஜிக் நெருக்கடி
எம்-கோலினெர்ஜிக் (தன்னாட்சி) அறிகுறிகள்
உலர் சளி சவ்வுகள் தடித்த உமிழ்நீர் டாக்ரிக்கார்டியா அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம்	லாக்ரிமேஷன், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, ரைனோரியா திரவ உமிழ்நீர் பிராடி கார்டியா இரத்த அழுத்தம் குறையும் குமட்டல், வாந்தி, குடல் பெருங்குடல், தளர்வான மலம், பாலியூரியா
என்-கோலினெர்ஜிக் அறிகுறிகள்
ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகளின் நிர்வாகத்திற்கு நேர்மறையான எதிர்வினை	ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகளின் நிர்வாகம் காரணமாக நிலை மோசமடைதல் ஃபாசிகுலர் தசை இழுப்பு கசப்பு, தசை நடுக்கம் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள்

இணைப்பு G3. குறிப்புகளின் விளக்கம்.

… மற்றும் - 2016 ஆம் ஆண்டிற்கான மருத்துவ பயன்பாட்டிற்கான முக்கிய மற்றும் அத்தியாவசிய மருந்துப் பொருட்களின் பட்டியலில் சேர்க்கப்பட்டுள்ள ஒரு மருந்து தயாரிப்பு (டிசம்பர் 26, 2015 தேதியிட்ட ரஷ்ய கூட்டமைப்பின் அரசாங்கத்தின் உத்தரவு N 2724-r)

… விசி -மருத்துவ நிறுவனங்களின் மருத்துவ ஆணையங்களின் முடிவால் பரிந்துரைக்கப்பட்ட மருத்துவ பயன்பாட்டிற்கான மருந்துகள் உட்பட மருத்துவ பயன்பாட்டிற்கான மருந்துப் பொருட்களின் பட்டியலில் சேர்க்கப்பட்டுள்ள ஒரு மருந்து தயாரிப்பு (டிசம்பர் 26, 2015 தேதியிட்ட ரஷ்ய கூட்டமைப்பின் அரசாங்கத்தின் ஆணை N 2724-r)

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது நரம்பு மற்றும் தசை அமைப்புகளின் ஒரு நோயாகும், இது பல்வேறு தசைக் குழுக்களின் முற்போக்கான பலவீனம் மற்றும் நோயியல் சோர்வு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகளில் சுமார் 10% குழந்தைகள். குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் மூன்று வகைகளில் ஏற்படுகிறது.

குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா வகைகள்

முதலாவதாக, தற்காலிக நியோனாடல் மயஸ்தீனியா, இது மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் உள்ள தாய்மார்களுக்குப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. இந்த புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு நிலையற்ற தசை பலவீனம் உள்ளது. உண்மையில், இந்த நோய் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் உள்ள தாய்மார்களுக்குப் பிறந்த குழந்தைகளில் 15% பேருக்கு மட்டுமே ஏற்படுகிறது, மேலும் இது அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கு எதிராக IgG ஆன்டிபாடிகளின் இடமாற்றத்துடன் தொடர்புடையது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பிறக்கும் போது அரிதாகவே காணப்படுகின்றன, ஆனால் முதல் சில நாட்களில் உருவாகின்றன மற்றும் பல வாரங்கள் நீடிக்கும். பின்னர் குழந்தை முழுமையாக குணமடைகிறது.

இரண்டாவது விருப்பம் - பிறவி மயஸ்தீனியா - இந்த நோயால் பாதிக்கப்படாத தாய்மார்களுக்கு பிறந்த குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. இந்த வடிவத்துடன், புதிதாகப் பிறந்தவர்கள் பொதுவான பலவீனத்தை அனுபவிக்கிறார்கள், பின்னர் ஒரு காலத்தில் - ஓக்குலோமோட்டர் தொந்தரவுகள். அறிகுறிகள் பொதுவாக லேசானவை. சிறு குழந்தைகளில் எந்த விதமான மயஸ்தீனியா கிராவிஸுக்கும் தைமெக்டோமி சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை.

மூன்றாவது, குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியாவின் வடிவம் - இளம் (இளம் பருவத்தினர்) பொதுவாக 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு தோன்றத் தொடங்குகிறது. எனவே, இலக்கியத்தின் படி, 74% நோயாளிகளில் (35 இல்) மருத்துவ அறிகுறிகள் 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு எழுந்தன, மேலும் இரண்டு நோயாளிகளில் மட்டுமே - 6 வயதுக்கு முன். சிறார் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் சிறுவர்களை விட பெண்களை அடிக்கடி பாதிக்கிறது. மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் தீவிரத்தன்மையின் அளவுகள் அறிகுறிகளின் தன்மை மற்றும் தீவிரத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகளில் பெரும்பான்மையான (85%) சீரம் உள்ள குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளால் அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளை முற்றுகையிட்டதன் விளைவாக நரம்புத்தசை தூண்டுதல்களின் பரிமாற்றத்தில் ஏற்படும் இடையூறுகளால் குழந்தைகளில் தசைநார் அழற்சி ஏற்படுகிறது. அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கான நோயெதிர்ப்பு பதில் லிம்போசைட்டுகளால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது. அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்க தைமஸ் குறிப்பிட்ட லிம்போசைட்டுகளை உணர்திறன் செய்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது. துரதிருஷ்டவசமாக, இந்த ஆன்டிபாடிகளின் அளவு, சிகிச்சைக்கு முன்னும் பின்னும், எப்போதும் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தையோ அல்லது சிகிச்சையின் பதிலையோ பிரதிபலிக்காது.

குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா சிகிச்சை

தற்போது, ​​குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸை வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்க 4 முறைகள் உள்ளன:

(1) ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகள் - பைரிடோஸ்டிக்மைன் புரோமைடு (மெஸ்டினான்) மற்றும் நியோஸ்டிக்மைன் (புரோஸ்டிக்மைன்), இவை நரம்புத்தசை தூண்டுதல்களின் பரவலை துரிதப்படுத்துகின்றன;

(2) நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு (ஸ்டெராய்டுகள்), இது நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியை அடக்குகிறது;

(3) பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் (சுழலும் ஆன்டிபாடிகளை அகற்றுதல்);

(4) தைமெக்டோமி, ஆன்டிபாடி உற்பத்தியின் முக்கிய ஆதாரத்தை நீக்குகிறது.

சுருக்கமான புள்ளிவிபரங்களின்படி, 80 - 90% வயதுவந்த நோயாளிகளில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ், தைமெக்டோமிக்குப் பிறகு தசை வலிமை அதிகரிக்கிறது. குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸைப் பொறுத்தவரை, நோயின் காலம் குறுகியதாக இருந்தால் (ஒரு வருடத்திற்கும் குறைவாக), பின்னர் தைமெக்டோமிக்குப் பிறகு முன்னேற்றம் அல்லது முழுமையான நிவாரணத்தை அடைவது எளிது. இருப்பினும், நிவாரணம் இல்லாவிட்டாலும், தைமெக்டோமிக்குப் பிறகு, கோலினெஸ்டெரேஸ் தடுப்பான்களின் பயன்பாட்டிற்கு இன்னும் வெளிப்படையான நேர்மறையான எதிர்வினை உள்ளது.

குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் சிகிச்சையின் முடிவுகளின் மதிப்பாய்வு தைமெக்டோமியின் முக்கிய பங்கை உறுதிப்படுத்துகிறது. இருப்பினும், சிறு வயதிலேயே நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் தைமெக்டோமியின் விளைவின் வழிமுறை தெளிவாக இல்லை. இந்த காரணத்திற்காக, கோலினெஸ்டெரேஸ் தடுப்பான்களைப் பயன்படுத்தினாலும் நோய் முன்னேறும் சந்தர்ப்பங்களில் குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையை மட்டுப்படுத்துவது பகுத்தறிவு ஆகும்.

டிரான்ஸ்டெர்னல் அணுகுமுறை பொதுவாக தைமோமா சிகிச்சையில் சிறந்ததாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டாலும், சிலர் தசைப்பிடிப்பு நோயாளிகளுக்கு அதை பகுத்தறிவு என்று கருதுவதில்லை. தைமெக்டோமி மட்டுமல்ல, பல காரணிகளும் தைமெக்டோமிக்குப் பிறகு நோயின் போக்கை பாதிக்கின்றன என்பதால், முடிவுகளை வெவ்வேறு அணுகுமுறைகளுடன் ஒப்பிடுவது கடினம் - கர்ப்பப்பை வாய் மற்றும் டிரான்ஸ்டெர்னல். குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸிற்கான அறுவை சிகிச்சையின் முடிவை தீர்மானிக்கும் காரணிகள் நோயின் தீவிரம் மற்றும் கால அளவு, அறிகுறிகளின் தன்மை (பொதுவாக அல்லது கண்நோய்) மற்றும் நீண்ட கால முடிவுகளை கவனிக்கும் நேரம் ஆகியவை அடங்கும். கடுமையான அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில், தைமெக்டோமி குறைவான செயல்திறன் கொண்டது. மறுபுறம், கண் அறிகுறிகள் உள்ள நோயாளிகளில், அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னர் பொதுவான அறிகுறிகளைக் கொண்டிருந்த நோயாளிகளுடன் ஒப்பிடும்போது அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டின் முடிவுகள் தெளிவாக இல்லை. தைமெக்டோமிக்குப் பிறகு நீண்ட கண்காணிப்பு காலம், குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் நிவாரணம் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது. தற்போது, ​​சிகிச்சையின் முடிவுகளை பாதிக்கும் அனைத்து பல காரணிகளையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது, நீண்ட காலத்திற்கு ஒரு குறிப்பிட்ட அறுவை சிகிச்சை அணுகுமுறையின் நன்மைகளைப் பற்றி பேசுவது கடினம்.

குழந்தைகளில் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் சிகிச்சையில் கர்ப்பப்பை வாய் தைமெக்டோமியின் ஆதரவாளர்கள் அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தின் எளிதான போக்கைப் பற்றி பேசுகிறார்கள், இருப்பினும் முடிவுகள் டிரான்ஸ்டெர்னல் தைமெக்டோமியுடன் கவனிக்கப்பட்டவற்றிலிருந்து வேறுபடுவதில்லை. இந்த அணுகுமுறை முன்புற மீடியாஸ்டினத்தின் சிறந்த பார்வையை வழங்குகிறது என்று ஆதரவாளர்கள் வாதிடுகின்றனர், இது தைமஸின் முழுமையான நீக்கத்தை தெளிவாக சரிபார்க்க உதவுகிறது. அவர்களின் கருத்துப்படி, தைமுசெக்டோமிக்குப் பிறகு குழந்தைகளில் தசைநார் அழற்சியின் மறுபிறப்பு பொதுவாக கர்ப்பப்பை வாய் அணுகுமுறையிலிருந்து முதல் அறுவை சிகிச்சையின் போது தைமஸை போதுமான அளவு முழுமையாக அகற்றாமல் தொடர்புடையது.

கட்டுரை தயாரிக்கப்பட்டு திருத்தப்பட்டது: அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்